Краниофарингиома головного мозга: лечение, причины, симптомы

Симптомы краниофарингиомы зависят от местоположения опухоли.

Если новообразование сдавливает воронку гипофиза или сам гипофиз, краниофарингиома может привести к частичной или полной гипофизарной недостаточности. Симптомы могут быть следующими:

  • нарушения роста;
  • задержка полового созревания;
  • нарушения менструального цикла или полового влечения;
  • повышенная чувствительность к холоду;
  • утомляемость;
  • низкое кровяное давление;
  • депрессия;
  • несахарный диабет (DI), вызывающий чувство жажды и частое мочеиспускание;
  • выработка грудного молока (галакторея).
  • В случаях, когда опухоль затрагивает зрительный путь, хиазму или зрительные нервы, высока вероятность полной потери зрения.
  • При поражениях гипоталамуса, области в основании мозга, больной может страдать от ожирения, сонливости, нарушения терморегуляции и несахарного диабета (чрезмерной жажды и мочеиспускания).
  • К другим распространенным симптомам также относится изменение личности, головная боль, спутанность сознания и рвота.

Лечение заболевания

Стандартом в лечении краниофарингиомы является хирургическое вмешательство. Операция проводится с целью полностью иссечь опухоль, в результате чего устраняется давление на гипофиз и восстанавливается его функция. Доступ к гипофизу и кринофарингиоме при этом зависит от локализации самой опухоли.

При расположении краниофарингиомы преимущественно над ямкой гипофиза (т.н. супраселлярная локализация), методом выбора обычно является краниотомия — вскрытие черепной коробки. В некоторых случаях, когда опухоль характеризуется относительно небольшими размерами (менее 3 см) и расположение в области гипофиза (т.н.

интраселлярное расположение) нейрохирурги прибегают к т.н. транссфеноидальному эндоскопическому методу. Минимальная травматичность трансназосфеноидального подхода делает его методом выбора при хирургическом лечении опухолей с эндо- и инфраселлярным ростом. Транссфеноидальный доступ проводится через носовую полость.

Он позволяет минимизировать риск осложнений, снизить травматичность операции и укоротить послеоперационный период.

Хирургический метод имеет и свои недостатки в виде определенного риска некоторых осложнений. К этим осложнениям относятся риск инфицирования, кровотечение или травмирование мягких тканей, а также нервов и сосудов.

В некоторых случаях оперативное вмешательство при краниофарингиоме возможно, особенно при труднодоступной локализации опухоли или тяжелом состоянии пациента, а также при сопутствующих заболеваниях, которые могут быть противопоказаниями к оперативному вмешательству.

В этом случае нейрохирурги прибегают к лучевой терапии. Раньше обычно проводилась тадиционная лучевая терапия, при которой проводилось облучение области головы пучком радиации в течение курса, состояшего из нескольких недель. Курс состоял из пяти сеансов в неделю.

Недостатком традиционной лучевой терапии является невозможность полностью уничтожить опухоль, но она позволяет остановить ее рост и даже уменьшить ее размер.

Сегодня традиционная лучевая терапия уступает свое место другому ее инновационному и современному виду — радиохирургии, к которой относятся гамма-нож, кибер-нож и новалис. Суть радиохирургии заключается в том, что с помощью специального аппарата (или шлема, в случае с гамма-ножом) проводится облучение опухоли тонкими пучками радиации, каждый раз из-под разных углов.

В итоге, через ткани мозга проходит слабый безвредный пучок радиации, но, постоянно сходясь в области опухоли в ней максимальная доза радиации накапливается. Радиохирургия — это неинвазивный метод лечения, как и лучевая терапия, но эффект ее засастую не уступает хирургической операции.

Отличием от операции является лишь то, что эффект на опухоль возникает не сразу, а спустя несколько недель.

Из преимуществ радиохирургии можно отметить, кроме ее неинвазивности, отсутствие риска осложнений, который присущи оперативному лечению, отсутствие необходимости в анестезии, и отсутствие риска осложнений анестезии, таким образом. Для радиохирургии характерна высокая точность направления луча радиации, так как в ходе сеанса положение опухоли контролируется с помощью КТ или МРТ.

Кроме того, сразу после курса радиохирургии пациенту не требуется никакого восстановительного периода, и он может идти домой. Метод радиохирургии не имеет для своего применения практически никаких противопоказаний.

Длительность лечения при радиохирургии гораздо меньше, чем традиционной лучевой терапии.

Ну, и наконец, стоит отметить, что радиохирургия может быть альтернативой оперативному вмешательству и применяться тогда, когда операция невозможна или пациент неоперабелен.

Диагностика заболевания

При рентгенологическом исследовании черепа в области турецкого седла или над ним у 60-75 % больных определяются петрификаты.

МРТ визуализирует расположение опухоли, но не кальцификацию, которая представлена в 50-70% случаев. Солидные опухоли на Т1-взвешенных томограммах выглядят изоинтенсивными. Кистозные компоненты на Т1-взвешенных томограммах видны гиперинтенсивными.

КТ и рентгенография показывают кальцификацию, но она не патогномонична для краниофарингиомы, поскольку встречается и при других парахиазмальных поражениях, таких как менингиомы, аневризмы и хордомы.

Цены

  • 13 Мар 2019 Краниофарингиома головного мозга: лечение, причины, симптомы Лучевая терапия стала безопасней Лучевая терапия теперь возможна для пациентов всех возрастов. Израильские учёные разработали и скоро запустят в производство новаторский аппарат MercyBe…
  • 12 Окт 2018 Краниофарингиома головного мозга: лечение, причины, симптомы Рак груди в Израиле: статистика По данным Ассоциации, в данный момент в стране проживает более двадцати двух тысяч женщин с этим диагнозом. За несколько последних лет на 2% снизилась к…
  • 28 Сен 2018 Краниофарингиома головного мозга: лечение, причины, симптомы Алгоритм выявления рака кишечника Стартап из Израиля представил алгоритм машинного обучения, с помощью которого медицинские учреждения смогут выявлять среди своих пациентов тех, кому гро…
  • 14 мая 2018 Краниофарингиома головного мозга: лечение, причины, симптомы И «плохие», и «хорошие» бактерии способны приносить пользу человеку. Ученые пришли к выводу, что бактерии могут стать превентивной мерой для рака кожи. …
  • 06 Фев 2018 Краниофарингиома головного мозга: лечение, причины, симптомы Онкология в Израиле является одной из наиболее развитых областей медицины. Здесь успешно лечат практически все известные на сегодняшний день виды рака –…
  • 22 Окт 2018 Краниофарингиома головного мозга: лечение, причины, симптомы Барокамера избавит от последствий облучения Команда израильских ученых провела эксперимент, в рамках которого подтвердила действенность лечения в барокамере кислородом повышенного давления у больн…
  • 04 Окт 2018 Краниофарингиома головного мозга: лечение, причины, симптомы Новая вакцина против рака Калифорнийские ученые разработали новое средство, дополняющее терапию меланомы.Эксперимент на мышах показал, что тестируемое соединение не только значит…
  • 03 Сен 2018 Краниофарингиома головного мозга: лечение, причины, симптомы Израильские врачи спасают жизни Израильские врачи спасли восьмимесячную малышку со сложной разновидностью рака кроветворной системы, которой дома, в Украине, врачи предрекли неминуему…
  • 02 мая 2018 Краниофарингиома головного мозга: лечение, причины, симптомы Новый способ терапии рака легких Высокоэффективное лечение рака легких с применением ультрасовременного препарата Китруда, который помогает иммунной системе выявлять и разрушать патолог…
  • 18 Окт 2017 Краниофарингиома головного мозга: лечение, причины, симптомы Врачи отделили голову от позвоночника, спасая 9-летнюю девочку В течение 12 часов команда медиков больниц Бейлинсон и Шнайдер боролась за жизнь 9-летней Тары Аамар, выполняя операцию беспрецедентной сложности. В мир…

Источник: https://israel-clinics.guru/diseases/kraniofaringioma_golovnogo_mozga/

Краниофарингиома головного мозга: удаление и последствия

Краниофарингиома головного мозга: лечение, причины, симптомы

Врожденный характер краниофарингиомы обуславливает наибольшую заболеваемость в детском возрасте (до 10% от всех новообразований головного мозга). Поэтому изучение этого заболевания и способов его лечения имеет особое значение и продолжается до сих пор.

Откуда берется образование

Краниофарингиома представляет собой врожденное доброкачественное образование, которое развивается из чрезмерно разросшихся эпителиальных клеток эмбрионального глоточного прохода (его называют карманом Ратке).

Краниофарингиома головного мозга: лечение, причины, симптомы

Достоверно установлена роль наследственной предрасположенности к развитию данной патологии и различных мутаций. Неблагоприятные факторы, действующие в первые три месяца беременности (период закладки органов), оказывают непосредственное влияние на формирование патологии:

  • внутриутробные инфекции, вызванные вирусами (грипп, герпес, гепатит, краснуха), бактериями (сифилис, туберкулез, сепсис), а также грибками, хламидиями, токсоплазмами;
  • радиационное излучение;
  • действие лекарственных препаратов, токсинов и ядов;
  • хронические болезни матери (сахарный диабет, почечная недостаточность или другие).

Краниофарингиома относится к доброкачественным новообразованиям области гипофиза, поэтому характеризуется медленным, но инфильтративным ростом с отдельными фазами развития, что находит отражение в разнообразии строения данных опухолей.

Как это выглядит?

Краниофарингиома по своей структуре может быть двух видов — новообразование из плотной ткани и кистозное, состоящее из полостей с жидкостью желтого или янтарного цвета. Диаметр этой опухоли в среднем составляет 2 — 3 см, большие размеры встречаются редко. Со временем новообразование может претерпевать структурные изменения.

Краниофарингиома головного мозга: лечение, причины, симптомы

Опухоль зарождается из остатков гипофизарного хода, поэтому она обычно располагается непосредственно в области гипофиза (чаще над ним) и может расти в различных направлениях:

  • вперед к месту перекреста зрительных нервов (хиазме), расположенной в передней стенке третьего желудочка мозга;
  • вверх к области третьего и боковых желудочков;
  • вверх и по сторонам турецкого седла (в нем находится гипофиз);
  • в полость турецкого седла;
  • сзади от турецкого седла.

Такое деление имеет практическое значение для выбора оперативного доступа при хирургическом лечении больного.

…и как проявляется?

Данная опухоль может никак себя не проявлять достаточно длительное время, первые признаки чаще всего появляются ближе к 10 годам или позднее. Процесс обычно протекает медленно с появлением неврологической симптоматики в период формирования кист и постепенно приобретает характер вялого хронического заболевания.

Неврологическая симптоматика зависит от размеров, характера роста новообразования и действия на определенные участки мозга. Основные клинические проявления:

  • приступы головной боли, которая не купируется анальгетиками и сопровождается рвотой (причина — нарушение оттока жидкости из сдавленного опухолью левого желудочка и повышение внутричерепного давления);Краниофарингиома головного мозга: лечение, причины, симптомы
  • зрительные нарушения (сдавление хиазмы вызывает разные виды сужения и выпадения полей зрения, редко — одностороннюю слепоту);
  • гипофизарная недостаточность (недоразвитие и нарушение функции половых органов, отставание в физическом развитии, низкорослость);
  • эндокринные нарушения (ожирение, несахарный диабет с мочеизнурением до 10 л в сутки, галакторея — выделение молока из молочных желез);
  • расстройства сна;
  • повышение артериального давления;
  • иногда психопатические проявления — шизофреноподобные состояния, депрессии, эпилептические припадки;
  • поражения черепных нервов — невралгии тройничного нерва, нарушения обоняния или другие проявления.

Диагностика и удаление опухоли

Заподозрить наличие краниофарингиомы головного мозга можно у детей с задержкой роста, ожирением и отставанием костного возраста от биологического. С этими жалобами ребенка часто направляют к эндокринологу.

Если на первый план выходят головные боли, рвота и нарушения зрения — пациент сначала обращается к неврологу и офтальмологу. Для уточнения диагноза проводится рентгенологическое исследование черепа, которое позволяет обнаружить увеличение объема и изменения стенок турецкого седла.

Дополнительными методами исследования для диагностики опухоли являются КТ и МРТ, позволяющие установит точную локализацию, размеры и строение новообразования. Кроме того, пациенту назначаются анализы на исследование гормонального фона.

Краниофарингиома головного мозга: лечение, причины, симптомы

При частичном удалении краниофарингиомы для подавления роста оставшихся клеток проводятся курсы лучевой терапии. У деток метод облучения считается наиболее опасным и используется редко из-за осложнений и отрицательного влияния на нервно-психическое развитие ребенка. В детском возрасте предпочтение отдается повторному оперативному вмешательству.

Хирургический метод имеет свои риски и осложнения, среди которых — кровотечение, инфицирование, повреждение нервов и мягких тканей.

Инновационным неинвазивным методом в настоящее время является радиохирурия — под контролем КТ на опухоль с высокой точностью направляется луч радиации, для этого используется специальный аппарат (гамма-нож, кибер-нож). Такое альтернативное лечение практически не имеет противопоказаний и применяется во всех случаях, когда невозможна радикальная операция.

Осторожно, видео операции! Кликните, чтобы открыть

Читайте также:  Причины, по которым немеет пятка левой ноги

А что дальше?

Прогноз для жизни больного с краниофарингиомой определяется размером и локализацией новообразования, а также качеством проведенного лечения.

Летальность в послеоперационном периоде составляет не более 10% и связана она с повреждением области гипоталамуса. Показатель пятилетней послеоперационной выживаемости колеблется по разным данным на уровне 50-85%. Рецидивы возможны на протяжении всего этого периода, особенно опасны те, которые возникли в первый год после удаления опухоли.

В послеоперационном периоде практически все больные нуждаются в проведении длительной гормональной заместительной терапии и наблюдении эндокринолога.

Профилактические мероприятия в данной ситуации сводятся к предупреждению вредных воздействий на беременную женщину, особенно в первом триместре.

Это исключение всех видов интоксикаций, воздействия проникающей радиации. Большое значение имеет своевременная постановка женщины на учет в медицинском учреждении, дальнейшее правильное ведение беременности и родов. Для предупреждения рецидивов опухоли в послеоперационном периоде важна ранняя диагностика, обследование при первых признаках заболевания и своевременное хирургическое лечение.

Читайте ещё

Источник: http://NeuroDoc.ru/bolezni/opuholi/kraniofaringioma.html

Краниофарингиома: симптомы, диагностика и методы лечения опухоли

В настоящее время во всем мире отмечается увеличение частоты онкологических заболеваний различных органов. Центральная нервная система человека не является исключением. Довольно часто встречаются опухоли турецкого седла, к которым относится краниофарингиома. Данное новообразование выявляется ежегодно в среднем у одного-двух человек из миллиона населения.

Краниофарингиома головного мозга: лечение, причины, симптомы

Почему развивается это патологическое состояние, как проявляется, каковы методы лечения, необходимо знать, чтобы вовремя принять меры и избежать осложнений.

Суть патологии

Краниофарингиома — врожденное заболевание головного мозга, которое формируется на основе эмбриональной ткани гипофизарного кармана. Эта патология относится к доброкачественным дисэмбриогенетическим новообразованиям. То есть опухоль развивается при нарушениях нормального эмбрионального развития эпителия краниофарингеального протока.

У зародыша он соединяет формирующиеся структуры мозга и глотки, по мере развития плода происходит его зарастание. Иногда эмбриональный гипофизарный ход сохраняется. В этом случае часто эпителий, выстилающий проток изнутри, становится субстратом будущей опухоли.

Возможна различная топографическая анатомия опухоли относительно турецкого седла. Это доброкачественное образование может располагаться внутри его полости, над ним или позади его задней стенки.

Эндосупраселлярная локализация характерна для крупных опухолей, которые заполняют собой полость турецкого седла и частично возвышаются над ним.

Они оказывают давление на мозг, волокна черепно-мозговых нервов, ликворопроводящие пути, постепенно формируя клинические проявления заболевания.

Особенно опасно сдавление остатками эмбриональных тканей зрительных нервов и прорастание опухоли в полость третьего желудочка.

Краниофарингиома головного мозга: лечение, причины, симптомы

Краниофарингиома может состоять из плотной ткани, диаметр достигает 2-5 см.

Причина появления данной патологии неизвестна. К ее развитию может привести любой патологический фактор, способный нарушить развитие эмбриона. Это может быть воздействие алкоголя, никотина, лекарств, принимаемых будущей мамой, стрессы, перегрузки, плохое питание, внутриутробные инфекции. Также влияет тяжелый ранний токсикоз.

Клиника

Развитие симптомов может наблюдаться в период новорожденности или уже во взрослом состоянии.

Клиническая картина складывается из следующих проявлений:

  1. Нарушение со стороны черепно-мозговых нервов, особенно часто страдает зрительный нерв. Отмечается ухудшение зрительной функции, сужение полей зрения. Если поражаются обонятельные нервы, пациент не различает запахи или происходит их извращенное восприятие. Возможно развитие косоглазия, невралгии тройничного нерва.
  2. Гипофиз останавливается в своем развитии. На фоне его незрелости формируется гормональная недостаточность многих желез внутренней секреции, более очевидная в детском возрасте (карликовость, нарушение терморегуляции, вегетативный криз);
  3. Общемозговой синдром — характерный признак высокого внутричерепного давления, развития гидроцефалии. Внутричерепная гипертензия сопровождается выраженной головной болью распирающего характера, рвотой, не приносящей облегчения.

Особенную опасность представляет прорастание краниофарингиомы в мозговые желудочки, что часто приводит к стойкому нарушению сна.

Краниофарингиома головного мозга: лечение, причины, симптомы

Данное патологическое образование повреждает мозг, приводит к нарушению высших корковых функций. Почти у половины пациентов при длительном течении болезни отмечается снижение интеллекта и изменения личности. Также может развиться симптоматическая эпилепсия, иногда — двигательные и чувствительные расстройства.

Характерно волнообразное течение с длительной стабилизацией, сменяющейся прогрессированием.

Диагностика

Диагноз краниофарингиомы должен являться результатом комплексного обследования пациента. Оно включает тщательный опрос, осмотр невролога, эндокринолога, офтальмолога и проведение инструментального обследования.

Важно нейроэндокринное обследование, так как краниофарингиома приводит к формированию недостаточности гипоталамуса и гипофиза, щитовидной железы и надпочечников. Для этого проверяется гормональный профиль пациента.

Офтальмологическое исследование часто подтверждает наличие внутричерепной гипертензии:

  • при осмотре глазного дна определяется наличие застойных дисков зрительных нервов;
  • при периметрии сужение или выпадение полей зрения, нарушение восприятия цвета;
  • снижение остроты зрения, чаще на один глаз.

Главным методом диагностики признана томография головного мозга. Самым информативным является магнитный резонансный ее подвид. Он позволяет специалисту увидеть не только костные структуры, но и мягкие ткани, составляющие мозг пациента. При краниофарингиоме на томограмме определяется опухолевый конгломерат неправильной формы, расположенный в центральных структурах мозга.

МРТ отражает не только размер, но и направление роста опухоли. Описание послойных снимков позволит оценить структурное строение краниофарингиомы, наличие и степень выраженности внутричерепной гипертензии. Достоверный симптом, практически подтверждающий диагноз — наличие плотных стенок и петрификатов внутри образования.

Краниофарингиома головного мозга: лечение, причины, симптомы

Иногда опухоли кармана Ратке кальцификатов не содержат, они имеют гомогенное содержимое, поэтому для уточнения диагноза должно быть проведено дополнительное обследование. Если краниофарингиома достигает больших размеров и оказывает давление на кости, на снимках видны атрофические участки костей черепа, спинки турецкого седла.

Лечение

  • По классификации ВОЗ Craniopharyngioma относится к опухолям первой степени злокачественности, поэтому при ее обнаружении необходимо вовремя принимать меры.
  • Лечение краниофарингиомы должно быть комплексным, включающим в себя оперативные и консервативные мероприятия.
  • Перед операцией, чтобы уменьшить риск осложнений, пациенту назначают:
  • короткий курс кортикостероидных гормонов;
  • проведение шунтирования при наличии выраженной обструктивной гидроцефалии, чтобы избавить мозг от высокого внутричерепного давления.

Сама операция проводится с помощью стереотаксических методов или путем трепанации черепа. Карман Ратке освобождается от содержимого стереотаксическим способом. Чтобы удалить остаток опухоли и исключить рецидив болезни, нейрохирург вводит в полость капсулы блеомицин, ускоряющий процесс склерозирования образования.

Эндоскопические методы вмешательства меньше повреждают мозг и легче переносятся пациентами. Используются также радиохирургические методы воздействия с введением радиоактивных изотопов.

Если удаление краниофарингиомы проводится по классической методике, то специалисты используют костнопластическую трепанацию с последующим доступом к области турецкого седла.

В постоперационном периоде пациенту назначают:

  • кортикостероиды для уменьшения воспаления и отечности поврежденных мозговых тканей;
  • мочегонные препараты;
  • курс лучевой терапии, так как доброкачественный характер опухоли не исключает возможность малигнизации и рецидива.

В отдаленном постоперационном периоде при необходимости назначается заместительная гормональная терапия. Остаточные явления удаленной опухоли включают в себя следующие нарушения:

  • плохое зрение, вплоть до слепоты;
  • нарушения менструального цикла и снижение потенции;
  • несахарный диабет (увеличение суточного объема мочи с низким удельным весом);
  • могут оставаться признаки инфантилизма, гипотиреоза и недостаточности надпочечников.

Прогноз

Зависит от размера, локализации, срока выявления опухоли, состояния здоровья пациента. У 40-80% пациентов выживаемость превышает десять лет при своевременной операции.

Но даже успешное оперативное вмешательство не спасает от опасностей возвращения болезни, рецидивы наблюдаются у каждого пятого прооперированного пациента.

Хорошие результаты дает лучевая терапия даже при неполном удалении опухоли.

Учитывая такие серьезные последствия краниофарингиомы, как зрительные и психические нарушения, расстройства гормонального фона, формирование стойкой внутричерепной гипертензии, необходима своевременная консультация специалиста и обследование. Вовремя сделанная операция предотвратит развитие осложнений, исключит возможность рецидивов и поможет сохранить здоровье на долгие годы.

  1. Оцените эту статью:

Источник: https://mozgius.ru/bolezni/opuholi/kraniofaringioma.html

Краниофарингиома

Краниофарингиома головного мозга: лечение, причины, симптомы

Краниофарингиома – это доброкачественное кистозно-эпителиальное новообразование, локализующееся в области турецкого седла, которое развивается из остатков эпителия кармана Ратке. По мере прогрессирования и роста опухоли у пациента наблюдается повышение внутричерепного давления, нарушение зрения, отставание в физическом и психическом развитии, гипофункция аденогипофиза. Наиболее информативными методами диагностики краниофарингиомы являются МРТ и КТ, которые помогает определить структуру, границы опухоли и наличие кальцинатов. Лечение – хирургическое, после которого пациенту назначают курс лучевой терапии, направленной на остановку дальнейшего роста новообразования.

Краниофарингиома – это опухоль головного мозга доброкачественного характера, которая происходит от эмбрионального периода и, как правило, располагается в гипоталамо-гипофизарной области.

По мере прогрессирования новообразования в его тканях могут формироваться кисты, наполненные жидкостью с большим содержанием холестерина и белков.

Заболевание больше присуще для детей, однако может появляться в любом возрасте.

Частота развития краниофарингиом составляет приблизительно 2-3% от всех видов новообразований головного мозга. Чаще всего встречается нейроэпителиальная краниофарингиома (около 10% случаев), причем пик развития заболевания приходится в возрасте от 5 до 15 лет. Другая разновидность краниофарингиомы – папиллярная, встречается чаще всего у людей после 40 лет.

Краниофарингиома головного мозга: лечение, причины, симптомы

Краниофарингиома

Основными причинами развития краниофарингиомы являются наследственность и различного рода мутации. Кроме этого, на развитие патологии оказывают влияние неблагоприятные факторы, особенно в период закладки основных органов — первый триместр беременности.

К причинным факторам возникновения краниофарингиомы относится влияние лекарственных препаратов, токсинов, ядов, радиационного излучения и пр.

; внутриутробное инфицирование, тяжело протекающий ранний токсикоз, хронические заболевания беременной (туберкулез, сахарный диабет, почечная недостаточность).

Краниофарингиома подразделяется на 2 вида: адамантиноматозная и папиллярная. Примерно 60% краниофарингиом представляют собой кистозное образование, около 15% — это солидные образования, остальные 35% имеют смешанную структуру и строение.

Краниофарингиома развивается из эмбриональных остатков кармана Ратке – структуры, из которой впоследствии формируется и развивается аденогипофиз.

Новообразование в большинстве случаев имеет кисты, а у взрослых людей содержит кальцификаты.

Из-за своей локализации и прогрессирования краниофарингиома вызывает отставание в развитии у детей, нарушения зрительной функции, заболевания органов эндокринной системы у взрослых.

Краниофарингиомы могут никак не проявляться клинически на протяжении длительного периода времени. Чаще всего первые симптомы заболевания возникают ближе к 5-10 годам.

Первичными проявлениями, которые заставляют больного обратиться к врачу, являются постоянные головные боли, не купирующиеся анальгетиками, расстройства неврологического характера, нарушения в работе органов эндокринной системы.

По мере прогрессирования опухоли она начинает сдавливать гипоталамус, гипофиз и зрительный перекрест, что делает клиническую симптоматику более выраженной и яркой. Наиболее типичными клиническими проявлениями краниофарингиомы являются ожирение и низкий рост.

Читайте также:  Мрт гипофиза с контрастом: показания и особенности процедуры

Прогрессирование и рост опухоли вызывает ухудшение зрения пациента на начальном этапе, на что врачи обращают внимание при первичном осмотре пациента.

На более поздних сроках развития заболевания осмотр офтальмолога с проведением офтальмоскопии обнаруживает необратимые изменения на глазном дне, отек и атрофию зрительного нерва.

Выраженность клинической картины во многом зависит от размера и степени прогрессирования новообразования.

Главным признаком краниофарингиомы, который определяется только путем рентгенологического исследования черепа, является изменение турецкого седла. На снимке четко видно истончение его спинки и клиновидных отростков.

Диагностика краниофарингиомы заключается в проведении инструментальной современной диагностики и консультации невролога.

Рентгенография черепа позволяет выявить кальцинаты в опухоли, эрозию ее стенок и увеличение размеров турецкого седла.

В обязательном порядке пациенту проводят ряд анализов на выявление количества гормонов в крови (исследование уровня СМТ, АКТГ, ТТГ, кортизола и гормонов щитовидной железы).

Наиболее информативными и точными методами диагностики краниофарингиомы являются МРТ и КТ головного мозга. При помощи данных методов исследования специалисту удается получить послойное изображение мозговых тканей, что позволяет наиболее точно определить место локализации патологического процесса, размеры образования, структура и форму опухоли, ее расположение относительно окружающих тканей.

Краниофарингиому необходимо дифференцировать с другими опухолями гипофизарной области: аденомой гипофиза, глиомой хиазмы, герминомой, а также с коллоидной кистой III желудочка. Точная дифференциация опухолей возможна только после проведения гистологического исследования их тканей.

Лечение краниофарингиомы проводится хирургическим путем и осуществляется нейрохирургами. Путь доступа к опухоли во многом зависит от места ее локализации и размеров. Если полное удаление новообразования по каким-либо причинам невозможно, то в послеоперационном периоде используют методы лучевой терапии.

Резекция краниофарингиомы устраняет давление опухоли на гипофиз и соседние ткани головного мозга, а при помощи лучевой терапии удается сдержать прогрессирующий рост опухоли в 90% случаев. Современным и эффективным методом лечения краниофарингиомы является дренирование кисты и введение в ее полость антибиотика, губительно действующего на ткани и клетки опухоли (блеомицина).

Прогноз и профилактика

Прогноз в большинстве случаев зависит от своевременности постановки диагноза и опытности врачей во время проведения оперативного вмешательства.

Рецидив заболевания встречается в первые 3 года после операции и возникает, как правило, при нерадикальном удалении новообразования.

Одним из осложнений в послеоперационном периоде является развитие диабета несахарного типа, поэтому пациент нуждается в длительной заместительной терапии гормональными препаратами под наблюдением эндокринолога.

Кроме этого, применение лучевой терапии хотя и является эффективным способом остановки дальнейшего роста и прогрессирования опухоли, но вызывает отставание в умственном развитии (ЗПР) у детей и тяжелые поражения внутренних органов, в частности печени. Профилактика патологического процесса заключается в антенатальной охране плода.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_neurology/craniopharyngioma

Краниофарингиома

Краниофарингиома — опухоль головного мозга доброкачественного характера, склонная к перерождению в злокачественное новообразование. В международной классификации заболеваний (по МКБ-10) стоит под шифром D44,4. Патологическое новообразование возникает из эмбриональных клеток вне зависимости от возраста и пола пациента.

Онлайн консультация по заболеванию «Краниофарингиома».

Задайте бесплатно вопрос специалистам: Невролог, Хирург.

Опухоль на начальных стадиях развития может не проявляться, в процессе роста новообразование будет влиять на внутричерепное давление, что отрицательно скажется на зрении, гормональном фоне и психическом поведении человека.

Диагностируют краниофарингиому после проведения компьютерной томографии или магнитно-резонансной томографии. Лечение будет включать хирургическое удаление опухоли и лучевую терапию. При вовремя устраненном новообразовании прогноз положительный. Беременность возможна, но все зависит от индивидуальных показателей

В процессе развития опухолевого процесса в тканях краниофарингиомы формируются новообразования, в содержимом которых смесь белков и холестерина.

Патологический процесс может развиться у человека в любом возрасте, но чаще встречается у детей. Новообразования очень медленно растут, часто врожденные, обычно первые признаки проявляются в подростковом возрасте.

Патологический процесс формируется еще в эмбриональных зачатках кармана Ратке.

Согласно мнению ученых, основные причины развития опухоли:

  • различные мутационные изменения;
  • наследственная предрасположенность;
  • отрицательное влияние на эмбрион в первые 14 недель беременности;
  • отравления токсическими веществами, ядами, медикаментами;
  • влияние радиации;
  • инфекционные внутриутробные воздействия;
  • тяжелые формы раннего токсикоза;
  • наличие у матери в период вынашивания ребенка туберкулеза, почечной недостаточности, диабета.

Чаще заболевание встречается в возрасте от 6 до 20 лет, реже — в 20–60 лет, у мужчин значительно больше риск заболеть, чем у женщин. Патологический процесс может длиться от 3 до 20 лет.

Гистологически существует два типа опухолей:

  • адамантиноматозная краниофарингиома — встречается у детей, напоминает пульпу, содержит эпителиальные клетки, заполнены белком, маслянистой жидкостью с продуктами холестерола, встречается одно или несколько новообразований, часто отмечается кальцификация;
  • папиллярная краниофарингиома — встречается у взрослых, эпителиальные слои вытягиваются вдоль ворсин сосудистой стромы, образуя сосочки, редко наблюдается кальцификация.

Внешне доброкачественная опухоль разбивается на четыре подгруппы:

  • компактные новообразования небольших форм с участками кальцификации, встречаются в 30 % случаев;
  • кистозная — наблюдается в 47 % случаев, состоит из нескольких крупных новообразований, которые могут достигать 12 сантиметров, отличаются по величине и форме;
  • каменистые новообразования в области гипофиза, состоящие полностью из известковых масс, небольшие по размеру, редкие;
  • смешанные опухоли, которые могут состоять как из мягкой ткани, так и из кальцификатов, встречаются у 17 % пациентов.

Опухоли обладают экзофитным и экспансивным ростом. Экзофитный характер развития проявляется в том, что новообразования растут в сторону преформированных полостей, направляясь в полость III желудочка головного мозга или в боковые желудочки, в продольную щель или в пространство базальных цистерн.

Экспансивное развитие заключается в том, что опухолевидное новообразование не выходит за пределы капсулированной формы, паренхима не имеет соприкосновения с окружающими тканями. Капсульный вид защищает окружающие ткани от того, что находится внутри новообразования. Если капсула лопается, содержимое проникает в ткани, начинается воспалительный процесс.

Новообразование классифицируют в зависимости от расположения:

  • инфундибулярная группа — этот вид опухоли заполняет III желудочек, закрывая собой оба монроевых отверстия, в процессе развития вдавливает межножковую цистерну, пережимая глазодвигательный нерв;
  • стабильная группа — развивается в субарахноидальном пространстве под дном III желудочка, отдавливая его дно, зрительный нерв вытягивается, опухоль сдавливает гипофиз и корешки нервов, растет на орбитальной поверхности лобных долей;
  • новообразование походит на аденому, характеризуется эндо-супраселлярным ростом, распространяется в области турецкого седла, деформируя его, вдавливает содержимое головы и зрительного нерва;
  • супраселлярные опухоли — вовлекают хиазм и зрительный нерв, поражая внутренний ствол, наблюдаются нарушения костей черепа и турецкого седла.

В зависимости от расположения опухолевидного образования будут приниматься соответствующие оперативные мероприятия.

Симптомы краниофарингиомы на начальном этапе формирования опухоли не проявляются. После стремительного прогрессирования появляются следующие признаки:

  • разноплановые расстройства зрения из-за сдавливания зрительного нерва;
  • сильные и продолжительные головные боли;
  • сильная тошнота;
  • эндокринные нарушения;
  • нарушения функционирования надпочечников;
  • проблемы с половой жизнью у мужчин;
  • отсутствие ежемесячных менструаций у женщин;
  • ожирение;
  • заторможенность, медлительность;
  • проблемы с памятью;
  • эпилептические припадки;
  • недержание мочи.

У пациента могут наблюдаться проблемы с ростом (синдром карлика), чрезмерное скопление жировых отложений. Патологический процесс протекает индивидуально, от нескольких месяцев до десятка лет.

Краниофарингиома головного мозга: лечение, причины, симптомы

Краниофарингиома

После консультации со специалистами и изучения истории болезни ставится первичный диагноз. Затем неврологом назначаются дополнительные исследования для дифференциации и уточнения вида опухоли.

Возможные диагностические процедуры:

  • рентгенологические исследования черепной коробки — помогут найти изменения, определить увеличение турецкого седла;
  • исследования уровня гормонов в крови и работы щитовидной железы;
  • компьютерная или магнитно-резонансная томографии — позволят выявить точную локализацию новообразования, количество, размер и форму опухолей;
  • биопсия — поможет дифференцировать новообразования.
  • После всех исследований и подтверждения первичного диагноза пациента отправляют на соответствующую терапию.
  • Опухоль предполагает только лечение с помощью хирургических манипуляций.
  • Медикаментозная терапия не дает положительного эффекта: при диагнозе краниофарингиома консервативное лечение неуместно.
  • Если по каким-то причинам опухоль была удалена не полностью, а частично осталась, назначается лучевая терапия.

С помощью резекции удается избавиться от черепно-мозгового давления, облучение способно предотвратить рост новообразований. Чаще всего больному назначается сочетание хирургической и лучевой терапии. Если есть необходимость, могут прописывать гормональную терапию.

Очень действенный способ — дренирование новообразования, когда в капсульную полость вводят специальный антибиотический препарат, способствующий разрушению патологических клеток.

Если опухоль удаляется частично, а больной отказывается от лучевой терапии, возникает рецидив. Очаг вырастает вновь до тех размеров, какие были до оперативного вмешательства.

Прогноз при комплексной терапии положительный в 85 % случаев, рецидивы встречаются редко и зависят от степени распространения патологических процессов.

Краниофарингиома — достаточно серьезный патологический процесс, который требует своевременного и качественного лечения. Если не получилось диагностировать болезнь вовремя и принимать соответствующие меры по предотвращению усугубления очага уже поздно, возможны следующие последствия:

  • у мужчин снижается половое влечение;
  • недержание мочи;
  • водянка в черепной коробке;
  • проблемы со зрением, вплоть до потери.

Если происходит разрыв капсулированной опухоли:

  • появляется хронический предфокальный энцефалит;
  • перевентрикулит;
  • лептоменингит;
  • острое воспаление гипофиза.

Последствия могут иметь необратимый характер, наличие опухоли требует немедленного реагирования.

Профилактикой возникновения новообразования в головном мозге считается бережное отношение к здоровью беременной, здоровью плода, своевременное лечение воспалительных и инфекционных процессов в организме.

Источник: https://SimptoMer.ru/bolezni/nevrologiya/3364-kraniofaringioma

Краниофарингиома головного мозга: особенности лечения, прогнозы. Краниофарингиома: симптомы, диагностика и методы лечения опухоли

Редко кто может похвастаться, что никогда не испытывал головную боль. Это один из самых распространенных болевых синдромов, которым страдает население. Диагноз краниофарингиома выявляется чаще всего в детском возрасте от 5 до 14 лет.

Причин заболевания несколько:

  • Наследственный фактор.
  • Перенесение в период беременности тяжелых заболеваний. К ним относятся патологии почек, туберкулез, сахарный диабет.
  • Повлиять на развитие доброкачественной опухоли может ранний токсикоз в период беременности.
  • Внутриутробные инфекции, которые привели к развитию интоксикации плода.
  • Радиоактивное излучение, которому подвергалась женщина в период вынашивания ребенка.

Сложность заболевания в то, что причину, которая спровоцировала его появление, установить практически невозможно.

Читайте также:  Беременность при грыже в области поясничного отдела позвоночника

Симптомы

Основным признаком наличия краниофарингиомы головного мозга является сдавливание структуры головного мозга. Это приводит к повышению внутричерепного давления, которое вызывает целый ряд симптомов, начиная с головных болей и заканчивая развитием ЗПР. Симптомы доброкачественной опухоли различаются у взрослых и детей. Основные признаки проявляются в следующем:

  • Отставание в росте и развитии – это наиболее яркое проявление наличия опухоли в детском возрасте. У ребенка наблюдается замеленное развитие как в росте, так и по физическим и психическим показателям. Чаще всего именно эти признаки позволяют определить наличие краниофарингиомы.

Из-за роста опухоли замедляется развитие передней части гипофиза. Это приводит к снижению выработки гормонов. Как следствие проявляется задержка в физическом и психическом развитии, частые переломы костей у ребёнка. В ситуациях с подростками может наблюдаться очень раннее или, наоборот, слишком позднее половое созревание.

  • Головные боли – этот признак наблюдается у всех больных независимо от возраста. Боли беспокоят с нарастающей интенсивностью, при этом уменьшается интервал между проявлениями приступов. Чаще всего болевые ощущения связаны с повышением внутричерепного давления.
  • Ожирение – у 20% больных с новообразованиями в головном мозге наблюдается ожирение, несахарный диабет.
  • Нарушение зрения – этот симптом относится к раннему проявлению патологии. Он встречается практически у всех больных более чем в 90% случаев. Ухудшением зрения страдают и дети, и взрослые. Опасность заключается в том, что выявляются симптомы уже на стадии атрофии зрительного нерва. На этом этапе уже идет необратимый процесс потери зрительной функции.
  • Психические нарушения – они характерны для взрослых пациентов. При этом изменения происходят незаметно для самого больного.

  Острый полирадикулит (болезнь Гийена-Барре) — Medside

Наиболее опасно явление прорастания кранифарингиомы в область мозговых желудочков. Это может привести к серьезному нарушению сна.

Практически у всех пациентов, у которых болезнь длится долгий период, наблюдается снижение интеллектуальных способностей. Это связано с тем, что образование повреждает мозг и приводит к нарушению высших корковых функций.

Методы диагностирования

Диагноз краниофарингиомы ставится только после проведения глубокого комплексного обследования пациента. Больной должен получить консультации у ряда специалистов, включая кардиолога, невролога, эндокринолога, окулиста.

Методом рентгена производится установление размеров опухоли, эрозии стенки. Пациенту обязательно назначаются анализы на определение уровня гормонов и установления работы щитовидной железы. Дополнительными методами исследования являются МРТ и КТ. С их помощью специалист получает изображение мозговых тканей слоями. Это позволяет определить точное место локализации новообразования.

Лечение

Терапией краниофарингиомы головного мозга является радикальное удаление новообразования в области гипофиза с целью устранения сдавливания и восстановления функции. Операцию не всегда получается провести в полном объеме. Сложность связана с тяжестью доступа к локализации кист.

Хирургическое вмешательство может быть нескольких видов:

  • Паллиативная операция – эффективный способ, но часто становится временным решением.
  • Шунтирующая операция – применяется при развитии водянки, снижает внутричерепное давление. Чаще всего шунтирование рассматривается как первоначальный этап лечения, в дальнейшем производится удаление новообразования.
  • Аспирация кист – ее приходится выполнять в экстренном порядке. Аспирация представляет собой установку в кисту систему Оммайя, которая обеспечит контроль над ней. Чаще всего система применяется для дальнейшего облучения кисты.
  • Радикальное вмешательство – на сегодняшний день в медицине такой вид считается самым эффективным. Капсула опухоли удаляется полностью. Если в ходе операции удалить капсулу полностью не представилось возможным, после хирургического вмешательства назначается лучевая терапия. Чаще всего сочетают радикальное удаление с лучевой методикой. Это помогает избавить пациента от внутричерепного давления, предотвратить рост новообразования.

Если локализация опухоли позволяет, хирургическое вмешательство проводится через носовые проходы. Такой вид операции позволяет снизить риск возможных осложнений, а также уменьшается восстановительный послеоперационный период.

Если у пациента диагностировано крупное кистозное образование, то проводится открытая имплантация внутрикистозного катетера.

Возможные осложнения

Вопрос радикального хирургического вмешательства до сих пор активно обсуждается между нейрохирургами. Это касается возможности подбора более оптимального метода в случаях с детьми и подростками.

Многие нейрохирурги критично относятся к такому способу из-за риска повреждения гипоталамуса, а также большой процент рецидивов. В качестве осложнений могут быть инфицирование, открытие кровотечение и травмирование мягких тканей, нервов и сосудов.

Если краниофарингиом расположен в очень труднодоступном месте или у человека есть сопутствующие заболевания, при которых запрещено проводить хирургическое вмешательство, нейрохирурги назначают только лучевую терапию.

  Слабость у ребенка без температуры и кружится голова — www

Ранее курс лечения состоял из лучевой терапии на протяжении нескольких недель. При этом производилось облучение области головы. Процедуры проходили пять раз в неделю. Недостатком такого метода является невозможность удалить опухоль полностью. Происходит лишь остановка ее роста.

Сегодня в большинстве клиник используется более инновационный метода – радиохирургия. К ней относится гамма-нож и кибер-нож.

Суть метода заключается в том, что специальным аппаратом воздействие на головной мозг производится пучками радиации под разными уклонами.

В отличие от хирургической операции эффект от радиохирургии наблюдается не сразу, а только через несколько недель.

Большим преимуществом такого метода является снижение риска осложнений. Кроме того, процедуры проводятся без анестезии. Для радиохирургии характерно точное направление луча, которое корректируется с учетом показаний МРТ. После проведения такого метода лечения пациенту не требуется восстановительный период.

Лучшие государственные клиники Израиля

Клиника Ихилов (Медицинский центр Сураски)

ПозвонитьНаписать

Медицинский центр Рамбам

ПозвонитьНаписать

Медицинский центр Хаима Шиба (клиника Шиба, больница Тель-ха-Шомер)

ПозвонитьНаписать

Клиника Асаф Ха-Рофэ

ПозвонитьНаписать

Медицинский центр Мисгав-Ладах

ПозвонитьНаписать

Медицинский Центр Хорев

ПозвонитьНаписать

Все клиники

Диагностика

Диагноз краниофарингиомы должен являться результатом комплексного обследования пациента. Оно включает тщательный опрос, осмотр невролога, эндокринолога, офтальмолога и проведение инструментального обследования.

Важно нейроэндокринное обследование, так как краниофарингиома приводит к формированию недостаточности гипоталамуса и гипофиза, щитовидной железы и надпочечников. Для этого проверяется гормональный профиль пациента.

Офтальмологическое исследование часто подтверждает наличие внутричерепной гипертензии:

  • при осмотре глазного дна определяется наличие застойных дисков зрительных нервов;
  • при периметрии сужение или выпадение полей зрения, нарушение восприятия цвета;
  • снижение остроты зрения, чаще на один глаз.

Главным методом диагностики признана томография головного мозга. Самым информативным является магнитный резонансный ее подвид. Он позволяет специалисту увидеть не только костные структуры, но и мягкие ткани, составляющие мозг пациента. При краниофарингиоме на томограмме определяется опухолевый конгломерат неправильной формы, расположенный в центральных структурах мозга.

МРТ отражает не только размер, но и направление роста опухоли. Описание послойных снимков позволит оценить структурное строение краниофарингиомы, наличие и степень выраженности внутричерепной гипертензии. Достоверный симптом, практически подтверждающий диагноз — наличие плотных стенок и петрификатов внутри образования.

Иногда опухоли кармана Ратке кальцификатов не содержат, они имеют гомогенное содержимое, поэтому для уточнения диагноза должно быть проведено дополнительное обследование. Если краниофарингиома достигает больших размеров и оказывает давление на кости, на снимках видны атрофические участки костей черепа, спинки турецкого седла.

Причины появления краниофарингиомы

Прием некоторых медикаментов во время беременности может способствовать формированию краниофарингиомы у плода.

Что же заставляет клетки черепно-глоточного протока оставаться жизнеспособными, а в последующем еще и размножаться? Ученые предполагают, что виною тому служат различные вредные факторы, влияющие на плод во время первого триместра беременности:

  • употребление лекарственных препаратов;
  • воздействие токсинов или ядов;
  • облучение;
  • внутриутробные инфекции;
  • наличие нелеченных хронических заболеваний у матери;
  • тяжелый токсикоз на ранних сроках беременности.

Все эти факторы могут приводить к неправильной закладке органов и систем плода, в том числе и черепно-глоточного протока. Однако следует понимать, что совсем не обязательно, например, что после употребления матерью какого-либо лекарственного препарата у рожденного ею ребенка разовьется в будущем краниофарингиома. Просто риск в целом будет несколько выше, чем у других.

Причины и группы риска

Ученые предполагают, что зародышевые клетки образуют краниофарингиому под воздействием  вредных факторов во время  первого триместра беременности, таких как:

  • употребление некоторых медикаментов;
  • воздействие токсинов, в том числе – табака и алкоголя;
  • облучение;
  • внутриутробные инфекции;
  • хронические заболевания матери;
  • тяжелый токсикоз на ранних сроках беременности.

Типы краниофарингиом

Краниофарингиомы подразделяются на типы в зависимости от структуры опухоли и гистологического строения.

Структурно эти новообразования делятся на два вида – состоящие из плотной ткани и кистозные.

Во втором варианте они представляют собой единую крупную кисту или множественные кисты, заполненные мутными, белковоподобным, коричневато-желтоватым веществом, которое блестит из-за высокого содержания плавающих кристаллов холестерола. Со временем на внутренней поверхности кист происходит отложение солей – так называемая  кальцификация.

Гистологически краниофарингиомы встречаются в двух вариантах: адамантиматозные и папиллярные. Первый подвид является наиболее распространенным, на него приходится около 90% случаев.

Эти опухоли, образующиеся из эмбриональных клеток гипофизарного хода, встречается в основном у детей.  Относящиеся к нему краниофарингиомы представляют собой, как правило, одиночные или множественные кисты.

Обычно присутствует кальцификация.

Папиллярный подтип встречается почти исключительно у взрослых и образован из метапластических плоских клеток. Папиллярные краниофарингиомы, как правило, имеют сферическую форму. Большинство из них либо твердые, либо содержат несколько меньших кист. Кальцификация встречается редко.

Диагностика заболевания

При рентгенологическом исследовании черепа в области турецкого седла или над ним у 60-75 % больных определяются петрификаты.

МРТ визуализирует расположение опухоли, но не кальцификацию, которая представлена в 50-70% случаев. Солидные опухоли на Т1-взвешенных томограммах выглядят изоинтенсивными. Кистозные компоненты на Т1-взвешенных томограммах видны гиперинтенсивными.

КТ и рентгенография показывают кальцификацию, но она не патогномонична для краниофарингиомы, поскольку встречается и при других парахиазмальных поражениях, таких как менингиомы, аневризмы и хордомы.

Лучшие частные клиники Израиля

Медицинский центр Ассута (клиника Ассута)

ПозвонитьНаписать

Медицинский центр Хадасса Эйн-Керем (больница Хадасса)

ПозвонитьНаписать

Медицинский центр Санз Ланиадо (больница Ланиадо)

ПозвонитьНаписать

Медицинский центр Шаарей Цедек (больница Шаарей Цедек)

ПозвонитьНаписать

Больница Элиша

ПозвонитьНаписать

Медицинский центр Бейт Гейди

ПозвонитьНаписать

Все клиники

  • https://nevrology.net/sindromy-i-zabolevaniya/patologii-golovnogo-mozga/kraniofaringioma.html
  • https://israel-clinics.guru/diseases/kraniofaringioma_golovnogo_mozga/
  • https://mozgius.ru/bolezni/opuholi/kraniofaringioma.html
  • https://doctor-neurologist.ru/kraniofaringioma
  • https://radiosurgery.ldc.ru/kraniofaringiomy

Источник: https://stopzaraza.com/nevralgiya/kraniofaringioma-golovnogo-mozga-lechenie-prichiny-simptomy.html

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector