Признаки и лечение демиелинизирующего заболевания головного мозга

Признаки и лечение демиелинизирующего заболевания головного мозга

Для нормального взаимодействия нейронов (нервных клеток) между собой и с другими структурами организма очень важно не только внутреннее их содержание, но и оболочка, содержащая вещество миелин. Его компонентами являются липиды и белки.

Если такая «обертка» нейронов по каким-либо причинам разрушается, передача нервных импульсов оказывается невозможной. К таким последствиям может приводить демиелинизирующее заболевание головного мозга, способное сильно повлиять на сознание и даже жизнеспособность человека.

Суть патологии

Признаки и лечение демиелинизирующего заболевания головного мозга

Большинство людей не  знает, что это такое, что такое демиелинизация головного мозга. Тем не менее, демиелинизирующие заболевания нервной системы бывают как у деток, так и у взрослых. Интересно, что частота их встречаемости связана с географическим положением и расовой принадлежностью: наибольшее количество больных с таким диагнозом относится к европеоидам и наблюдается в Европе и Америке.

Нейроны имеют специфическую форму, отличающую их от всех других типов клеток.

У них есть очень длинные отростки, часть из которых покрыта миелиновой оболочкой, что дает возможность передачи нервных импульсов и делает этот процесс более быстрым.

Если миелин разрушился, отросток либо совсем не сможет связываться с другими нейронами посредством электрофизиологических импульсов, либо этот процесс будет чрезвычайно затруднен.

Впоследствии пострадает та структура человеческого организма, иннервация которой связана с поврежденным нервом. Это значит, что исчезновение миелиновой оболочки может иметь самые разные симптомы и последствия. Пациенты с похожими диагнозами, но разной локализацией патологического очага могут прожить разное количество времени, прогноз зависит от важности пораженной структуры.

Очень важную роль в разрушении оболочки играет иммунная система, внезапно атакующая живые структуры организма.

Во многих случаях это объясняется тем, что иммунитет очень бурно реагирует на инфекционных возбудителей, находящихся в мозговом веществе, а заодно – и на структурные компоненты ЦНС; развивается так называемая аутоимммунная реакция. Но бывают и другие, неинфекционные причины таких сбоев.

Причины

Признаки и лечение демиелинизирующего заболевания головного мозга

  • Некоторые причины данного заболевания ЦНС не зависят от образа жизни (например, наследственность), другие связаны с пренебрежительным отношением человека к собственному здоровью.
  • Вероятнее всего, демиелинизирующий процесс головного мозга возникает под влиянием нескольких факторов одновременно.
  • Развитие этого недуга может быть сопряжено с воздействием таких факторов:
  1. Дефекты наследственной информации, связанные с формированием миелиновой оболочки.
  2. Пагубные привычки, вызывающие отравление нейронов дымом, наркотическими соединениями, спиртом.
  3. Длительное воздействие стресса.
  4. Вирусы (краснуха, герпетические болезни, корь)
  5. Нейроинфекции, поражающие нервные клетки.
  6. Вакцинация от гепатита.
  7. Аутоиммунное заболевание, на фоне которого осуществляется разрушение миелиновой оболочки.
  8. Сбои метаболизма.
  9. Паранеопластический процесс, развивающийся из-за роста новообразований.
  10. Интоксикации любыми сильнодействующими вредными веществами (в том числе и теми, которые используются в быту – красками, ацетоном, олифой), а также ядовитыми продуктами метаболизма.
  11. Некоторые врожденные аномалии, такие как «пустое турецкое седло» (подробнее здесь).

Разновидности болезни

Классификация этого недуга построена на выделении первопричины заболевания:

  1. Если миелин в организме разрушается по наследственно обусловленным причинам, говорят о миелинокластии.
  2. Если оболочка вырабатывается и функционирует правильно, но потом исчезает из-за действия сторонних факторов, говорят о миелинопатии.

Кроме того, выделяют основные болезни, которые входят в понятие “демиелинизирующее заболевание ЦНС”:

  1. Самая распространенная патология такого рода – рассеянный склероз – затрагивает все отделы центральной нервной системы. Характерные симптомы очень разнообразны.
  2. Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия.
  3. Болезнь Марбурга.
  4. Острый диссеминирующий энцефаломиелит.
  5. Болезнь Девика.

Симптоматика

Признаки и лечение демиелинизирующего заболевания головного мозга

Симптомы зависят от разновидности заболевания и от того, где находятся очаги демиелинизации головного мозга.

В частности, рассеянный склероз характеризуется следующим набором признаков:

  1. Изменение соотношения интенсивности сухожильных и некоторых кожных рефлексов, парезы, мышечные спазмы.
  2. Изменение характеристик зрения (искажение поля, четкости, контраста, появление скотом).
  3. Изменения степени чувствительности различных анализаторов.
  4. Признаки нарушения функционирования мозгового ствола и нервов, анатомически связанных с головным мозгом (бульбарный синдром, дисфункция мимических мускулов, нистагм).
  5. Дисфункция органов таза (импотенция, запоры, недержание мочи).
  6. Изменения нейропсихологического характера (снижение интеллекта, депрессивные состояния, эйфории).

Болезнь Марбурга (рассеянный энцефаломиелит) представляет собой скоротечное смертельно опасное заболевание, которое способно погубить человека за несколько месяцев. Существует классификация, по которой данный недуг относят к форме рассеянного склероза. Он напоминает инфекционное заболевание, при котором проявляются такие симптомы:

  1. Быстроразвивающаяся демиелинизирующая патология затрагивает ствол мозга и нервы, с ним связанные.
  2. Повышается внутричерепное давление.
  3. Нарушается двигательная функция и чувствительность.
  4. Часто возникает головная боль, сопровождающаяся рвотой.
  5. Появляются судороги.

Болезнью Девика называют такой процесс демиелинизации, который охватывает преимущественно зрительные нервы, а также вещество спинного мозга. Заболевание считается более опасным для взрослых и менее опасным для детей, особенно если вовремя начать лечение гормональными медикаментами. Проявления этой патологии таковы:

  1. Проблемы со зрением, влекущие за собой полную слепоту.
  2. Параличи.
  3. Дисфункция органов таза.

Другая патология, прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия, характеризуется сочетанием иммунных сдвигов, вызванных внешними факторами, и появлением демиелинизированных очагов. Заподозрить такой недуг можно по следующим признакам:

Признаки и лечение демиелинизирующего заболевания головного мозга

  1. Снижение зрительной способности.
  2. Снижение интеллекта.
  3. Потеря координации.
  4. Судороги.
  5. Парезы.

Как сами понимаете, подобные проблемы очень снижают качество жизни.

Диагностика

Только по клиническим симптомам врач не сможет определить точный диагноз, а тем более – выбрать правильное лечение. Поэтому необходимы такие диагностические исследования, которые позволяют выявить патологические процессы, происходящие в головном мозге.

  1. Очень информативной является магнитно-резонансная томография. Она дает возможность увидеть, имеются ли единичные очаги или множественные, их расположение. Очень часто на МРТ-снимках видны изменения именно в лобных долях, локализующиеся перивентрикулярно или субкортикально.
  2. Электронейромиография позволяет не только определить локализацию очагов, но и степень распада структуры нерва.
  3. Недавно разработан метод вызванных потенциалов, позволяющий оценивать процесс проведения нервных импульсов путем записи электрической активности структур мозга.

Методы лечения

Лечение таких сложных недугов подразумевает два главных подхода: сдерживание патологических явлений в ЦНС и борьба с аутоиммунными процессами (патогенетическая терапия) и смягчение проявления симптомов.

Интерферон

Признаки и лечение демиелинизирующего заболевания головного мозга

Первое направление лечения подразумевает назначение препаратов, содержащих интерферон. Воздействие на иммунитет предполагает устранение тех иммунных комплексов и антител, которые находятся в крови больного.

Препараты могут вводиться внутривенно, подкожно, и в случае их длительного приема риск резкого прогрессирования действительно снижается.

Плазмаферез

Признаки и лечение демиелинизирующего заболевания головного мозга

Другой способ устранения опасных для миелина антител заключается в фильтрации ликвора. Во время каждой из восьми последовательных процедур через специальные фильтры прогоняется около 150 мг ликвора. С такой же целью используют и плазмаферез – для удаления антител, циркулирующих в сосудах больного и направляющихся в головной мозг.

Гормоны

Признаки и лечение демиелинизирующего заболевания головного мозга

Лечение гормонами также помогает удалить из крови агрессивные биохимические соединения, разрушающие оболочку нейронов. Если аутоиммунизация выражена ярко, целесообразно применять цитостатики.

Ноотропы

Признаки и лечение демиелинизирующего заболевания головного мозга

Симптоматическое лечение предполагает использование ноотропных медикаментов, которые защищают нервную систему от патологического воздействия болезни. Эти препараты принимают длительно, но они не оказывают неблагоприятного воздействия на организм.

Ноотропы не только стимулируют мышление и оптимизируют основные психические процессы, но и предотвращают гибель нейронов и сопутствующих клеток от нехватки кислорода. Под их влиянием улучшается венозная циркуляция и своевременный отток крови от мозга, уменьшается чувствительность структур мозга к отравляющим веществам.

Несмотря на множество положительных эффектов, ноотропы все же имеют противопоказания: их нельзя принимать при  серповидноклеточной анемии, наркомании, неврозах, цереброваскулярной недостаточности и некоторых других состояниях.

Миорелаксанты

Признаки и лечение демиелинизирующего заболевания головного мозга

При данных патологиях может складываться ситуация, когда нейроны с разрушенной оболочкой перестают посылать сигналы для расслабления мышц, и они находятся в непрерывном напряжении. Для устранения такой проблемы назначают миорелаксанты.

Противовоспалительные препараты

Чтобы снизить интенсивность воспаления и затормозить бурную реакцию организма на собственные воспаленные ткани, нужны противовоспалительные препараты. Под их влиянием сосудистая сеть в ЦНС перестает быть столь проницаемой для аутоантител и иммунных комплексов.

Народные методы

Лечение с использованием народных, нетрадиционных методов может быть только вспомогательным. Такие болезни невозможно преодолеть с помощью лекарственных трав, домашних процедур. Но некоторые способы укрепления иммунитета могут быть целесообразны. При этом любые применяемые рецепты должны обсуждаться с лечащим врачом.

Заключение

Такие патологические изменения в ЦНС могут спровоцировать многие факторы, но человек должен помнить, что в ряде случаев может предупредить развитие опасного недуга.

Например, избегая переохлаждений и общения с зараженными инфекцией людьми, можно снизить риск развития бурных иммунных реакций, которые способны повлечь разрушение структур собственного организма.

Занимаясь закаливанием тела и элементарными физическими упражнениями, можно в разы повысить устойчивость к очень многим отрицательным воздействиям.

Источник: https://golovnie-boli.com/bolezni-golovnogo-mozga/demieliniziruyushhee-zabolevanie-golovnogo-mozga.html

Демиелинизирующее заболевание головного мозга — что это такое, лечение

Из-за разрушения миелинового слоя снижается проводимость нервного импульса и у больных появляются целые комплексы симптомов. Чтобы лучше понимать важность изоляционной оболочки можно представить, что нерв — это кабель, состоящий из множества мелких проводков, по которым идет электрический ток.

Если повреждается изоляция, то электричество поступает не в полной мере к месту назначения. У человека это проявляется в виде множества неврологических симптомов. Понять характер их проявления можно ориентируясь на локализацию очага повреждения. Ведь в основном демиелинизирующие заболевания центральной нервной системы (ЦНС) поражают определенные участки нервных волокон.

Распространения болезни по белому веществу головного мозга называется диссеминацией. Такой термин придумал Жан-Мартен Шарко во время своих попыток разгадать механизм развития демиелинизации. Именно поэтому у рассеянного склероза есть и другое название, а именно диссеминированный склероз.

Особенности заболевания

Признаки и лечение демиелинизирующего заболевания головного мозга

Демиелинизирующее заболевание головного мозга снижает проводимость нервного импульса и у больных появляются целые комплексы симптомов. Чтобы лучше понимать важность изоляционной оболочки можно представить, что нерв — это кабель, состоящий из множества мелких проводков, по которым идет электрический ток.

Читайте также:  Давление при панических атаках: симптомы, лечение

Если повреждается изоляция, то электричество поступает не в полной мере к месту назначения. У человека это проявляется в виде множества неврологических симптомов. Понять характер их проявления можно ориентируясь на локализацию очага повреждения.

Ведь в основном демиелинизирующие заболевания центральной нервной системы (ЦНС) поражают определенные участки нервных волокон.

Распространения болезни по белому веществу головного мозга называется диссеминацией. Такой термин придумал Жан-Мартен Шарко во время своих попыток разгадать механизм развития демиелинизации. Именно поэтому у рассеянного склероза есть и другое название, а именно диссеминированный склероз.

Причины появления патологического процесса

На сегодняшний день нельзя со 100% уверенностью назвать причины появления и развития болезней, связанных с разрушением миелиновой оболочки. Наиболее распространенной болезнью из этой группы является рассеянный склероз. Повлиять на его развитие могут такие факторы:

  • Сбои в иммунной системе;
  • Перенесенные инфекционные болезни;
  • Экология;
  • Географическое расположение;
  • Наследственная предрасположенность

Такие причины свойственны и другим болезням из этой группы, но именно РС чаще всего заболевают люди, которые находятся в северной широте.

По статистике, меньше всего страдают от патологии жители экваториальных стран и южной половины планеты.

В редких случаях вызвать демиелинизирующее заболевание ЦНС могут такие факторы:

  • Длительные эмоциональные перегрузки;
  • Курение;
  • Вакцина от гепатита вирусной природы.

Изредка РС наблюдается у пожилых людей вследствие возрастных изменений. Врачи диагностировали и аутоиммунные патологии, при которых повреждение миелина было вторичным появлением, например, при болезни Девика.

Признаки и лечение демиелинизирующего заболевания головного мозга

Из более подтвержденных версий можно выделить перенесенную инфекцию, например, кишечную или респираторную. К этой же причине относится серьезное повреждение всех отделов нервной системы свойственное энцефаломиелополирадикулоневриту, а также синдрому Гийене-Барре.

Зачастую последняя патология имеет течение схожие с параличом Ландри. По статистике значительно чаще страдают от этих недугов любители спиртных напитков.

Иногда повреждаются миелиновые оболочки на позднем этапе развития сифилиса из-за спинной сухотки и развивающегося паралича.

Бывают ситуации, когда причин демиелинизации так и не удается найти. К таким патологическим процессам относится концентрический склероз Бало. Именно поэтому диагностировать демиелинизирующие патологии по анамнезу (сведеньям полученным путем опроса) крайне сложно. В такой ситуации остается ориентироваться на признаки патологии и инструментальные методы обследования.

Классификация

Для постановки диагноза и назначения лечения врачи обычно ориентируются на международную классификацию болезней (МКБ).

В настоящий момент был выпущен 10 пересмотр и подробней всего в нем описан именно рассеянный склероз, которому был дан код G35.

Другие патологические процессы, связанные с демиелинизацией помещены в отдельную подгруппу. Ведь встречаются они значительно реже и о таких болезнях меньше информации.

На сегодняшний день была классифицирована такая информация о РС, как:

  • Сходные группы симптомов;
  • Локализация повреждений;
  • Степень тяжести;
  • Течение болезни.

Отдельное внимание заслуживает оценка степени инвалидности EDSS (Expanded Disability Status Scale). В нее входят все аспекты жизни человека, страдающего от РС. Ставится она, основываясь на таких моментах:

  • Координация движений;
  • Тазовые расстройства;
  • Степень самообслуживания;
  • Удержание равновесия;
  • Походка;
  • Степень прогрессирования паралича.

Работать с этой шкалой не так просто и только после экзамена врача подпускают к такому оцениванию.

Механизм зарождения и развития

Признаки и лечение демиелинизирующего заболевания головного мозга

Постепенное уничтожение миелиновой оболочки является главным признаком всех демиелинизирующих патологий. Постепенно симптоматика будет усугубляться и зависеть от очага повреждения. Такой патологический процесс имеет свои звенья, которые привели к его развитию и механизм зарождения, на примере РС, у него следующий:

  • Развивается патология вследствие возникновения фактора способного повредить механизм иммунной защиты;
  • Возникший аутоиммунный сбой провоцирует базовый распад внешний оболочки аксонов;
  • Постепенно уничтожается гематоэнцефалический барьер и в кровь больного попадают мозговые антигены;
  • Далее, вследствие иммунной реакции на попадание в кровь антигенов, лимфоциты мигрируют в головной мозг и вырабатывают антитела, уничтожающие миелин;
  • В итоге образуются очаги повреждения в белом веществе, которые напоминают по внешнему виду бляшки.

Локализуются повреждения в зависимости от типа заболевания. При РС очаги повреждения располагаются преимущественно перивентрикулярно (вокруг боковых желудочков), а при недуге Бинсвангера бляшки обнаруживаются еще и в таламусе и хвостатом теле.

Демиелинизирующие болезни обычно протекают в хронической форме и в период ремиссии может наблюдаться небольшая ремиелинизация. Такой процесс обозначает начало восстановления миелиновой оболочки. Скорость ремиелинизации обычно значительно меньше демиелинизации, а при длительном течении патологии она и вовсе останавливается.

Симптоматика

Признаки и лечение демиелинизирующего заболевания головного мозга

Симптомы у патологических процессов, разрушающих миелин достаточно разнообразны. Они зависят от вида болезни, ее течения, возраста пациента и многих других факторов. Понять их можно ориентируясь на особенности нескольких основных демиелинизирующих заболеваний головного мозга.

Признаки РС

Наиболее часто встречающимся недугом является РС. Для него свойственны такие первые признаки:

  • Нистагм (колебание глаз);
  • Медленная речь (скандированная);
  • Дрожь, возникающая при движении (интенционный тремор);
  • Раздвоенная картинка перед глазами;
  • Внезапное желание сходить в туалет (императивный позыв);
  • Проблемы с мочеиспусканием (задержка вследствие спазма);
  • Ослабление или полное отсутствие брюшных рефлексов;
  • Побледнение височной части зрительного нерва.

По мере развития патологии у больного возникают такие симптомы:

  • Ухудшение чувствительности лицевого нерва;
  • Нарушенная координация движений;
  • Головокружение;
  • Асинергия бабинского (нарушение в функционировании конечностей);
  • Адиадохокинез (неспособность выполнять быстрые движения);
  • Усиление интенционного тремора;
  • Сбои, которые диагностируются в позе Ромберга;
  • Ухудшение восприятия боли, температуры и прикосновений;
  • Ослабление и параличи отдельных мышечных групп;
  • Чрезмерное повышение тонуса в мышечных тканях;
  • Ухудшение слуха;
  • Общая мышечная слабость.

Если демиелинизация проходит рядом со стволом головного мозга, то у больного возникнут бульбарные расстройства:

  • Проблемы с глотанием;
  • Изменение голоса (гнусавость);
  • Перепады настроения;
  • Депрессионное состояние.

Несмотря на такое обилие симптомов, люди с РС никогда не страдают от приступов эпилепсии. Если у пациента они встречаются и достаточно часто, то это может свидетельствовать о вторичном воспалении коры головного мозга (вторичный энцефалит).

Заболевание диагностируется преимущественно с помощью магнитно-резонансной томографии (МРТ). На ней будут видны острые очаги повреждения и затухшие, а так места где началась ремиелинизация.

Оптикомиелит Девика

Признаки и лечение демиелинизирующего заболевания головного мозга

Демиелинизация при этом недуге происходит в зрительных нервных волокнах. Для этой болезни свойственны такие признаки:

  • Ухудшение зрения, вплоть до полной потери;
  • Повреждение спинного мозга, сопровождающиеся частичным параличом, тазовыми сбоями и неспособностью вести обычный образ жизни;
  • Омертвление тканей спинного мозга.

Такая болезнь крайне редко диагностируется и возникает она только во взрослом возрасте. Страдает преимущественно женский пол и представители монголоидной расы.

У оптикомиелита Девика прогноз достаточно неутешительный, ведь по статистике лишь 1/3 больных живет более 5 лет с момента обнаружения первых признаков болезни.

Диагностируется болезнь по возникающей симптоматике и результатам МРТ, на которых будут видны места демиелинизации в зрительных нервных волокнах и в спинном мозге.

Склероз Бало

Для такой патологии свойственно стремительное повреждение нервных волокон, и некоторые специалисты считают, что эта болезнь является лишь агрессивной формой РС.

Концентрический склероз Бало является очень редким заболеванием, которое встречается в молодом возрасте (в 25-35 лет), но за всю историю диагностировано не более 90 случаев болезни. Все они закончились смертью пациентов.

Летальный исход может наступить в период от 1-3 месяцев до 2 лет.

Для болезни свойственны такие признаки:

  • Острая лихорадка;
  • Ослабление или паралич отдельных мышечных групп;
  • Приступы эпилепсии;
  • Расстройства психики;
  • Ухудшение зрения вплоть до полной слепоты.

Магнитно-резонансная томография показывает большие очаги демиелинизации.

Болезнь Марбурга

Признаки и лечение демиелинизирующего заболевания головного мозга

Она имеет и другое название, а именно острый рассеянный энцефаломиелит (ОРЭМ) и с таким патологическим процессом часто путают РС. Летальный исход обычно наступает примерно через год от момента первых проявлений недуга. Болеют зачастую люди в возрасте 20-35 лет.

Для болезни Марбурга свойственны такие симптомы:

  • Судорожные приступы;
  • Острые неврологические симптомы;
  • Паралич;
  • Бессвязная речь.

По мере развития больной впадает в глубокую кому и умирает из-за сбоя в работе ствола мозга. Иногда болезнь Марбурга и острый рассеянный энцефаломиелит считают за 2 различных патологических процесса. По мнение некоторых специалистов, второй тип имеет более благоприятный прогноз и течение у него хронически-рецидивирующие.

При этом виде болезни на МРТ видны сливающие в одну большую бляшку очаги повреждения. Именно по этому критерию врачи и дифференцируют ОРЭМ от РС, так как у второго типа патологии такой процесс не наблюдается.

Болезнь Гийена-Барре

Признаки и лечение демиелинизирующего заболевания головного мозга

Для болезни Гийена-Барре свойственны такие симптомы:

  • Общая слабость;
  • Ухудшение чувствительности в нижних и верхних конечностях;
  • Проблемы с ходьбой;
  • Ослабление и паралич дыхательных мышц;
  • Нарушение функций тазовых органов.

Последний из перечисленных симптомов часто приводит к смерти от удушья. Курс лечения обычно достаточно долгий и может достигать 2-3 лет. Больные при этом имеют большие шансы на получение инвалидности.

Диагностируется болезнь клинически, то есть основываясь на признаках патологического процесса, так как демиелинизация происходит в периферическом отделе нервной системы.

На МРТ мозга никакие повреждения не выявляются.

Курс терапии

Признаки и лечение демиелинизирующего заболевания головного мозга

Вылечить демиелинизирующие заболевания нервной системы крайне сложно. Иногда приходится пожизненно бороться с недугом, как в случае с рассеянным склерозом, а для успешного лечения синдрома Гийена-Барре потребуется пройти курс плазмаофареза и уколов иммуноглобулина.

В основном курс терапии заболеваний, которым свойственно разрушение миелиновой оболочки, включает в себя такие группы лекарственных препаратов:

  • Моноклональные антитела. Препараты по типу Тизабри служат для остановки патологии на этапе попадания активных лимфоцитов сквозь разрушенный гематоэнцефалический барьер. В Европе такое средство считается крайне перспективным и больные люди сильно на него надеются, но в РФ медикамент многим не по карману. Ведь 1 укол стоит более 2 тыс. евро, а вводить его нужно 1 раз в месяц;
  • Цитостатики. Такие препараты, например, Циклофосфан, угнетают иммунитет, за счет уничтожения его клеток;
  • Иммуномодуляторы. Медикаменты наподобие Копаксона служат для понижения активности лимфоцитов, сокращения синтеза цитокинов и снижения иммунного воспаления;
  • Кортикостероидные гормона. Применяются они в форме пульс-терапии, то есть в крайне больших дозах, но на короткий промежуток времени.
Читайте также:  Эпилепсия и водительские права: особенности получения

Помимо основных групп медикаментов, призванных для борьбы с патологическим процессом, больным людям потребуется симптоматическое лечение. Ведь необходимо купировать такие признаки болезни:

  • Паралич и парез мышц;
  • Двигательные нарушения;
  • Проблемы мочеиспусканием и дефекацией.

Основная роль в курсе терапии должна быть отдана не только усиленному употреблению медикаментов, но и психологической помощи больному.

  Человек должен понять, что он обязан вести активный образ жизни и быть жизнерадостным.

В таком случае больной сможет прожить до старости с минимальными последствиями, например, с двигательными нарушениями (дрожью в конечностях, невозможностью быстро двигаться).

Демиелинизирующие заболевание головного мозга не всегда поддается лечению, но без него оно в скором времени приведет больного к летальному исходу.  Именно поэтому важно своевременно диагностировать болезнь и начать курс терапии, чтобы иметь шанс на сохранение полноценной жизни.

Источник: http://NashiNervy.ru/o-nervnoj-sisteme/chto-takoe-demieliniziruyushhie-zabolevaniya.html

Демиелинизирующее заболевание головного мозга

Аномальное состояние организма, при котором уничтожается белое вещество (миелин) головного мозга называют демиелинизирующим процессом. Проблема эта очень опасная. Болезнь сказывается на работе всего организма, поскольку относится к аутоиммунным патологиям. В последние годы увеличивается количество случаев выявления демиелинизирующих заболеваний.

Демиелинизирующие заболевания нервной системы

Признаки и лечение демиелинизирующего заболевания головного мозга

Болезни нервной системы (МКБ-10 по международной классификации), которые объединены похожим способом поражения миелина, обусловлены несколькими причинами возникновения – от аллергических до вирусных агентов. Характеризуется эта группа патологий тем, что демиелинизирующими заболеваниями ЦНС часто болеют трудоспособные мужчины и женщины, которые впоследствии приходят к инвалидности. Как правило, демиелинизация головного мозга приводит к стойкому снижению интеллекта. Чаще встречаются следующие демиелинизирующие заболевания головного мозга:

  • рассеянный склероз;
  • мультифокальная лейкоэнцефалопатия;
  • острый энцефаломиелит.

Рассеянный склероз

Что такое рассеянный склероз, в последнее время нередко узнают молодые люди от 15 до 40 лет. Особенностью этого заболевания является одновременное поражение сразу нескольких отделов ЦНС, что приводит к разной симптоматике у пациентов.

Болезнь чередуется периодами ремиссии и обострения. Основа рассеянного склероза – это возникновение очагов разрушения миелина в спинном и головном мозге, которые называют бляшками. Их размеры небольшие, но иногда образовываются и крупные соединения.

Нередко такая патология приводит к болезни Марбурга или атеросклерозу.

Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия

Признаки и лечение демиелинизирующего заболевания головного мозга

Болезнь относится к вирусной инфекции нервной системы, которая развивается при иммунодефицитном состоянии пациента. Патология быстро прогрессирует и в течение года может привести больного к смерти. Часто причиной возникновения мультифокальной лейкоэнцефалопатии является реактивированный вирус, который в организм попадает еще в детстве и находится в почках или тканях в латентном состоянии. Развивается заболевание в случае, когда человек попадает в зону риска: СПИД, трансплантация органов, лимфома, лейкемия, синдром Вискотта-Олдрича и прочие болезни.

Острый энцефаломиелит

Рассеянный энцефаломиелит представляет собой заболевание, при котором происходят разнообразные воспалительные процессы в спинном и головном мозге. Патология характеризируется очагами поражения, рассеянными по всей нервной ткани.

Само название (энцефалит и миелит) свидетельствует о тяжести заболевания, а прогноз выздоровления пациента зависит от активности процесса, адекватности и своевременности лечения, начального состояния организма.

Исходом острого энцефаломиелита может быть, как выздоровление, так и инвалидность или даже смерть больного.

Признаки рассеянного склероза

Признаки и лечение демиелинизирующего заболевания головного мозга

Хронический рассеянный склероз – это демиелинизирующее заболевание головного мозга, при котором организм рассматривает свои ткани, как чужеродные. Иммунитет с помощью антител начинает бороться с ними. Происходит демиелинизирующий процесс, во время которого нервные волокна оголяются, и у пациента проявляются начальные симптомы: возникновение задержки мочеиспускания, нарушение походки или зрения.

Позже происходит частичное восстановление миелиновой оболочки, а первые признаки болезни исчезают. Пациент думает, что проблемы прошли самостоятельно и не обращается за медицинской помощью.

В этом заключается коварство рассеянного склероза или другого демиелинизирующего заболевания центральной нервной системы.

Как правило, когда больной обращается к врачу, аутоиммунный процесс у него существует уже 4-5 лет.

Самыми распространенными признаками начальной стадии рассеянного склероза являются следующие состояния:

  • онемение конечностей;
  • амиотрофия мышц кистей;
  • нарушение равновесия;
  • двоение в глазах и нечеткость зрения;
  • нарушение координации движений;
  • нечеткость речи;
  • когнитивные нарушения;
  • резко возникающий паралич конечностей.

Причины заболевания головного мозга

Любое демиелинизирующее заболевание ЦНС может проявиться по различным причинам. Самые известные среди них:

  1. Сбои в работе обмена веществ. Это характерно для таких болезней, как сахарный диабет, заболевания щитовидной железы.
  2. Паранеопластические процессы, которые являются первым проявлением злокачественной опухоли.
  3. Интоксикация химическими компонентами: наркотическими, психотропными, алкогольными, лакокрасочными и другими.
  4. Реакция иммунитета на белки, находящиеся в составе миелина.

Многочисленные исследования последних лет подтверждают, что демиелинизирующие заболевания головного мозга могут развиваться вследствие негативного влияния окружающей среды, плохой наследственности, неправильного питания, затяжных стрессов или бактериального заражения. Важную роль в распространении патологии играют инфекционные заболевания: герпес, корь, краснуха, вирус Эпштейн-Барра.

Лечение демиелинизирующего заболевания

Признаки и лечение демиелинизирующего заболевания головного мозга

Излечить дегенеративные и демиелинизирующие патологии ЦНС сегодня трудно. Даже с развитием современной медицины, лекарств, способных окончательного и быстро избавить больного от недуга, не существует. Терапия направлена на то, чтобы предупредить формирование длительных неврологических последствий. Перед определением точного диагноза врач отправляет пациента на дифференциальную диагностику, во время которой при схожих симптомах нужно отличить одно демиелинизирующее заболевание головного мозга от другого.

Лекарства от рассеянного склероза

Вылечить полностью рассеянный склероз нельзя. В клинике, где есть отдел неврологии, пациента сначала направляют делать МРТ, спинномозговую пункцию, сдавать лабораторные анализы. Специфического теста, который точно определяет диагноз, нет.

Многие другие заболеваний имеют схожие симптомы (красная волчанка, инсульт), поэтому окончательный диагноз и метод лечения способен определить только опытный специалист.

В каждом индивидуальном случае лекарственные препараты назначаются, исходя из тяжести приступов.

Лекарства предписываются в зависимости от стадии рассеянного склероза. Так, при обострении последней, цереброспинальной формы заболевания, назначаются инъекции и таблетки адренокортикотропного гормона и кортизона.

Они предотвращают функциональные нарушения, снимают воспаления, снижают иммунную атаку.

При интервальном лечении между приступами назначаются препараты, способствующие нормальной работе иммунитета: Иммуноглобулины, Метотрексат, Циклоспорин А.

Симптоматическое лечение

Под симптоматической терапией подразумевают все методы лечения, которые могут способствовать смягчению симптомов или дальнейших состояний пациента, но не устраняют причины болезни.

При демиелинизирующих патологиях ЦНС осуществляются такие реабилитационные мероприятия, как физиотерапевтические процедуры, методы народного лечения, изменение рациона питания, акупунктура, лазерная или неавральная терапия.

Немедикаментозное лечение охватывает энергосберегающие физические упражнения (использование длительных периодов отдыха, расстановка приоритетов, интенсивные занятия утром). Физиотерапия основывается на тренировке новых вариантов ходьбы, выработке равновесия, а при необходимости – подборе протезов. Симптоматическая терапия улучшает качество жизни больного с заболеванием головного мозга.

Видео: МРТ диагностика рассеянного склероза

636

Была ли эта статья полезной?

  • Да
  • Нет
  • 3 человек ответили

Спасибо, за Ваш отзыв!

человек ответили

Что-то пошло не так и Ваш голос не был учтен.

Нашли в тексте ошибку?

Выделите её, нажмите Ctrl + Enter и мы всё исправим!

Источник: https://sovets24.ru/636-demieliniziruyushchee-zabolevanie-golovnogo-mozga.html

Демиелинизирующее заболевание ЦНС: классификация, симптомы и причины

История изучения демиелинизирующих заболеваний восходит к выдающемуся французскому неврологу Жану – Мартену Шарко. Незадолго до отмены крепостного права в Российской империи, в 1856 году, он выделил особые признаки заболевания, которое получило название «рассеянный склероз». Позже выяснилось, что в основе этого и целого ряда других болезней лежат особые изменения белого вещества.

Это поражение получило название «демиелинизация». Что это такое? Это патологический процесс, при котором начинается разрушение миелиновой оболочки проводящих путей центральной нервной системы.

Главным заболеванием из этой группы с наибольшей частотой встречаемости был и остается рассеянный склероз. Его распространенность в мире и характер поражения нервной системы являются объектом изучения во многих странах.

Расскажем о том, что такое демиелинизирующая патология центральной нервной системы, как она начинается, какими заболеваниями она представлена у взрослых и детей, и как она лечится.

Определение

Как было сказано выше, демиелинизирущие заболевания – это группа болезней, вызванные разрушением белого вещества головного и спинного мозга (точнее, миелиновой оболочки нервных клеток), и связанного с ним многообразия клинических признаков, вызванных ухудшением проведения нервного импульса.

Эти изменения касаются только миелиновой оболочки нервных волокон. Нужно не забывать, что проводящие пути головного и спинного мозга, по сути – это биологические провода. Они нуждаются в надежной изоляции.

Бытовые аналогии

Представьте, что толстый кабель, состоящий из нескольких сотен отдельных проводов, питающий целый квартал или микрорайон, в нескольких местах утратил изоляцию, например, был «проеден мышами». В результате во многих квартирах будут различные «симптомы» поражения.

Иногда будет гаснуть свет, отключаться телевизоры, холодильники, кондиционеры. В других квартирах просто будет темно, не будут включаться электропечи, и обогреватели.

В подвале поднимется вода, поскольку отключится насос, а из трансформаторной будки будет слышен треск, и пахнуть озоном.

Эти множественные признаки, которые на первый взгляд, никак не связаны в месте и во времени между собой, тем не менее, имеют общую природу и точную локализацию поражения, которое заключается в «очаговом» отсутствии изоляции в одном кабеле. Именно в этом и заключается патология центральной нервной системы, которая носит демиелинизирующий характер.

Процесс же разобщения признаков болезни в месте и времени называется «диссеминацией». Этот термин также ввел Шарко, пытаясь понять, как строится поражения нервной системы при рассеянном склерозе. Поэтому современное название рассеянного склероза – SD (sclerosis disseminatus). Наличие диссеминации является очень важным, так как помогает поставить правильный диагноз.

Читайте также:  Птоз верхнего века - что это

Этиология и причины процесса

Причины развития демиелинизирующих заболеваний до конца не изучены. Главный «столп», рассеянный склероз, может вызваться как иммунными нарушениями, так и разными инфекциями, экологической обстановкой, географической широтой проживания, а также генетической предрасположенностью к «сбоям» в системе иммунитета, когда поражен «наследственный код».

Интересно, что такая патология, как рассеянный склероз, «любит» северные широты. Чем дальше от экватора, тем выше частота заболеваемости. Иногда провоцирующим фактором называют сильный и продолжительный стресс, долгий стаж курения, и даже вакцинации от вирусных гепатитов.

Иногда изменения белого вещества наступают в пожилом возрасте, по типу деменции. В других случаях дебютом заболевания может быть аутоиммунное заболевание, в таком случае возникает вторичная демиелинизация, как при болезни Девика.

  • Более явно прослеживается связь с перенесенной инфекцией (кишечной, респираторной) при тяжелом поражении всей нервной системы – восходящем остром энцефаломиелополирадикулоневрите, или синдроме Гийена – Барре, которое может протекать по типу восходящего паралича Ландри.
  • Отмечено повышение частоты этого заболевания у лиц, страдающих хроническим алкоголизмом, видимо, за счет токсического поражения нервов.
  • Наконец, есть болезни, при которых разрушение волокон белого вещества протекает без всяких видимых причин, например, при концентрическом склерозе Бало.
  • Кроме того процесс разрушения миелина активно происходит при третичном периоде сифилиса, при возникновении спинной сухотки и прогрессивного паралича.

Из этого можно сделать вывод, что диагностика демиелинизирующих заболеваний по анамнестическим данным почти невозможна, и можно ориентироваться только на симптомы, характер поражения нервной системы, и на инструментальные способы. И только в редких случаях инфекция, или иммунные нарушения могут способствовать развитию этих полиэтиологичных и мультифакторных болезней.

Классификация

Многочисленное, в том числе многоочаговое поражение миелина в разных отделах, а так же разнообразие клинических признаков, потребовало нового подхода.

Современная классификация по МКБ-10 располагает эту группу в разделе нервных заболеваний, но особо выделяет рассеянный склероз «G35», как наиболее частое заболевание, этот код так же используется чаще других.

Остальные болезни МКБ располагает в отдельной подгруппе, но даже в специализированных неврологических стационарах эти диагнозы используют очень редко. И вообще, специалисты знают, что МКБ-10 достаточно несовершенна.

Отдельная классификация главного «представителя» — рассеянного склероза – также очень обширна. Настолько, что есть классификация классификаций, посвященная только этому заболеванию. Судите сами: можно найти сходные группы признаков по морфологии и локализации изменения в веществе мозга, степени разрушения миелиновой оболочки (стадии тяжести).

Можно классифицировать по течению (ремитирующее, интермиттирующее, прогредиентное, другие виды). Наконец, существует очень большая шкала инвалидизации EDSS при рассеянном склерозе, которая оценивает почти все (равновесие, самообслуживание, параличи, походку, тазовые расстройства), и для работы с этой шкалой врачу нужно сдавать специальный экзамен.

Патогенез

Разрушение миелина лежит в основе патогенеза всех заболеваний. Эти изменения накапливаются постепенно, приводя к клиническим проявлениям. Тем не менее, есть определенные и обязательные звенья в развитии всех заболеваний этой группы, но мы рассмотрим патогенез на примере РС:

  • в заболевании обязательно участвует фактор повреждения иммунной системы;
  • воспалительный аутоиммунный фактор запускает первичный распад миелина;
  • разрушается гематоэнцефалический барьер, и в кровь поступают мозговые антигены;
  • сосудистая иммунная реакция приводит к миграции лимфоцитов в мозг, наработке антител против миелина;
  • В результате появляется очаг демиелинизации, или «бляшка».

Эти изменения могут возникать в разных отделах нервной системы, так, для рассеянного склероза характерно перивентрикулярное поражение, а для болезни Бинсвангера – кроме этого, выявляются очаги в таламусе, хвостатом теле.

Что интересно, при этих заболеваниях возможен обратный процесс наработки миелина – ремиелинизация, или постепенное восстановление оболочки нервного волокна. Но он происходит очень медленно, и совсем останавливается при длительном течении заболевания.

Клиника

Симптомы демиелинизирующих заболеваний настолько разнообразны, что подробное их изложение займет чрезвычайно большой объем. Кроме того, у взрослых и детей возможны существенные различия характера течения заболеваний. Поэтому ограничимся простым перечислением групп симптомов, характерных для различных болезней.

Рассеянный склероз

Начальные признаки определил «первооткрыватель» заболевания. Они известны, как «триада Шарко»: нистагм, скандированная речь, интенционный тремор.

Глазодвигательные симптомы в виде двоения в глазах, наружной и внутренней офтальмоплегии бывают заметны уже на ранних этапах заболевания.

Пациенты замечают изменения функции тазовых органов: возникают императивные позывы, или задержка мочеиспускания.

Также в неврологической классике выделяют дополнение к «триаде Шарко» — побледнение височных половин дисков зрительных нервов, и отсутствие брюшных рефлексов.

При дальнейшем развитии появляются самые разные признаки:

  • парез лицевого нерва, или невралгия тройничного нерва;
  • расстройства равновесия, слуха, головокружения;
  • мозжечковые расстройства: асинергия Бабинского, адиадохокинез, интенционный тремор, нарушение в позе Ромберга,
  • пирамидная симптоматика: разнообразные параличи и парезы, слабость в конечностях, повышение тонуса по пирамидному типу;
  • расстройства чувствительности (тактильной, болевой, температурной).

В том случае, если нарушение оболочки волокон в белом веществе происходит в области ствола, то возникают бульбарные расстройства: нарушение глотания, гнусавость голоса, поперхивание при питье.

Изредка наблюдаются расстройства психики, в виде эйфории, плаксивости. Часто развивается депрессия, которая достоверно ухудшает течение заболевания.

Важно, что при поражении белого вещества никогда не возникает эпиприпадков. Поэтому, если у пациента с демиелинизирующим заболеванием есть эписиндром, то, возможно, имеется вторичный энцефалит с вовлечением коры мозга.

На томограмме МРТ представлена характерная картина очагов демиелинизации, по которой и выставляется окончательный диагноз. Видно характерное перивентрикулярное расположение (рядом с желудочками).

Оптикомиелит Девика

Симптомы при этом заболевании говорят о том, что поражение оболочки нервных волокон происходит в области зрительных нервов. Вначале наступает снижение остроты зрения, даже может быть, до полной потери.

Через некоторое время (год – два) возникают тяжелые поражения спинного мозга, по типу миелита, с параличом ниже места поражения, тазовыми расстройствами и глубокой инвалидизацией. В редких случаях может происходить некроз спинного мозга без возможности восстановления.

Заболевание редкое, диагностировано только у взрослых, случаев заболевания детей отмечено не было.

Чаще болеют женщины, и представители желтой расы. Пятилетняя выживаемость составляет не более 70%,  Диагностика этого заболевания проводится по клинике, и по МРТ, на котором видны очаги в зрительных нервах и спинном мозге. На правой томограмме спинного мозга виден светлый участок – зона миелита.

Концентрический склероз Бало, или периаксиальный концентрический лейкоэнцефалит

В отличие от болезни Девика, происходит поражение волокон в полушариях, заболевание протекает «зловеще», и довольно быстро приводит к смерти. Болеют малайцы, филлипинцы. За всю историю выявлено не более 70 случаев. Что интересно, ствол мозга не поражается.

Начинается остро, с лихорадки. Затем быстро развиваются параличи и парезы, эпилепсия, психические нарушения, снижается острота зрения, появляется слепота, грубые изменения личности. Смерть наступает через несколько месяцев. Код МКБ-10 G37.5

На МРТ отчетливо видны концентрические круги, похожие на срез древесного сучка.

ОРЭМ, он же острый рассеянный энцефаломиелит, или болезнь Марбурга

Именно с этим заболеванием часто приходится дифференцировать тяжелые, прогредиентно текущие формы рассеянного склероза. Обычно смерть пациента происходит в течение года после начала болезни. Прискорбно, что чаще всего болеют молодые люди.

Болезнь начинается остро, как инфекция. Затем появляется разнообразный неврологический дефицит, появляются судорожные припадки, параличи, нарушается речь.

Затем развивается мозговая кома с летальным исходом, вследствие нарушения функций ствола головного мозга.

В некоторых случаях ОРЭМ и болезнь Марбурга считают разными заболеваниями: ОРЭМ может протекать более благоприятно, но иметь хронически – рецидивирующий характер.

Как видно по МРТ, видны большие, сливные очаги с хорошим накоплением контраста. При Рассеянном склерозе, как правило, нет тенденции к их слиянию. На этом феномене, а также на течении болезни основана диагностика.

Синдром Гийена – Барре

Это заболевание протекает особенно: вначале появляется слабость и снижение чувствительности в руках и ногах, по типу 2носков и «перчаток». Затем симптомы нарастают, в течение 2-3 недель. Все расстройства восходят вверх, человек перестает ходить, контролировать функцию тазовых органов.

В том случае, если паралич дойдет до дыхательной мускулатуры, будет смерть от удушья, поэтому пациентов переводят на ИВЛ. Восстановление очень долгое, может продолжаться до 3 лет, и иметь высокий процент выхода на инвалидность.

Диагноз устанавливают клинически, на МРТ головного мозга нарушений нет, так как очаги демиелинизации находятся на периферии.

Лечение

Терапия этих заболеваний сложная и длительная. Так, лечение синдрома Гийена – Барре включает в себя плазмаферез, введение иммуноглобулинов. Наиболее всего разработано лечение при рассеянном склерозе. Применяются следующие виды терапии:

Кроме того, требуется лечение симптоматическое: параличей и парезов, нарушений спастики, требуется лечение и профилактика нарушений мочеиспускания и мочевой инфекции. Важная роль отводится реабилитации, активизации пациента.

Современное понятие о рассеянном склерозе – это заболевание, которое неизбежно ведет к инвалидности.

Но срок длительной ремиссии, на которую можно задержать развитие инвалидности, если своевременно начато правильное лечение, может составлять десятки лет.

Это означает, что при развитии признаков заболевания в 20 лет можно сохранить порой активную и полноценную жизнь до 60 лет с минимальными признаками инвалидности (например, невозможность быстро бегать).

В заключение можно сказать, что группа демиелинизирующих заболеваний очень разнообразна. Очень интересная перспектива по активизации процесса ремиелинизации с применением клеточных технологий. Так, по современным исследованиям, аутотрансплантация стволовых клеток может полностью вылечить лабораторное животное от признаков рассеянного склероза. Наступает время людей.

  1. Оцените эту статью:

Источник: https://mozgius.ru/bolezni/nevrologiya/demieliniziruyushchee-zabolevanie-cns.html

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector