Синдром денди-уокера: признаки, диагностика и лечение заболевания

  • 17 Ноя 2017 Синдром Денди-Уокера: признаки, диагностика и лечение заболевания Онлайн-отчет врачу о принятой таблетке – это реально! Заболевания, вызванные расстройствами в работе нервной системы, часто сопровождаются нарушениями памяти и внимания. Вследствие этого пациенты могут забы…
  • 14 Июл 2017 Синдром Денди-Уокера: признаки, диагностика и лечение заболевания Преимущественный метод лечения невралгии тройничного нерва В Израиле врачи клиники Сураски (Ихилов) теперь используют новую методику лечения болевого синдрома лицевых нервов. Это касается невралгии тройничного н…
  • 14 Июл 2017 Синдром Денди-Уокера: признаки, диагностика и лечение заболевания Нейродегеративные заболевания и их причины Исследования нейродегенеративных заболеваний в последнее время стали активно развиваться на просторах Израиля. Усилия врачей наконец-то ознаменовались п…
  • 13 Июл 2017 Синдром Денди-Уокера: признаки, диагностика и лечение заболевания Болезнь Паркинсона теперь можно лечить новым способом Медицинский центр «Сорока» в конце 2015 года представил новый способ бороться с этим страшным заболеванием. Специалисты Израиля нашли новое решение, кот…
  • 13 Июл 2017 Синдром Денди-Уокера: признаки, диагностика и лечение заболевания Болезнь Альцгеймера напрямую связана с постепенной потерей памяти. Научный прорыв в области лечения этой болезни сделали израильские специалисты, работа…
  • 14 Июл 2017 Синдром Денди-Уокера: признаки, диагностика и лечение заболевания Мобильные датчики помогут исследовать болезнь Паркинсона Получение и обработка данных о состоянии человека с заболеванием Паркинсона теперь возможна посредством новой мобильной технологии. Исследованиями занял…
  • 14 Июл 2017 Синдром Денди-Уокера: признаки, диагностика и лечение заболевания Боковой амиотрофический склероз и стволовые клетки Стволовые клетки — это не фантастика, а современный метод лечения, позволяющий улучшить состояние больного и изменить процесс течения заболевания.
  • 13 Июл 2017 Синдром Денди-Уокера: признаки, диагностика и лечение заболевания Ученые раскрыли загадку, почему у нервов бывают дегенеративные патологии В наши дни медицина весьма развита. Раскрыты загадки многих болезней и способы их лечения. Но некоторые заболевания так и остаются секретом для медиков….
  • 13 Июл 2017 Синдром Денди-Уокера: признаки, диагностика и лечение заболевания Гипербарическая камера позволяет восстановить и улучшить функции мозга В центре Асаф ха-Рофэ в Израиле работает самая большая и лучшая гипербалическая камера в Израиле и во всем мире.
  • 13 Июл 2017 Синдром Денди-Уокера: признаки, диагностика и лечение заболевания Дистанционное регулирование имплантатов при лечении сколиоза В Израиле будут введены новые стандарты спинальной хирургии. Это станет возможным благодаря инновационным имплантатам для эндопротезирования, которые ре…

Источник: https://israel-clinics.guru/diseases/sindrom_dendi_uokera_mal_formacija_dendi_uokera_/

Синдром Денди Уокера — что это такое, лечение взрослых

Синдром Денди-Уокера – это врожденное серьезное заболевание головного мозга, которое характеризуется аномалиями в развитии некоторых его отделов, в частности, мозжечка и четвертого желудочка. Недуг, по своей сути, выявляется еще на стадии беременности матери, а значит, этимологическая природа его может заключаться в патологиях, возникающих в процессе внутриутробного развития плода.

Синдром не слишком сильно распространен. Очень многие случаи заболевания протекают одновременно с развитием гидроцефалии головного мозга, которое также определяется еще тогда, когда плод находится в утробе. Также такой ребенок сильно подвержен риску появлению кистозных и опухолевых образований.

Синдром Денди-Уокера: признаки, диагностика и лечение заболевания

Синдром проявляется в недоразвитости уже на ранней стадии развития малыша мозжечка и спинномозговых каналов, которые обеспечивают циркуляцию ликвора (спинномозговой жидкости). Ликвор, как известно, вырабатывается в четвертом желудочке.

При недостаточном развитии спинномозговых каналов и отверстий для нормальной циркуляции жидкости вырабатывающийся ликвор остается на месте, в четвертом желудочке.

Такие “запасы” сразу же начинают вредить головному мозгу, оказывая давление на ближайшие ткани, что внешне проявляется в головных болях.

Кисты и гидроцефалия ведут к повышению внутричерепного давления (гипертензии), что изначально сказывается на качестве жизни ребенка.

Исторический факт

Синдром был впервые изучен и исследован Денди в 1914 году. В ходе этих исследований были описаны разнообразные морфологические изменения, происходящие в головном мозге.

Уже в середине двадцатого века изучение аномалии другими учеными дали понять, что при синдроме имеет место четкие развивающиеся патологии, такие, как кистозные образования, агенезия червя мозжечка, протекание синдрома наряду с гидроцефалией, врожденный характер, говорящий о том, что аномалия возникает вследствие причин, возникающих внутриутробно.

Синдром Денди-Уокера: признаки, диагностика и лечение заболевания

Причины

К несчастью, даже современная медицина не может досконально изучить процессы, способствующие появлению данной патологии, следовательно, первопричина синдрома Денди-Уокера доселе неизвестна. Однако существует множество факторов риска, которые появляются в процессе внутриутробного развития плода и влияют на возникновение аномалии мозжечка и ликворных каналов:

  1. внутриутробная инфекция, особенно на начальном этапе беременности;
  2. вирусы, которые перенесла беременная женщина (например, герпес);
  3. эндокринные нарушения беременной матери, к примеру, сахарный диабет, заболевания щитовидной железы, гормональные сбои;
  4. краснуха, перенесенная во время беременности;
  5. вредные привычки – употребление спиртного, курение, наркотические вещества;
  6. наследственная предрасположенность;
  7. агенезия (полное изначальное отсутствие) мозолистого тела головного мозга;
  8. окклюзионная патология в области ликворопроводящих каналов, которая нарушает доставку питательных веществ для мозга.

Стоит отметить, что в случае синдрома Денди-Уокера генетическая составляющая крайне редко влияет на ее появление, в отличие от других разнообразных патологий, происходящих в головном мозге.

Если в процессе УЗИ врач видит, что плод развивается аномально и высок риск развития синдрома Денди – Уокера, он рекомендует женщине прервать беременность.

Синдром Денди-Уокера: признаки, диагностика и лечение заболевания

Симптомы

Синдром Денди-Уокера у взрослых и у детей проявляет себя несколько по-разному, но, тем не менее, симптоматическую картину можно считать одной и той же.

Итак, при синдроме характерны следующие проявления:

  1. ямка в затылочной части головы;
  2. увеличенные размеры окружности головы (при гидроцефалии данный симптом носит выраженный характер);
  3. повышенная напряженность мышц, возникновение их гипертонуса;
  4. нарушение координации движений (оно не носит атаксический характер, характеризующийся беспорядочностью и хаотичностью, но движения при синдроме нечеткие и порой размашистые);
  5. мимические нарушения, неконтролируемые подергивания лицевых мышц, нистагм;
  6. судороги и тремор, особенно при синдроме Денди – Уокера у взрослых;
  7. умственные отклонения, нарушение внимания, интеллектуального развития;
  8. дефекты речи;
  9. частые психические и эмоциональные расстройства;
  10. нарушение ритма сердцебиения.

Синдром Денди-Уокера: признаки, диагностика и лечение заболевания

Формы

У синдрома Денди-Уокера медицина выделяет несколько форм в зависимости от критериев.

Например, ученые говорят о том, что существует полный и неполный вид синдрома. Полный тип характеризуется полным недоразвитием какой-либо части головного мозга или ее отсутствием. Неполный вид проявляется в виде частичного недоразвития мозжечка, четвертого желудочка и спинномозговых каналов.

Также некоторые ученые выделяют детский синдром и синдром у взрослых, правда, это решение является несколько спорным, поскольку протекание и этимология синдрома Денди-Уокера не зависит от возраста. Но при этом с течением времени патология, действительно, может вызывать зарождение других заболеваний, связанных с функционированием центральной нервной системы.

Наконец, в медицине принято разграничивать синдром Денди-Уокера с гидроцефалией, протекающей наряду с синдромом, и без нее. Это влияет на выраженность и тяжесть некоторых симптомов.

Диагностика

Как уже было сказано, медицина имеет возможности диагностировать синдром Денди-Уокера у плода еще в процессе его внутриутробного развития. Если же необходима диагностика у уже родившегося малыша, то врач прибегает к опросу родителей на предмет проявивших себя симптомов.

Далее невролог производит осмотр ребенка на предмет мимических, двигательных нарушений, нистагма.

Для точной постановки диагноза доктор обычно направляет ребенка на процедуру МРТ или КТ, с помощью них можно проследить степень увеличения головы, кистозные образования, наличие гидроцефалии.

Синдром Денди-Уокера: признаки, диагностика и лечение заболевания

Лечение

Прогноз заболевания благоприятен при условии своевременного вмешательства врачей. На ранних стадиях они часто прибегают к операции, в ходе которой искусственно создаются новые каналы для ликвора.

  • При легких степенях болезни доктор обычно назначает лекарства для снижения выраженности симптомов, например, диуретики.
  • При запущенности, пренебрежении советами врачей ребенок на всю жизнь может получить серьезные умственные и психические отклонения от нормы.
  • Врач невролог Махеев Константин Олегович.

Источник: http://umozg.ru/zabolevanie/dendi-uokera-sindrom.html

Синдром Денди-Уокера суть причины варианты симптоматика диагностика как лечить

Сегодня специалисты продолжают спорить о том, каковы источники, провоцирующие формирование болезни.

Некоторыми врачами утверждается, что мальформация Денди-Уокера – это отправное структурное отставание в развитии головного мозга.

Иными считается, что болезнь начинает развиваться при высоком пренатальном выделении цереброспинальной жидкости и возникшего благодаря этому нарушению формирования мозжечка и наращиванию объемов задней ямки черепа.

Основой формирования недуга бывает чрезмерно высоко расположенная палатка мозжечка и поднятие находящегося в её основании поперечного синуса. Иногда заболевание бывает связано с наличием таких недугов:

  • Сирингомиелии – хроническая болезнь, которой подвержены в основном молодые и люди в среднем возрасте. Для данного недуга характерно формирование пустот в спинном мозге, в основном в зоне шеи;
  • Агенезии (природного недостатка) мозолистого тела;
  • Окклюзии в ликворопроводящей системе, как следствие происходит нарушение протекания питательных процессов и метаболизма меж кровотоком и мозгом;
  • Аномального увеличения в объемах пустот, которые располагаются в головном мозге, благодаря чему происходит повышение давления внутри черепа и рост головы в объеме.

О точных источниках, провоцирующих образование подобного недуга, неизвестно. Специалисты предполагают, что фактором, приводящим к образованию этой болезни, может стать:

  • Вирусное инфицирование;
  • Употребление беременной женщиной спиртного;
  • Наличие сахарного диабета у представительницы женского пола в положении.

В особенности воздействуют данные источники в первые три месяца беременности – приблизительно 7-10 недельный срок формирования будущего малыша, когда активно строится головной мозг ребёнка. В отдельных ситуациях источником недуга может стать наследственный фактор.

Описание заболевания

Синдром Денди-Уокера был открыт американскими учеными. Он чаще встречается среди пациенток женского пола и характеризуется недоразвитым мозжечком, нарушением ликворных протоков и наличием новообразования в полости черепа.

Мозжечок является одной из важных частей головного мозга, он располагается в его затылочной части.

Благодаря его функционированию человек может контролировать свои движения, регулировать напряженность и расслабленность мышечной мускулатуры.

При патологии Денди-Уокера полушария головного мозга намного меньше нормы, как и средняя часть, которая разделяет два полушария. У некоторых пациентов червь (разделение между полушариями) и вовсе отсутствует.

Протоки ликвора соединяют между собой третий, четвертый желудочки, цистерну головного мозга. По ним происходит движение спинномозговой жидкости, которая переносит необходимые питательные вещества. При синдроме Денди-Уокера такие ликворные пути сращиваются между собой или совсем отсутствуют.

В результате у ребенка диагностируют гидроцефалию, сильное увеличение четвертого желудочка в размерах, повышение внутричерепного давления, образования ликворной кисты. Таким образом, этот синдром считается очень опасной патологией, которая влечет за собой развитие тяжелых последствий. Очень часто дети с таким диагнозом остаются инвалидами до конца жизни.

Читайте также:  Причины базилярной мигрени, симптомы и лечение

Симптоматика болезни

Подобная болезнь в развитии малыша определяется, когда проводится УЗИ уже вначале беременности. А именно, вся симптоматика этого недуга видна уже к 20-й неделе.

Основное доказательство появления патологии – это всевозможные показатели, свидетельствующие о поражении в головном мозге: ясно видно кистозное формирование в ямке черепной коробки, плохо развивается мозжечок, чрезмерно расширен 4-й желудочек.

Причем УЗИ-показатели ярче выражаются по мере того, как развивается плод.

Синдром Денди-Уокера: признаки, диагностика и лечение заболевания

В дальнейшем можно заметить образование расщелин в области твердого нёба и губ, неправильное формирование почечной системы и порока. В случае, когда ультразвуковое исследование вследствие каких-то причин у беременной не проводилось, признаки синдрома можно заметить невооруженным глазом после появления новорожденного на свет.

Изначально можно заметить формирование такой симптоматики:

  • Атрезии (зарастания либо природного недостатка) отверстия Мажанди и Лушки;
  • Расширение в объемах задней ямки черепа;
  • Отмирания мозжечковых полушарий;
  • Появление кистозного формирования и свища;
  • Гидроцефалии на разных стадиях.

Данная симптоматика хорошо видна при проведении УЗИ будущего ребенка. По этой причине немаловажным является регулярное проведение исследований и сдача анализов будущей матерью.

У детей

Подобное заболевание считают детским. Эта болезнь достаточно редко проявляется, её симптомы заметны, когда формируется плод, при проведении УЗИ. Если же по каким-то причинам обследование не сделали, для ребенка это чревато довольно серьезными осложнениями.

В дальнейшем появляется заметная мозжечковая симптоматика. У детей постарше происходит расстройство двигательной координации, по этой причине они с трудом двигаются и ходят (в отдельных ситуациях даже совсем не умеют).

Основной признак – почти неизлечимая отсталость в интеллектуальном развитии.

Можно заметить и развитие сопутствующих проблем: заболевания почечной и сердечной систем, неправильное формирование пальцев, лица и рук, а также нарушение зрительной функции.

У взрослых

Данный недуг – это клинико-анатомический вариант неправильной водянки. Для патологии характерны такие признаки, как атрезия отверстий в головном мозге и увеличение в объемах 3-го и 4-го желудочка.

Хотя такую аномалию считают природной, иногда она начинает появляться у четырехлетнего ребёнка либо позже. Длительно любые признаки этого недуга не проявляются. В отдельных ситуациях декомпенсация заметна уже в школьном либо подростковом возрасте. В редчайших ситуациях начальные показатели недуга могут появиться у взрослого человека.

Главная симптоматика этого заболевания во взрослом возрасте следующая:

  • Постепенное увеличение объемов головы;
  • Сильное расстройство двигательной координации, появление неточных и широких движений;
  • Формирование нистагма, проявляющегося в мерцательном движении из одной стороны в иную;
  • Формирование частых судорожных припадков;
  • Сильно повышенный мышечный тонус (иногда проявляется спастичность). Мускулатура постоянно напряжена.
  • Развивается интеллектуальная неполноценность, проявляющаяся в невозможности узнавать родных, тяжелом чтении и отличии букв, невозможности что-нибудь написать.

Методы диагностики

Если заболевание Денди-Уокера начало проявляться после рождения, то врач должен выслушать основные жалобы пациентов (в случае с малышами – жалобы родителей) и назначить такие виды исследований:

  • УЗИ головного мозга – нейросонография, проводится до того как родничок у ребенка не затянулся;
  • определение нистагм (непроизвольного движения глаз), гипертонуса мышц и пропорций головы у малыша (проводит невролог);
  • компьютерная томография проводится пациентам в более старшем возрасте. С ее помощью можно установить точные аномалии в развитии определенных участков головного мозга.

Среди дополнительных исследований назначают ультразвуковое обследование сердца и органов мочеполовой системы. На сегодняшний день популярным методом остается магнитно-резонансная томография, которая позволяет выявить наличие возможных кист в черепных ямках и степень гидрофецалии.

  • УЗИ головного мозга – нейросонография, проводится до того как родничок у ребенка не затянулся,
  • определение нистагм (непроизвольного движения глаз), гипертонуса мышц и пропорций головы у малыша (проводит невролог),
  • компьютерная томография проводится пациентам в более старшем возрасте. С ее помощью можно установить точные аномалии в развитии определенных участков головного мозга.

Диагностирование

Когда женщина находится в положении, развитие синдрома Денди-Уокера у ребенка определяется посредством УЗИ. После рождения малыша для выявления недуга:

  • Оценивается состояние ребенка, определяются первичные симптомы недуга в виде неточного движения, измененного тонуса в мышцах, увеличенной в объемах головы. Опрашивают родителей о наличии в семье детей с подобным недугом;
  • Осуществляется неврологический осмотр. Выявляется наличие нистагмов, понижение тонуса в мускулатуре и иных признаков аномалии;
  • Обследуют сердце на УЗИ. В процессе исследования определяется наличие пороков, и проводится оценка состояния аорты;
  • Делается КТ и МРТ. Во время процедуры определяют факт разрастания задней ямки черепной коробки, увеличения в объемах 4-го желудочка, скопления жидкости в мозговых пустотах, недоразвитие мозжечка.

Возможные осложнения и прогноз

Синдром Денди-Уокера: признаки, диагностика и лечение заболевания

При врожденной форме синдрома Денди-Уокера дети остаются умственно отсталыми и неспособными вести полноценную жизнь. Среди основных осложнений патологии выделяют тяжелые формы гидроцефалии, нарушение координации движений.

Выявление синдрома на ранних стадиях позволяет провести эффективное лечение и максимально избавить ребенка от существующих дефектов, которые вызывает аномалия Денди.

Нередко при выявлении патологии во время УЗИ диагностики при беременности, женщине предлагают сделать прерывание беременности. Это очень сложный выбор, которые должны сделать родители. При этом нужно помнить, что малыш, родившийся с синдромом Уокера, в 95% случаев остается инвалидом на всю жизнь и требует особого ухода.

Можно ли вылечить заболевание

Недуг Денди-Уокера бывает разного уровня тяжести. Обычно у малышей, рожденных с подобной болезнью в тяжелой форме, наступает летальный исход на протяжении 1-го месяца жизни.

При наличии болезни совместимой с жизнью, ребенок будет развиваться в психологическом плане довольно проблематично. Родители должны будут подготовиться к тому, что у чада будет отсталый интеллект, который невозможно переменить даже коррекционным обучением.

Прогнозирование формирования ребенка, страдающего подобным недугом, крайне неблагоприятно.

Лечение подобного заболевания почти бессмысленно. Однако при нарастании гидроцефалии потребуется проведение операции. Давление внутри черепа может быть снижено посредством шунтирования 4-го желудочка мозга.

Лечение бывает лишь симптоматическое. Умственное недоразвитие у ребёнка корректировать не получится, двигательная функция в организме сильно нарушается, по этой причине зачастую малыш не может сам находиться в сидячем либо стоячем положении.

Во время лечения не стоит забывать о сопутствующих проблемах с сердцем, почками, челюстно-лицевых аномалиях. Для их устранения зачастую требуется вмешательство квалифицированных врачей.

Когда специалистом во время вынашивания ребенка выявлен данный синдром, родителям придется принять серьезное решение: сделать аборт либо сохранить малыша, которому придется на протяжении всей жизни страдать неизлечимым заболеванием.

Профилактика

Специфических мер профилактики заболевания Денди-Уокера нет. Женщинам во время беременности рекомендуется следить за своим здоровьем, избегать употребления спиртных напитков и табачных изделий.

Синдром Денди-Уокера: признаки, диагностика и лечение заболевания

Стоит отметить, что у наркозависимых женщин вероятность рождения ребенка с таким отклонением равна 90% случаев. Помимо этого, нужно избегать возможных инфекционных заболеваний, своевременно проходить профилактические осмотры и сдавать необходимые анализы.

Синдром Денди-Уокера встречается не очень часто. Это врожденное генетическое заболевание, которое сопровождается недоразвитостью мозжечка и ликворных путей.

В результате больной с таким диагнозом не может полноценно развиваться умственно и физически. У него нарушается координация движений, моторика и т.д.

Нередко патология Уокера сопровождается гидроцефалией различной формы.

Последствия

Зачастую прогноз при такой аномалии неблагоприятен. Продолжительность жизни ребенка обусловлена наличием сопутствующего недуга. В соответствии со статистическими данными, смерть малыша может зачастую наступить, если синдром развился после родов. К серьезным осложнениям заболевания относятся:

  • Интеллектуальные и психологические пороки, не исправляемые в течение всей жизни;
  • Замедленная психомоторика;
  • Невротические болезни, а именно, повышенный тонус мышц, поврежденная двигательная функция.

Поскольку недуг врожденный и прогрессирует на генетическом уровне, предупредить его появление не получится. Поэтому профилактические меры будут бессмысленны. Однако, пока женщина вынашивает малыша, она должна периодически обследоваться с помощью УЗИ для своевременного обнаружения развития аномалии.

Беременная, если имеется подозрение на формирование у малыша синдрома Денди-Уокера, назначается прохождение ультразвукового исследования с периодичностью в несколько недель.

При обнаружении патологии исследуется уровень пораженности ребенка и принимается решение о том, целесообразно ли в дальнейшем сохранять беременность.

Следует заметить, что в значительной степени увеличивается опасность формирования подобной аномалии, если женщина продолжает курить и употреблять спиртные напитки в процессе беременности. По этой причине беременным рекомендуется соблюдение здорового образа жизни, поскольку последствия, которые могут возникнуть при подобном отношении, зачастую не совмещаются с жизнью.

В ПРОДОЛЖЕНИЕ ТЕМЫ:

Источник: https://serdtse24.ru/serdce/sindrom-dendi-uokera-sut-prichiny-varianty-simptomatika-diagnostika-lechit.html

Синдром Денди Уокера – что это?

Синдром Денди-Уокера: признаки, диагностика и лечение заболевания

Данное заболевание встречается очень редко. Несмотря на это, необходимо узнать о болезни как можно больше. Синдром имеет множество причин, симптомов и способов лечения. Об этом и пойдет речь в статье.

Эта болезнь является очень тяжелым заболеванием. Она представляет собой порок в развитии некоторых отделов головного мозга. Иногда причины, приводящие к заболеванию, могут усугубляться; тогда синдром Денди Уокера может привести к критическому состоянию больного.

Синдром Денди-Уокера: признаки, диагностика и лечение заболевания

Обнаружить синдром можно еще во время развития плода в утробе матери. В случае подтверждения болезни, ребенка сразу ставят на учет у специалиста. Встречается заболевание довольно-таки редко — примерно 1 ребенок из 25000 новорожденных болен синдромом Денди Уокера.

Причин, по которым может развиться синдром Денди Уокера у детей, очень много. Некоторые связаны непосредственно со здоровьем матери в период первых трех месяцев вынашивания плода. Итак, состояния здоровья, которые могут спровоцировать болезнь:

  • корь;
  • краснуха;
  • внутриутробные травмы;
  • прием антибиотиков;
  • сахарный диабет.

Корь и краснуха воздействуют на плод следующим образом: эти вирусы буквально «поглощают» ткани вокруг эмбриона. Ввиду этого часто возникают дефекты тканей мозга, что и приводит к возникновению синдром Денди Уокера.

Антибиотики, в свою очередь, могут воздействовать на центральную нервную систему малыша, что тоже может стать причиной возникновения заболевания.

Читайте также:  Признаки и лечение демиелинизирующего заболевания головного мозга

Если у матери есть диабет, вероятность появления синдрома Денди Уокера возрастает в несколько раз. Из-за болезни женщины, плод не получает достаточное количество необходимых ему веществ, поэтому его мозжечок не развивается.

Чаще всего у синдрома имеются некоторые сопутствующие заболевания, которые также указывают на наличие именно синдрома Денди Уокера:

  • порок сердца;
  • почечная недостаточность;
  • рассеченная верхняя губа или небо;
  • сращивание пальцев на ногах или руках.

Симптомы проявления синдрома Денди Уокера практически у всех одинаковы. Их можно разделить на внутренние симптомы, которые почти не проявляются визуально и на внешние, которые хорошо заметны (см. фото выше).

Внутренние признаки синдрома:

  • задержка развития мелкой моторики рук;
  • заторможенные движения;
  • у ребенка возникает частая головная боль, ввиду чего он часто плачет и становится раздражительным.

Внешние признаки:

  • гидроцефалия. Основной признак наличия у ребенка синдрома Денди Уокера. «Родничок» будет постоянно пульсировать. Из-за этого задняя часть черепа будет расти гораздо быстрее, чем лицевая; голова будет казаться огромного размера;
  • «выпячивание» кости на затылке;
  • большие роднички;
  • мягкие черепные кости;
  • согнутые конечности;
  • непроизвольные движения глазами.

Это интересно:  Причины возникновения болезни Пейрони

Необходимо помнить, что каждый ребенок всилу некоторых факторов может развиваться быстрее или же медленнее. От этого также будет зависеть то, насколько быстро будут проявляться симптомы синдрома Денди Уокера. Нужно учитывать и степень выраженности симптомов – у некоторых пациентов они проявляются крайне слабо, у других – являются ярко выраженными.

Типы синдрома Денди Уокера

Типы синдрома различаются только по степени недоразвитости мозжечка. В случае, если он сильно недоразвит, заболевание протекает с наличием основного симптома – гидроцефалией.

В том случае, если недоразвитость мозжечка не так сильна, болезнь может протекать без изменения состояния костей головного мозга и некоторых других симптомов.

Степень поражения мозжечка может определить только доктор. Для этого необходимо провести ряд исследований, о которых пойдет речь далее.

Диагностика

До начала проведения диагностики нужно выяснить было ли подобное заболевание в семье прежде, когда начали появляться самые первые симптомы. После этого необходимо обратиться к лечащему врачу за направлением для сдачи анализов и прохождения процедур.

Для определения синдрома Денди Уокера необходимо пройти следующие процедуры:

  • МРТ. Позволяет выявить степень увеличения черепа, наличие кист, увеличение желудочка и степень недоразвитости мозжечка.
  • Ультразвуковое исследование. Проводится во время вынашивания плода для того, чтобы определить первые признаки развития заболевания. Кроме того, исследование применяется для определения осложнений на сердце и другие органы в случае запущенной степени синдрома.
  • Неврологический осмотр. Процедура помогает выявить наличие непроизвольного движения глазных яблок пациента., увеличение родничковой зоны, увеличение размера черепа и снижение тонуса мышц тела.

Для определения наличия синдрома в некоторых случаях необходима консультация врача-нейрохирурга и медицинского генетика.

Лечение синдрома

Лечение при данной болезни практически не имеет никакого смысла. Несмотря на это, в некоторых случаях лечение ведется. Иногда это даже приводит к успеху.

Стоит сказать, что даже при благополучном исходе лечения ребенок не будет здоров. У него останутся некоторые признаки (чаще всего визуальные), указывающие на наличие синдрома Денди Уокера.

Медикаментозное лечение

Назначается медикаментозное лечение только в случаях легкой степени заболевания. В такой ситуации пациенту выписывают диуретики (например: Меркузал, Промеран, Новурит), которые снижают уровень жидкости в черепе, снимают головные боли и головокружение.

Хирургия

В случае, если увеличение черепа начинает прогрессировать, необходимо хирургическое вмешательство. В данной операции целью является снижение внутричерепного давления с помощью шунтирования четвертого желудочка головного мозга.

Это интересно:  Что значит показатель сывороточного железа ниже нормы

Также оперативное вмешательство возможно для улучшения оттока жидкости из мозга и уменьшения размера головы ребенка.

В других случаях хирургическое вмешательство при данной болезни не применяется.

Домашние средства

К сожалению, лечение такой серьезной болезни, как синдром Дэнди Уокера невозможно в домашних условиях. Родители могут помочь своему ребенку только успокоительными отварами, если больной имеет высокую степень раздражительности. Кроме того, допустимо использование других нетрадиционных средств для избавления ребенка от головной боли, головокружения.

Врачи советуют заниматься с детьми упражнениями различного характера, не сильно перенагружая мышцы больного. Это будет препятствовать полной атрофии мышц тела. Прибегнуть к физическим упражнениям можно только в случае легкой формы заболевания. Иначе это не принесет никаких результатов.

Некоторые доктора советуют закалять детей, у которых имеется синдром Денди Уокера. Но это довольно спорная точка зрения. В данном вопросе необходима консультация лечащего врача ребенка.

Как показывает практика, в большинстве случаев применения закаливания, симптомы усугубляется, а состояние ребенка приближается к критическому.

Ввиду этого, мнения врачей разделяются от категоричного «нет» до безусловного «да».

Профилактика

Учитывая то, что заболевание в большей степени носит наследственный характер, профилактика является бесполезной.

Врачи дают рекомендации посещать гинеколога во время вынашивания ребенка и проходить необходимые обследования, которые могут выявить патологии в развитии плода еще на ранних сроках беременности.

В остальных случаях врачи и специалисты данной области считают предупреждение заболевания абсолютно невозможным.

Прогноз

В тех случаях, когда ребенок рождается с тяжелой формой развития синдромов, он живет максимум месяц-полтора.

Если заболевание средней тяжести, то он обычно остается жив, но возникают большие трудности с его психическим развитием. Как правило, ребенок имеет низкий уровень интеллекта, который нельзя будет увеличить.

Прогноз развития больного ребенка является очень неблагоприятными и для многих пугающим.

В большинстве случаев дети умирают в первый год своей жизни. Если же ребенок выжил, ему необходимо постоянно находиться под присмотром своего лечащего врача.

Прогноз лечения благоприятен, если заболевание было обнаружено своевременно и ведется лечение. В данной ситуации возможны остаточные явления: немного увеличенный размер черепа, заторможенность движений и речи. В остальных смыслах ребенок практически здоров.

Видеозаписи по теме

Поделитесь с друзьями в соц.сетях

Источник: https://med-q.ru/sindrom-dendi-uokera-chto-eto/

Синдром Денди-Уокера

Синдром Денди-Уокера: признаки, диагностика и лечение заболеванияСиндром Денди-Уокера — это заболевание, в основе развития которого лежат дефекты некоторых отделов головного мозга, которые появляются ещё в период внутриутробного развития ребенка. Синдром Денди-Уокера является достаточно редким, его частота встречаемости — 1 случай на 25 тысяч новорожденных. Но если причины, приводящие к возникновению синдрома Денди-Уокера, накладываются на уже существующую гидроцефалию, то риск возникновения клинических проявлений данной болезни возрастает вдвое.

Важно знать, что синдром Денди-Уокера априори считается детским заболеванием. Кроме того, обычно он диагностируется ещё во время внутриутробного развития ребёнка. С момента выявления диагностических признаков и первых проявлений, которые оказывает на организм синдром Денди-Уокера у детей, такие пациенты становятся в обязательном порядке на диспансерный учёт у соответствующих специалистов.

Синдром Денди-Уокера причины

Причинами, приводящими к появлению синдрома Денди-Уокера у ребёнка, являются тератогенные факторы, которые оказывают негативное воздействие на развитие органов плода.

Это и перенесенные матерью в первом триместре беременности такие опасные для жизни будущего ребенка инфекционные заболевания, как корь и краснуха. Важно знать воздействие вируса кори на ткани плода. Все дело в том, что коревой вирус тропен к тканям эмбриона — он буквально «съедает» их.

Поэтому в результате своего воздействия вирус кори может привести к возникновению дефектов в тканях головного мозга и развитию синдрома Денди-Уокера.

Также синдром Денди-Уокера при беременности женщины может возникнуть у её плода из-за воздействия токсических веществ. Так, приём некоторых лекарств (особенно отдельных видов антибиотиков) может вызвать нарушение закладки структур центральной нервной системы у плода. Определённое воздействие на плод могут оказать и внутриутробные травмы.

Так что же происходит в структурах головного мозга, что приводит к развитию синдрома Денди-Уокера? Все события этого синдрома проходят в определённом отделе головного мозга – 4-ом желудочке. В этом желудочке специальными сплетениями вырабатывается ликвор.

В результате воздействия вышеописанных причин происходит недоразвитие отверстий, которые пропускают эту жидкость в последующие отделы.

Таким образом, в 4-ом желудочке постепенно накапливается  большое количество ликвора, который либо не проходит полностью в нижележащие отделы, либо остаётся в полости 4-го желудочка. Такой постоянно растущий объём вызывает большое давление, которое влияет на окружающие структуры.

В полость 4-го желудочка выходят ядра черепно-мозговых нервов, поэтому при воздействии на них давления повышенного в своих объёмах ликвора, на эти нервы передаётся возбуждение и в клинических проявлениях появляется определённая симптоматика.

Постоянно накапливающаяся жидкость формирует кисту в задней ямке черепа. Эта киста может  быть настолько больших размеров, что может деформировать череп и мешать развитию структур, соседствующих с полостью 4-го желудочка. Все вышеописанные изменения сопровождаются постоянной гидроцефалией.

Синдром Денди-Уокера симптомы

В результате нарушенной проходимости для ликвора из 4-го желудочка, у ребёнка происходит нарушение правильной закладки рефлексов, наблюдается серьёзная задержка развития моторики.

При синдроме Денди-Уокера маленький ребёнок крайне раздражителен. Он может часто плакать, его плач связан со значительной головной болью из-за давления ликвора. Также его родители могут замечать, что ребёнок при попытке взять игрушку в руки может промахиваться мимо неё.

Главным симптомом синдрома Денди-Уокера будет нарастающая гидроцефалия: у ребёнка может пульсировать большой родничок и появляться видимое расширение черепа, благодаря увеличению его мозговой части. У таких детей скорость роста черепа будет значительно превышать скорость роста лицевой части черепа.

Дети с синдромом Денди-Уокера длительное время не могут удерживать голову и отстают по этим показателям от здоровых детей. Также могут выявляться синдромы гиперактивности или гиперреагентность определённых нервов (вследствие воздействия на их ядра ликворного давления).

Важно знать, что синдром Денди-Уокера может иметь как быстрое течение, так и более медленное и длительное. Чаще всего второй, более длительный вариант проявится уже во взрослом возрасте. Его симптомы будут куда как более мягкими и щадящими, чем у быстро текущего варианта. Но нельзя у взрослых больных с данным синдромом забывать и о возможном нарастании воздействия гидроцефалии.

Читайте также:  Паралич аккомодации: основные причины и лечение

Синдром Денди-Уокера лечение

Лечение синдрома Денди-Уокера зависит напрямую от его степени и тяжести течения. При лёгких степенях и незначительном проявлении, синдром Денди-Уокера лечат симптоматически: назначают диуретики, чтобы уменьшить давление ликвора, справляются с болевым синдромом и головокружениями.

Но если болезнь не смотря ни на какое лечение продолжает прогрессировать, то единственный верный способ лечения — нейрохиорургическая операция. В её ходе создают новые ходы для ликвора: могут быть созданы дренажи в брюшную полость или камеры сердца, или в наружную среду.

Прогноз синдрома Денди-Уокера благоприятен, если заболевание выявлено и лечится. При тяжёлых стадиях или без лечения у детей развиваются определённые дефекты в умственном и психическом развитии.

Крайне важно проводить своевременную диагностику этого синдрома у плода. Для этого женщине назначаются ультразвуковые исследования: при выявлении признаков синдрома Денди-Уокера у плода, УЗИ — исследование назначается женщине 1 раз в каждые три недели. Также возможно назначение МРТ — исследования для того, чтобы уточнить диагноз и выяснить точную локализацию поражения.

Кроме того нужно проводить диагностику наличия у беременных антител к кори и краснухе. И если подобные антитела есть, то немедленно проводить ультразвуковое исследование плода и оценивать степень его повреждений. При значительных поражениях плода, можно ставить вопрос о немедленном  искусственном прерывании беременности.

Источник: https://vlanamed.com/sindrom-dendi-uokera/

Синдром Денди-Уокера: симптомы, причины и лечение

Синдром Денди-Уокера, также известный как порок развития Денди-Уокера, представляет собой редкое врожденное гидроцефалия (накопление жидкости в мозге), которая поражает мозжечковую часть мозга. Состояние, которое встречается у одного из каждых 25 000 — 35 000 живорождений каждый год, вызывает аномальное развитие различных частей мозжечка.

Некоторые пороки развития, связанные с синдромом Денди-Уокера, включают в себя:

  • Отсутствие или ограниченное развитие червей, центральной части мозжечка
  • Ограниченное развитие левой и правой сторон мозжечка
  • Увеличение четвертого желудочка, небольшое пространство, которое позволяет жидкости течь между верхней и нижней частями головного мозга и спинного мозга
  • Развитие большого, подобного кисте формирования в основании черепа, где мозговой ствол и мозжечок расположены

Поскольку мозжечок является важной частью движений, равновесия и координации тела, у многих людей с синдромом Денди-Уокера возникают проблемы с произвольными движениями мышц и их координацией.

Они также могут испытывать трудности с моторными навыками, настроением и поведением и могут иметь ограниченное интеллектуальное развитие.

Около половины людей с синдромом Денди-Уокера имеют IQ ниже среднего.

Степень этого состояния и его последствия варьируются от человека к человеку, но может потребовать управления на протяжении всей жизни. Читайте дальше, чтобы узнать больше о синдроме Денди-Уокера, а также о его признаках и симптомах и доступных вариантах лечения.

причины

Развитие синдрома Денди-Уокера происходит очень рано внутриутробно, когда мозжечок и окружающие его структуры не могут полностью развиваться.

Хотя многие люди с синдромом Денди-Уокера имеют хромосомные аномалии, связанные с состоянием, исследователи полагают, что большинство случаев вызваны очень сложными генетическими компонентами или изолированными факторами окружающей среды, такими как воздействие веществ, вызывающих врожденные дефекты.

Ближайшие члены семьи, такие как дети или братья и сестры, подвергаются повышенному риску развития синдрома Денди-Уокера, но у него нет отчетливой модели наследования — для братьев и сестер частота рецидивов колеблется около 5 процентов.

Некоторые исследования показывают, что здоровье матери может также способствовать развитию синдрома Денди-Уокера — женщины с диабетом с большей вероятностью могут родить ребенка с этим заболеванием.

Как генетические нарушения встречаются у детей

симптомы

Для большинства людей признаки и симптомы синдрома Денди-Уокера очевидны при рождении или в течение первого года жизни, но у 10–20 процентов людей симптомы могут не проявиться до позднего детства или ранней взрослой жизни.

Симптомы синдрома Денди-Уокера варьируются от человека к человеку, но проблемы развития в младенчестве и увеличение окружности головы из-за гидроцефалии могут быть первыми или единственными признаками.

Некоторые другие общие симптомы синдрома Денди-Уокера включают в себя:

  • Замедленное развитие двигателя: Дети с синдромом Денди-Уокера часто испытывают задержки в двигательных навыках, таких как ползание, ходьба, балансировка и другие двигательные навыки, которые требуют координации частей тела.
  • Постепенное увеличение черепа и выпуклость у его основания: Накопление жидкостей в черепе может увеличить размер и окружность черепа с течением времени, или вызвать появление большой выпуклости у основания.
  • Симптомы внутричерепного давления: Накопление жидкости также может способствовать повышению внутричерепного давления. Хотя эти симптомы трудно обнаружить у детей, раздражительность, плохое настроение, двойное зрение и рвота могут быть показателями у детей старшего возраста.
  • Рывок, несогласованные движения, ригидность мышц и судороги: Неспособность контролировать движения, баланс или выполнять скоординированные задачи может указывать на проблемы с развитием мозжечка.
  • Судороги: Приблизительно от 15 до 30 процентов людей с синдромом Денди-Уокера испытывают судороги.

Если у вашего ребенка начинает развиваться любой из этих симптомов, немедленно свяжитесь с вашим педиатром. Обязательно запишите симптомы вашего ребенка, когда они начались, серьезность симптомов и любое заметное прогрессирование, и принесите свои записи на прием.

Синдром Денди-Уокера имеет выживаемость от 75 до 100 процентов, но в некоторых случаях требуется лечение и лечение в течение всей жизни. Важно взять на себя ответственность за состояние на ранней стадии, чтобы вы могли избежать более серьезных осложнений в будущем.

диагностика

Синдром Денди-Уокера диагностируется с помощью диагностической визуализации. После физического обследования и анкетирования врач вашего ребенка назначит УЗИ, компьютерную томографию (КТ) или магнитно-резонансную томографию (МРТ) для выявления признаков синдрома Денди-Уокера, включая пороки развития головного мозга и накопление жидкости.

лечение

Хотя синдром Денди-Уокера может влиять на повседневную жизнь, более легкие случаи не всегда требуют лечения — это зависит от серьезности проблем развития и координации, с которыми сталкивается человек.

Некоторые общие методы лечения синдрома Денди-Уокера включают в себя:

  • Хирургическая имплантация шунта в череп: Если у вашего ребенка повышенное внутричерепное давление, врачи могут порекомендовать вставить шунт (небольшую трубку) в череп, чтобы облегчить давление. Эта трубка будет отводить жидкость из черепа и переносить ее в другие области тела, где она может безопасно всасываться.
  • Различные методы лечения: Специальное образование, трудотерапия, логопедия и физиотерапия могут помочь вашему ребенку справиться с проблемами, связанными с синдромом Денди-Уокера. Поговорите со своим педиатром о методах лечения, которые будут наиболее эффективны для вашего ребенка.

Как упоминалось ранее, синдром Денди-Уокера имеет высокую выживаемость; Большинство смертей, связанных с этим расстройством, хотя они и редки, обычно вызваны осложнениями при гидроцефалии или лечении.

Управление повышенным внутричерепным давлением

Слово от DipHealth

Как и любое заболевание, затрагивающее мозг, диагноз синдрома Денди-Уокера может быть страшным. Важно помнить, что выживаемость высока, и большинство людей с синдромом Денди-Уокера могут вести счастливую, здоровую жизнь с помощью образовательной, профессиональной и физической терапии.

Источник: https://ru.diphealth.com/831-dandy-walker-syndrome-4174583-60

Синдром Денди-Уокера

«Есть многое на свете»… — и это именно так: мы и представить себе не можем, что происходит с эмбрионом, мать которого употребляет спиртное во время беременности.

Безусловно, многие наслышаны о рождении маловесных, болезненных детей с осложненным неврологическим статусом у пьющих матерей.

Но это видимая часть данной проблемы. Гораздо страшнее те патологии, о которых не говорят на тематических сайтах и в семейных журналах. Одна из таких патологий — синдром Денди-Уокера.

Причины

Этиологическая причина данного синдрома неизвестна. Ранее считалось, что это исключительно наследственное, генетически обусловленное заболевание.  Однако у пьющих матерей эта врожденная патология плода диагностируется очень часто, даже без сопутствующих генетических аномалий.

Как правило, женщины подобных социальных групп безответственно относятся к вынашиванию беременности, внутриутробная диагностика не проводится, и у них на свет появляются дети с типичными признаками синдрома Денди-Уокера.

Цитомегаловирусная ифекция, краснуха беременной тоже относятся к факторам риска. Иногда дети с этим синдромом рождаются у матерей с наследственно-обусловленным семейным сахарным диабетом.

Симптомы

Признаки синдрома выявляются при первом скрининге беременности — в 19-22 недели. На УЗИ плода видны типичные, патогномоничные признаки: расширение   четвёртого желудочка головного мозга, гипоплазия или аплазия червя мозжечка, киста задней черепной ямки  в области большой цистерны.

На объемном УЗИ на более поздних сроках  можно увидеть сращение пальцев конечностей (синдактилия), аномалии развития почек плода, «заячью губу» и «волчью пасть».

После рождения у ребенка быстро нарастает тяжелая неврологическая симптоматика, выраженность которой вариабельна — от умеренной до яркой, на что влияет форма патологии. Довольно быстро появляются признаки внутричерепной гипертензии, а затем гидроцефалии.

Ребенок беспокоен, отстает в развитии — как физическом, так психо-неврологическом. Развиваются мозжечковые симптомы — атаксия, спастические состояния мышц, нарушения координации.

Нарастающая мозговая декомпенсация при тяжелых форма синдрома Денди-Уокера приводит к смерти в течение первого полугода жизни, особенно при отсутствии полноценного клинического наблюдения в условиях отделения патологии детей раннего возраста.

Диагноз и лечение

Антенатальный диагноз синдрома Денди-Уокера ставит перед врачом и родителями серьезнейшую проблему выбора между сохранением беременности с практически стопроцентной вероятностью рождения умственно-неполноценного ребенка и прерыванием беременности.

Проводится неоднократное УЗИ плода с целью динамического наблюдения за состоянием головного мозга, сердца, почек. После рождения диагноз подтверждается МРТ (проведение МРТ во время беременности нецелесообразно из-за невозможности фиксации плода в полости матки).

  • При неполной форме синдрома, гидроцефалии возможно хирургическое лечение — шунтирование кисты и бокового желудочка.
  • Однако это паллиативное лечение — поражение головного мозга устранить невозможно, ребенок остается тяжелым физическим и психоневрологическим инвалидом с сопутствующими патологиями сердца, аномалиями почек, глаз, умственной неполноценностью.
  • Иногда, в исключительных случаях синдром Денди-Уокера протекает без сопутствующих патологий сердца и других органов, но уровень умственного развития всегда чрезвычайно низок.

Прогноз

Катастрофически неблагоприятный. Уровень смертности в первые годы жизни — более 50%.  Выжившие дети (при самоотверженной работе родителей и врачей) имеют низкий уровень интеллекта без возможности восстановления в будущем. Кроме того, синдром Денди-Уокера всегда протекает с  выраженным функциональным неврологическим статусом.

Источник: https://nodrink.me/glossary/sindrom-dendi-uokera/

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector