Фуникулярный миелоз — что это

Фуникулярный миелоз - что это

Фуникулярный миелоз (комбинированная дегенерация или комбинированный склероз) – это тяжелое поражение спинного мозга человека, которое может развиться при хроническом недостатке в организме витамина В12, и сопровождающееся двигательными расстройствами разной степени.Утяжеляет положение больных сочетание этого заболевания с другими видами анемий, ахилией, онкологическими заболеваниями ЖКТ, лейкозами.

Фуникулярному миелозу могут быть подвержены пациенты, перенесшие резекцию желудка или инвазию широким лентецом (дифиллоботриозом — анемией, развиващюейся из-за плохого усвоения витамина Д кишечником). Характеризуется одновременным поражением боковых и задних столбов спинного мозга.

Причины возникновения

Фуникулярный миелоз - что это
Самой распространенной причиной этого расстройства является болезнь Аддисона-Бирмера – злокачественная анемия, которая поражает человека из-за недостатка фактора Кастла – гастромукопротеина, продукта выработки фундальных желез желудка.

Когда человек здоров, его антианемический фактор (а им является витамин В12 – цианокобалимин) в желудке соединяется с гастромукопротеином и образует одно вещество: протеин-цианокобалимин.

Получается комплексный полезный продукт, в составе которого витамин В12, всасывающийся тонким кишечником, а затем поступающий в печень. Фолиевая кислота под действием протеин-цианокобламина преобразуется в фолиновую кислоту, которая активизирует образование эритроцитов в костном мозге человека.

Если фундальные железы желудка неполноценны и не могут выполнять свою функцию, у пациента диагностируют эндогенный В12-авитаминоз, поскольку этот витамин перестает усваиваться организмом.

Оба вещества – и фолиевая кислота, и витамин В12 очень важны для человека. Они участвуют в нуклеотидном обмене, помогают формированию красных кровяных телец.

При недостатке этих веществ в кровяное русло вместо сформировавшихся эритроцитов попадают мегалобласты – нестойкие соединения, которые быстро погибают, вследствие чего в организме развивается нарастающая гиперхромная анемия.

Фуникулярный миелоз: патогенез заболевания

До сих пор медицинской науке точно неизвестно, какие механизмы служат причиной поражения центральной нервной системы (ЦНС) при фуникулярном миелозе.

Известно, что эти явления не связаны напрямую с анемией, поскольку у некоторых пациентов признаки нарушения работы ЦНС проявляются раньше, чем признаки анемии, а в отдельных случаях заболевание протекает вообще без анемии.

Но с другой стороны, симптомы неврологических патологий возникают далеко не во всех случаях пернициозной анемии и никак не влияют на тяжесть главного заболевания. К тому же, применение фолиевой кислоты всегда сопровождается хорошим эффектом в лечении анемических проявлений, но порой утяжеляет неврологические симптомы.

Из этого можно сделать вывод, что причиной возникновения фуникулярного миелоза является один фактор, поражающий одновременно и вне зависимости друг от друга кроветворную систему и ЦНС. Клинические проявления этой болезни бывают и при других диагнозах:

  • желтухе;
  • лейкемии;
  • цинге;
  • пеллагре;
  • алкогольной интоксикации;
  • гельминтозах;
  • различных новообразованиях.

Встречаются также примеры фуникулярного миелоза, обусловленные наследственностью. В каждом из перечисленных случаев патогенез болезни сводится к невозможности усвоения организмом витамина В12.

Cимптомы

Фуникулярный миелоз - что это

  • частые головные боли;
  • головокружение;
  • ухудшение памяти;
  • сонливость в дневные часы и бессонница в ночные;
  • раздражительность;
  • плохой аппетит,
  • быстрая утомляемость, слабость;
  • ощущение горечи во рту;
  • изменение вкуса;
  • онемение языка;
  • бледность кожи и слизистых оболочек;
  • одутловатость лица;
  • «гунтеровский язык» — ярко-малиновая окраска языка, сглаживание сосочков у его корня (см. фото).

Чуть позднее к этим проявлениям присоединяется слабость ног, неустойчивость при ходьбе, общая раскоординированность движений. Проявляются ахилловы и коленные рефлексы, повышается тонус мышц.

На поздних стадиях заболевания происходит практически полное угасание рефлексов в сухожилиях, значительное снижение мышечного тонуса, расстройства вибрационных ощущений, появляются патологические стоповые рефлексы:

  • рефлекс Бабинского – при активизации края стопы больного первый (большой) палец поднимается, 2,3, 4 и 5 принимают положение «веером»;
  • рефлекс Бехтерева-Менделя – при ударе по поверхности стопы происходит сгибание 2, 3, 4 и 5 пальцев;
  • рефлекс Россолимо – 2-5 пальцы ног сгибаются при любом легком прикосновении к ним.

Патологические изменения чаще наблюдаются в нижних конечностях, чем в верхних. Постепенное нарастание проявлений болезни в итоге может привести к полной неподвижности больного и инвалидности.

Появляются парестезии в виде ощущения холода и онемения в ногах, покалываний, жара, «мурашек» — все это признаки поражения задних столбов. При лабораторном обследовании крови обнаруживаются признаки гиперхромной анемии и большое количество молодых эритроцитов.

Течение болезни: чаще медленно прогрессирующие, но бывают и тяжелые формы, когда признаки поражения ЦНС усиливаются стремительно. Чаще всего это влечет за собой неизбежное изменение состава крови, уже через 8-10 недель после появления первых симптомов может наступить паралич рук и ног, нарушения функций органов таза.

Лечение

Фуникулярный миелоз - что это

Консервативное лечение

Лечение комбинированной дегенерации состоит в восполнении в организме больного витамина В12. После диагностирования заболевания начинают введение от 500 до 1000 мкг цианкобаламина (внутримышечные инъекции):

  • первоначальный курс из 5 инъекций в течение 5 дней;
  • уменьшение дозы до минимальной (100 мкг) – один раз в неделю (5-6 месяцев);
  • далее – один раз в месяц (дозировка та же).

Фолиево-дефицитная форма заболевания

В отдельных случаях назначается прием фолиевой кислоты (от 5 в сутки). Этот метод эффективен лишь при одной форме комбинированного склероза – фолиево-дефицитной, поскольку во всех остальных случаях такая методика лишь усиливает проявления заболевания и может вызвать серьезные обострения.

Диета и прием витаминов

Фуникулярный миелоз - что это

  • фосфаден (до 60 мг по 2 р. в день курсами 4-8 недель);
  • витамин В1;
  • витамин В6.

Продукты, содержащие витамины группы В:

  • орехи – кедровые, грецкие, фисташки;
  • крупы – гречневая, ячневая, перловая, пшенная;
  • бобовые – фасоль, соя;
  • мясо – телятина, курица, кролик;
  • мясные субпродукты – куриная и говяжья печень, сердце, почки;
  • морская рыба.

Повышенный тонус мышц

Фуникулярный миелоз - что это

Больным с диагнозом «фуникулярный миелоз» показан специальные комплекс лечебных упражнений, массаж и другие виды мануальной терапии, санаторно-курортное лечение.

Профилактика

Из всех возможных средств профилактики фуникулярного миелоза современная медицина выделяет лишь главное – ежедневную заботу о своем здоровье и своевременное обращение к докторам при первых признаках фолиево-дефицитной или В12-дефицитной анемии.

Около 80 процентов больных, которым лечение было назначено своевременно, выздоравливают полностью; состояние остальных стабилизируют и поддерживают при помощи инъекций витамина В12 и перорального приема других медикаментозных препаратов.

Советы специалистов

Фуникулярный миелоз - что это

Такой рацион чреват заражением дифиллоботриозом – глистным заболеванием, вызывающим пернициозную анемию. Специалисты советуют принять это к сведению пациентам, находящимся в зоне риска или имеющим генетическую предрасположенность к анемиям и заболеваниям ЦНС.

Прием инъекций витамина В12 должен начаться не позднее 3-4 недель после появления первых признаков. В остальных случаях на фоне лечения продолжается ухудшение состояния в течение 3-6 месяцев, затем процесс стабилизируется.

Фуникулярный миелоз относится к ряду редких и тяжелых неврологических заболеваний, для борьбы с которым требуется полная мобилизация жизненных сил, много времени и терпения.

Восстановление нарушенных функций организма происходит намного быстрее при использовании комбинированной методики лечения: традиционного медикаментозного со специальной гимнастикой, мануальной терапией, а также правильной организацией режима дня и питания.

Источник: http://moyaspina.com/bolezni/zabolevaniya-spinnogo-mozga/funikulyarnyjj-mieloz.html

Фуникулярный миелоз: причины, симптомы, диагностика и лечение

Фуникулярный миелоз - что это Поражения спинного мозга встречаются редко. Одно из них, занимающее лидирующие позиции — фуникулярный миелоз. Он развивается по причине тяжёлого дефицита витамина В12 и преимущественно сопровождает пернициозную анемию. При своевременном диагностировании нарушения прогноз для больного оказывается достаточно благоприятным.

Что такое фуникулярный миелоз

Фуникулярный миелоз - что это

Фуникулярный миелоз — болезнь спинного мозга

Неврологическая патология формируется при продолжительном дефиците витамина В12 и поражает столбы спинного мозга. У больного происходит утрата миелиновой оболочки нерва, приводящая к тяжелой дегенерации тканей.

Болезнь развивается у лиц любого возраста, но чаще отмечается у лиц в возрасте более 40 лет.

При выявлении заболевания его лечением занимаются специалисты сразу трех направлений, которыми являются гастроэнтерология, неврология и иммунология.

Если заболевание обнаружено своевременно, то повреждения еще находятся в обратимой форме. Соблюдение всех терапевтических предписаний позволяет восстановить пораженные ткани.

Причины фуникулярного миелоза

Фуникулярный миелоз - что это

Опухоль желудка — возможная причина фуникулярного миелоза

Главной причиной для развития заболевания является длительный авитаминоз по витамину В12. Причин для развития такого состояния достаточно много, и, если они не очевидны, требуется проведение полного обследования. Спровоцировать нехватку витамина способны такие факторы:

  • анорексия;
  • полное отсутствие в рационе мяса, рыбы и молочных продуктов;
  • продолжительный период недоедания;
  • дефект всасывания цианокобаламина;
  • опухолевые новообразования желудка;
  • резекция желудка;
  • гастрэктомия;
  • болезнь Крона;
  • аутоиммунные нарушения;
  • гастрит в тяжелой форме;
  • тяжелые глистные поражения.

Также нарушение может развиваться на фоне беременности, когда из-за увеличения матки и гормональных изменений организм начинает функционировать неправильно.

Симптомы и признаки фуникулярного миелоза

Фуникулярный миелоз - что это

Пациенты могут замечать у себя нарушения координации

Заболевание развивается постепенно, и его симптоматика нарастает от незначительной до интенсивно выраженной. В начале болезни у человека возникает периодическое онемение конечностей, при котором в пальцах ощущаются и покалывание.

Таким проявлениям патологии редко уделяют достаточное внимание, и заболевание прогрессирует. По мере прогрессирования состояния неприятные ощущения распространяются на всю верхнюю часть тела.

Далее у больного развиваются следующие проявления нарушения:

  • сильная слабость;
  • снижение координации;
  • падение подвижности;
  • выраженная слабость в ногах;
  • повышенный тонус мышц и, как следствие, чрезмерный сухожильный рефлекс;
  • потеря возможности самостоятельно передвигаться;
  • самопроизвольное выделение мочи и кала;
  • психические нарушения различных степени тяжести и характера;
  • нарушения дыхания;
  • стоматиты;
  • перемена цвета языка с красного на ярко-малиновый.

При появлении подозрений на развитие патологии проводится срочное обследование пациента.

Диагностика фуникулярного миелоза

Фуникулярный миелоз - что это

В список обязательных методов входит эндоскопия

Первичный диагноз ставится уже при наличии неврологических нарушений и анемии. Для подтверждения болезни проводится специальное обследование, которое включает в себя:

  • анализ крови на наличие витамина В12;
  • исследования с целью определения секреторной функции желудка;
  • анализ на наличие антител к внутреннему фактору Касла;
  • общее обследование кишечника;
  • магниторезонансная томография позвоночника;
  • люмбальная пункция;
  • стернальная пункция;
  • офтальмологическое обследование — проводится, если у больного отмечаются расстройства в работе зрительной системы.
Читайте также:  Ишемия головного мозга у новорожденных: симптомы, лечение

Также в ряде случаев при тяжелых нервных расстройствах может требоваться консультация психиатра.

Чем опасен фуникулярный миелоз

Фуникулярный миелоз - что это

Отсутствие терапии может привести к необратимым последствиям

При патологии опасность представляют ее осложнения. Основными из них являются:

  • энцефалопатия;
  • нарушения речи вплоть до полной ее утраты;
  • галлюцинации;
  • агрессивное поведение, которое делает опасным уход за больным;
  • расстройство памяти;
  • полная утрата работоспособности.

При своевременном начале терапии осложнения обычно не возникают.

Лечение фуникулярного миелоза

Фуникулярный миелоз - что это

Своевременная диагностика обеспечивает успех лечения

Основой лечения патологии является устранение нехватки витамина В12. Для этого вещество вводится при помощи внутримышечных инъекций.

В первые 5 дней после определения болезни вкалывают от 500 до 1000 мкг витамина и затем по 1 мл раз в неделю на протяжении нескольких месяцев.

В дальнейшем поддерживающая терапия продолжается пожизненно, и при ней раз в 30 дней вводится от 500 до 1000 мкг витамина. Также дополнительно может быть прописано введение фолиевой кислоты. Последующее лечение проводится симптоматически.

Профилактика и прогноз

Профилактическими мерами против заболевания являются правильное питание, достаточная физическая активность и полный отказ от курения и употребления алкоголя в больших количествах. Благоприятный прогноз для больного делается только при начале лечения с первых же симптомов патологии. В остальных случаях прогноз меняется на неблагоприятный или тяжелый.

Источник: https://gidanaliz.ru/lechim/funikuljarnyj-mieloz-lechenie.html

Фуникулярный миелоз

Здоровье спины и суставов » Болезни

  • Причины
  • Клинические проявления
  • Диагностика
  • Лечебная тактика

Фуникулярный миелоз представляет собой хроническую дегенеративную патологию спинного мозга с медленным прогрессирующим течением, которая возникает на фоне недостатка в организме витамина В12. Заболевание чаще встречается в возрасте 40-60 лет, при отсутствии адекватного лечения приводит к появлению инвалидности вследствие формирования параличей и парезов. Патология имеет другие названия – комбинированная дегенерация или комбинированный склероз. В международной классификации болезней МКБ 10 фуникулярному миелозу присвоен код Е53.8.

Причины

Заболевание возникает на фоне авитаминоза В12, при котором витамин не поступает в организм с пищей или не всасывается в кишечнике. Как известно, витамин В12 вместе с фолиевой кислотой участвует в процессах кроветворения.

Его недостаток или отсутствие вызывает формирование пернициозной анемии – укорочение жизненного цикла эритроцитов и появление в периферической крови незрелых форм красных кровяных телец, что способствует поражению нервной ткани спинного мозга.

Патологический процесс приводит к разрушению миелиновых оболочек нервной ткани, вызывает образование пустот в передних и задних канатиках спинного мозга.

К причинам появления фуникулярного миелоза относятся:

  • ахилический гастрит – воспаление желудка с нарушением синтеза соляной кислоты и пепсина, вследствие чего кислотность приближается к нулевым показателям;
  • пернициозная (злокачественная) анемия;
  • лейкоз;
  • резекция (удаление части) желудка;
  • рак желудка;
  • воспаление тонкой кишки;
  • жесткое вегетарианство;
  • голодание;
  • глистная инвазия широким лентецом.

Фуникулярный миелоз - что это «Лакированный» вид слизистой языка, характерный для пернициозной анемии

В большинстве клинических случаев заболевание возникает на фоне аутоиммунного гастрита, при котором иммунная система синтезирует антитела против слизистой оболочки желудка.

Вследствие этого разрушаются секреторные железы и нарушается выделение фактора Кастла, способствующего всасыванию витамина В12 в тонком кишечнике.

Длительное течение аутоиммунной формы гастрита способствует развитию авитаминоза, пернициозной анемии, поражению нервной ткани спинного мозга.

Клинические проявления

Клиническая картина со стороны центральной нервной системы обычно появляется после возникновения признаков пернициозной анемии, однако в некоторых случаях опережает их.

При этом на первый план выходит неврологическая симптоматика, которая отличается в зависимости от локализации патологического процесса. В таких клинических случаях заболевание принимает подострое течение и прогрессирует быстро за 2-3 месяца.

Первичное проявления симптомов пернициозной анемии и вторичное развитие поражения спинного мозга обуславливает медленное прогрессирование болезни с хроническим течением.

Фуникулярный миелоз протекает с поражением следующих структур спинного мозга:

  • задних канатиков – заднестолбовая форма;
  • боковых канатиков – пирамидная форма;
  • задних и боковых канатиков – смешанна форма.

Фуникулярный миелоз - что это При пернициозной анемии процесс кроветворения идет по мегалобластному типу

Заболевание дебютирует с появления упорных парастезий, которые характеризуются чувством похолодания, онемения, жжения, покалывания, «ползания мурашек» в нижних, реже в верхних конечностях. В начале развития болезни поражаются нижние шейные и верхние грудные отделы спинного мозга, а затем патологический процесс распространяется по всей его протяженности.

Симптомы комбинированного склероза включают:

Рекомендуем почитать:Фуникулярный миелоз - что этоЛечение склероза позвоночника

  • признаки пернициозной анемии – быстрая утомляемость, сонливость, раздражительность, покалывание в языке, «лакированный» вид языка, сухость и горечь во рту, извращение пищевых пристрастий, потеря аппетита и веса тела, головная боль и головокружение, шум в ушах;
  • ранние неврологические проявления – спастические параличи и парезы с высоким тонусом мышц нижних конечностей, повышенные коленные и ахилловы рефлексы, появление патологических рефлексов, снижение глубоких видов чувствительности (вибрационной, мышечно-суставной);
  • поздние неврологические проявления – вялые параличи и парезы, угасание сухожильных рефлексов, понижение тонуса мышц, снижение поверхностных видов чувствительности (тактильной, болевой, температурной);
  • параличи, парезы ног, реже рук;
  • нарушение функционирования тазовых органов – половое бессилие у мужчин, запоры, чувство неполного опорожнения мочевого пузыря, недержание кала и мочи;
  • нарушение психики – деменция, психозы, бред преследования, подозрительность, изменения личности;
  • нарушение координации движений (атаксия);
  • нейропатия зрительного нерва со снижением остроты зрения.

Патологические рефлексы нижних конечностей, которые в норме наблюдаются только у новорожденных, свидетельствуют о прогрессировании болезни. Наиболее часто выявляют:

  1. рефлекс Бабинского – при проведении по подошвенной части стопы пальцы расходятся веерообразно в стороны;
  2. рефлекс Бехтерева – удар неврологическим молоточком по тылу стопы вызывает сгибание пальцев;
  3. рефлекс Россолимо – удар неврологического молоточка по подушечкам пальцев кисти или стопы приводит к их сгибанию.

Для подтверждения диагноза назначают дополнительные методы обследования.

Диагностика

Для уточнения характера заболевания и дифференциальной диагностики с другими патологическими процессами в спинном мозге проводят лабораторные и инструментальные методы обследования.

Фуникулярный миелоз - что это Комбинированный склероз поражает боковые и задние канатики спинного мозга

  1. Общий анализ крови выявляет признаки пернициозной анемии, которые характеризуются снижением количества зрелых эритроцитов, появлением в периферической крови незрелых форм красных кровяных телец (макроцитоз) и гиперхромной анемии, уменьшение количества лейкоцитов и тромбоцитов.
  2. Биохимический анализ крови обнаруживает низкое содержание витамина В12 и фолиевой кислоты, высокий уровень непрямой фракции билирубина за счет быстрого распада эритроцитов.
  3. ПЦР-исследование крови на содержание вирусов (герпеса, Эпштейн-Барра), которые могут приводить к аутоиммунному гастриту.
  4. Иммунологический анализ крови выявляет антитела к внутреннему фактору Кастла и секреторным железам желудка.
  5. ЭГДС (эзофагогастродуоденоскопия) – проводится при помощи эндоскопической техники, позволяет диагностировать атрофию слизистой оболочки желудка.
  6. Пункция костного мозга обнаруживает присутствие мегалобластов, гигантских мегакариоцитов.
  7. Магнитно-резонансная томография (МРТ) помогает выявить поражение заднебоковых столбов спинного мозга посредством получения послойных снимков.

Совокупность жалоб больного, объективных данных и результатов лабораторно-инструментального исследования позволяет назначить своевременную терапию заболевания.

Лечебная тактика

Лечение фуникулярного миелоза проводят заместительной терапией – длительным приемом витамина В12. Иногда терапию рекомендуют на протяжении всей жизни больного. Витамин вводят посредством внутримышечных инъекций цианокобаламина по схеме. В начале лечения организм насыщают препаратом.

Его назначают ежедневно или через день в течение недели, затем кратность введения уменьшают до одной инъекции в 7-10 дней. В случае развития пернициозной анемии также рекомендуют препараты фолиевой кислоты и железа.

Ахилический гастрит подлежит заместительному лечению препаратами пепсина и соляной кислоты.

Фуникулярный миелоз - что это Комбинированный склероз лечат препаратами цианокобаламина

Для устранения неврологической симптоматики назначают курсы массажа, которые снижают спастичность мышц или повышают тонус мышечной ткани в зависимости от стадии патологического процесса. Для предупреждения контрактур суставов, восстановления двигательных навыков и предупреждения инвалидности проводят лечебную гимнастику по индивидуальной методике для каждого пациента.

Следует помнить, что заболевание хорошо поддается лечению в первые несколько месяцев от начала болезни. В более поздние сроки шансы на выздоровление значительно снижаются.

Фуникулряный миелоз – это тяжелое поражение спинного мозга, которое в 90% случаев развивается на фоне пернициозной анемии. Своевременная диагностика и лечение патологического процесса повышает шансы на выздоровление и предупреждает появление инвалидности вследствие формирования параличей нижних и верхних конечностей.

Источник: https://dialogpress.ru/bolezni/funikulyarnyy-mieloz

Фуникулярный миелоз — симптомы и лечение. Диагностика и причины

Фуникулярный миелоз — это дегенеративное заболевание, которое характеризуется поражением спинномозговых канатиков и выявляется в результате недостатка витамина В12.

При этом недуге возникают демиелинизация нервных волокон и деструкция структур ЦНС.

В большинстве случаев патология диагностируется у взрослых людей старше сорока лет, однако, комбинированный склероз у грудничков, молодых людей и в пожилом возрасте также имеет место быть.

При авитаминозе развивается анемия, которая сопровождает поражение латерального, медиального и задних канатиков спинного мозга. Дефицит данного витамина может быть спровоцирован экзогенными и эндогенными факторами.

Гиповитаминозное состояние может быть вызвано малым количеством В12, поступающего с пищей при вегетарианстве, диетах, неполноценном питании, анорексии.

Причинами эндогенного происхождения, то есть из-за нарушения всасывания цианокобаламина, могут быть:

  • опухолевидные новообразования пищеварительного тракта;
  • пониженное содержание соляной кислоты в желудочном соке;
  • хирургическое вмешательство с последующим удалением желудка;
  • операция по иссечению части желудка;
  • болезнь Крона;
  • повреждение ворсинок, входящих в состав слизистой оболочки кишечника;
  • дивертикулез;
  • воспалительный процесс в тонком кишечнике.
Читайте также:  Ортопедические матрасы: как выбрать при остеохондрозе

В процессе абсорбции витамина В12 основную роль играет внутренний фактор Касла. Все перечисленные болезни сопровождаются его недостатком.

Комбинировнный склероз у детей может быть вызван врожденным дефицитом витамина В12.

Симптомы фуникулярного миелоза

Клиническая картина проявляется расстройствами со стороны мышечного аппарата и психического здоровья. Симптомы заболевания имеют следующий вид:

Фуникулярный миелоз - что это

  • онемение пальцев нижних конечностей;
  • ощущение ползанья мурашек;
  • покалывания на пораженном участке;
  • неустойчивость позы;
  • шаткая ходьба;
  • снижение физиологических рефлексов;
  • ухудшение остроты зрения;
  • недержание мочи.

Анемический синдром выражается в бледности кожных покровов, учащенным ритмом сердечных сокращений, малиновым окрасом языка, воспалительными процессами в полости рта.

Расстройства психической сферы включают в себя:

  • повышенная раздражительность;
  • апатичное настроение;
  • потеря интереса к окружающему миру;
  • депрессия.

Диагностика фуникулярного миелоза

Сниженное количество гемоглобина в крови и появление нарушений со стороны нервной системы свидетельствуют о развитии патологии. Для диагностики комбинированного склероза необходимо определить содержание В12 в организме, в случае его дефицита, возможные причины возникшего состояния, исследование желудочно-кишечного тракта и спинного мозга. Для этого применяются такие методы:

  • общий анализ крови при комбинированной дегенерации;
  • уровень цианокобаламина;
  • определение антител к внутреннему фактору Касла — проверяется уровень содержания и полноценная функциональность фермента;
  • гастродуоденоскопия;
  • исследования состава желудочного сока;
  • рентгенография кишечника с контрастом — с помощью введения бария проверяется наличие структурных и функциональных изменений со стороны дистальных отделов пищеварительной системы;
  • МРТ спинного мозга — позволяет детально изучить структурные изменения при фуникулярном миелозе в мозге;
  • определение состава люмбальной жидкости — можно обнаружить появление мегалобластных клеток патологических форм эритроцитов.

При наличие нарушения в работе зрительного анализатора потребуется осмотр окулиста и проведение офтальмологических диагностических процедур. Ведение больного подкрепляется консультацией узких специалистов по гематологии, гастроэнтерологии, неврологии.

Лечение фуникулярного миелоза

Терапевтический подход заключается в пополнение организма недостающими элементами. Лечение комбинированной дегенерации основано на применение такой тактики ведения:

  • цианокобаламин — вводится посредством внутримышечных инъекций;
  • диетическое питание с повышенным содержанием витаминов группы В;
  • фолиевая кислота;
  • ЛФК;
  • оздоровительные процедуры с применением целебных свойств минеральных вод;
  • массаж.

Фуникулярный миелоз - что это

При нарушении абсорбции цианокобаламина назначают препараты для лечения первоначального недуга. К примеру, при низком содержании соляной кислоты в желудочном соке больной принимает её в эндогенном виде.

Метаболизм витамина В12 и В9 взаимно связаны, поэтому низкий уровень цианокобаламина зачастую сопровождается дефицитом фолиевой кислоты. Для исправления ситуации назначаются эндогенное пополнение её запасов.

Прогноз и осложнения фуникулярного миелоза

При обнаружении патологии на ранних этапах и своевременном лечении, можно не только остановить прогрессирование заболевания, но и исправить обратимые структурные и функциональные нарушения в организме человека.

Диагностика недуга на поздних сроках предполагает неблагоприятный прогноз фуникулярного миелоза — необратимые деструктивные процессы не позволяют полностью восстановить здоровье пациента.

Перед терапевтическим лечением будет стоять цель замедлить дальнейшее развитие патологии.

Цианокобаламин и В9 берут непосредственное участие в синтезе эритроцитов, которые являются переносчиками кислорода по организму. В случае дефицита этих элементов, происходит нарушение в образовании красных кровяных телец — они вырабатываются по мегалобластному типу, нарушаются их функциональные свойства. Поэтому осложнениями фуникулярного миелоза являются:

  • недостаточное кровоснабжение головного мозга;
  • неспособность передвигаться;
  • невозможность выполнять простые движения и ухаживать за собой.

Профилактика комбинированного склероза

Для предупреждения развития данного заболевания, рекомендуется соблюдение таких мер:

  • полноценное питание;
  • отказ от вегетарианства;
  • пополнение витаминного состава;
  • ежегодные медицинские профилактические осмотры;
  • запись на прием к врачу при первых признаках патологических изменений в организме;
  • своевременное лечение расстройств желудочно-кишечного тракта;
  • регулярная сдача анализов для предупреждения и раннего обнаружения анемического синдрома.

Источник: https://xmedicin.com/funikulyarnyiy-mieloz/

Фуникулярный миелоз — что это такое, симптомы и лечение болезни

Ухудшает состояние больных сочетание фуникулярного миелоза с мегалобластной анемией и изменениями со стороны ЖКТ. Патология требует срочного и грамотного лечения.

Причины

Основной причиной фуникулярного миелоза принято считать гиповитаминоз B12, реже сочетанный дефицит цианокобаламина и фолиевой кислоты или только витамина B9. Механизм зарождения болезни до сих пор не установлен.

В большинстве случаев фуникулярный миелоз сопровождается злокачественной анемией, но и она является лишь второстепенной причиной поражения спинного мозга.

Еще одним виновником комбинированной дегенерации принято считать фактор Касла. Благодаря этому гастромукопротеиду происходит трансформация цианокобаламина в доступную форму.

При дефиците его синтеза нарушается полноценное всасывание витамина B12.

Спровоцировать появление фуникулярного миелоза могут следующие патологии:

  • ахилический гастрит;
  • злокачественные опухоли желудка;
  • туберкулезный энтерит;
  • ахилия;
  • пеллагра;
  • болезнь Крона;
  • дивертикулез кишечника;
  • гастроэктомия или резекция короткой кишки;
  • диботриоцефалез.

Очень часто от фуникулярной дегенерации страдают люди, придерживающиеся жесткого вегетарианства или постоянно сидящие на диетах.

Симптомы

В большинстве случаев заболевание начинается с вялых парезов нижних, реже верхних конечностей и выраженной слабости. Ухудшение двигательной функции сопровождается чувством онемения или жжения, покалыванием, ощущением бегающих мурашек, похолоданием стоп.

На первых этапах фуникулярного миелоза поражаются шейный и грудной сегменты спинного мозга, затем процесс дегенерации спускается на пояснично-крестцовый отдел. Патологическое состояние сопровождается неврологическими и двигательными расстройствами.

Симптомы фуникулярного миелоза:

  • шаткость походки;
  • ухудшение координации движений;
  • тазовые нарушения;
  • бледность;
  • тахикардия с одышкой;
  • ярко-малиновый цвет языка.

Неврологические расстройства имеют множественный характер. Появляется слабость, усталость, депрессия, раздражительность, сонливость, иногда — острый психоз. В ряде случаев фуникулярный миелоз сопровождается офтальмологическими проявлениями: нейропатией зрительного нерва, ухудшением зрения, скотомой глаза.

Диагностика

Одновременное проявление симптомов злокачественной анемии и неврологических расстройств заметно облегчает диагностику. Трудности возникают в тех случаях, когда поражения нервной системы опережают появление симптомов B12-дефицитной анемии.

Для подтверждения диагноза проводят следующие мероприятия:

  • МРТ позвоночника;
  • гастроскопию;
  • рентгенографию кишечника;
  • изучение желудочного сока;
  • развернутый анализ крови с маркерами злокачественной анемии и гиповитаминоза B12.

При зрительных нарушениях больного направляют на консультацию к офтальмологу для проведения офтальмоскопии, периметрии и визометрии.

Лечение

Фуникулярный миелоз - что это

Лечение фуникулярного миелоза основано на восполнении дефицита витамина B12. В первые сутки компенсаторной терапии вводят в/м по 500–1000 мкг цианокобаламина ежедневно. Спустя 2 дня препарат начинают колоть через сутки, затем по показаниям до появления признаков улучшения состояния здоровья. Поддерживающая дозировка составляет 100–200 мкг цианокобаламина раз в месяц.

После компенсации недостатка витамина B12 начинают лечение фолиевой кислотой (10-15 мг/сут.). Терапию проводят только при обнаружении фолиево-дефицитного поражения. В ином случае витамин B9 может вызывать сильнейшее обострение.

Параллельно с назначением цианокобаламина больному прописывают инъекции пиридоксина и тиамина. В дополнение к уколам проводят массаж, курс лечебных упражнений, физиотерапию.

Необходимо помнить, что фуникулярный миелоз хорошо поддается терапии только в первые недели после обнаружения признаков поражения спинного мозга. Вылечить заболевание в более поздние сроки значительно труднее. Можно лишь стабилизировать патологический процесс.

Осложнения

При хроническом дефиците цианокобаламина наблюдается развитие разнообразных осложнений:

  • энцефалопатия;
  • ухудшение памяти и внимания;
  • агрессия;
  • слуховые и зрительные галлюцинации;
  • нарушение речи;
  • недержание мочи;
  • импотенция;
  • неврит зрительного нерва.

Если фуникулярный миелоз сочетается с периферической невропатией, нарушается вибрационная чувствительность, отмечается стойкое онемение стоп, выпадение ахиллова рефлекса.

Профилактика

Из всех возможных мер профилактики следует выделить сбалансированное питание с достаточным набором витаминов и раннее обращение к врачу при первом подозрении на анемию или цианокобаламина-фолиевый дефицит.

Более 80% пациентов, своевременно получивших медицинскую помощь, полностью вылечились, состояние других стабилизировано и поддерживается регулярными курсами инфекций витамина В12.

Фуникулярная дегенерация относится к числу сложных и редких неврологических заболеваний. Для борьбы с ней требуется немало сил и времени. Восстановление здоровья происходит намного быстрее при строгом соблюдении рекомендаций врача.

Источник: https://vertebrolog.pro/spinnoj-mozg/funikulyarnyj-mieloz.html

Фуникулярный миелоз

Фуникулярный миелоз (funiculus (лат.) канатик, myelos (греч.) костный мозг) – дегенерация задних и боковых канатиков спинного мозга. Это заболевание часто развивается при В12- и фолиево-дефицитных анемиях. Также его называют комбинированной дегенерацией и комбинированным склерозом.

Первый признак фуникулярного миелоза – это парестезии конечностей. То есть, ноги и руки периодически немеют, в пальцах рук чувствуется покалывание и мурашки, иногда эти ощущения распространяются на верхние отделы конечностей, а также на живот и на грудь. Для страдающих фуникулярным миелозом характерны патологические стопные рефлексы:

  • рефлекс Бабинского, при котором при раздражении наружного края подошвы первый палец стопы разгибается и стремится вверх, а остальные пальцы стопы разгибаются веерообразно. Этот рефлекс характерен для младенцев, но после двух лет это серьезный повод обратиться к врачу.
  • рефлекс Россолимо, при котором II-V пальцы стопы сгибаются при несильном ударе по кончикам пальцами или молоточком.
  • рефлекс Бехтерева-Менделя, при котором при ударе молоточком по подошвенной поверхности стопы сгибаются II-V пальцы стопы.

Через некоторое время у пациента нарушается координация движений, появляется слабость в руках и ногах. Позже нарушается работа органов малого таза, это проявляется недержанием мочи и кала. У мужчин развивается импотенция.

Часто к поражению спинного мозга прибавляется поражение периферических нервов. Тогда у пациента снижается зрение, возникает слабость, развиваются сонливость, апатия и депрессия, возможны психические расстройства. Также возможны головные боли, головокружения, шум в ушах, снижение памяти.

Описание

Если внутренний фактор Касла (соединение, переводящее неактивную форму витамина В12, поступающую с пищей, в активную, способную всасываться в желудке) вырабатывается в норме, то цианокобаламин, поступающий с пищей, соединяется с ним в желудке, всасывается в тонкой кишке и поступает в печень, где активирует переход фолиевой кислоты в фолиновую, которая, в свою очередь, стимулирует выработку эритроцитов в костном мозге. Если же витамин В12 по каким-либо причинам не всасывается, это приводит к поражению кроветворной и нервной систем.

Читайте также:  После инсульта: сколько пациенты лежат в больнице

Фуникулярный миелоз развивается при длительном недостаточном поступлении витамина В12 (цианокобаламина) с пищей или недостаточности его всасывания.

Нарушаться всасывание цианокобаламина может из-за недостатка внутреннего фактора Касла или при ахилии желудка. Также это заболевание может развиваться после резекции желудка, при инвазии широким лентецом, пеллагре.

Часто фуникулярный миелоз наблюдается у вегетарианцев, исключивших из рациона молочные продукты. Заболевание характерно для людей 40-50 лет

При недостатке всасывания витамина В12 в кровяное русло из костного мозга поступают мегалобласты, которые в отличие от нормальных эритроцитов нестойкие и быстро погибают. Как следствие, развивается анемия.

Происходят изменения и в нервной системе. Отростки нейронов и миелиновая оболочка нервных волокон спинного мозга разрушаются, на их месте образуются пустоты. Чаще всего поражается грудной и поясничный отделы, однако заболевание может затронуть весь спинной мозг.

Диагностика

Поставить диагноз «фуникулярный миелоз» при наличии анемии просто. Достаточно просто выслушать жалобы пациента и тщательно осмотреть его.

Основной признак, отличающий фуникулярный миелоз от других похожих заболеваний – это наличие пирамидных расстройств, то есть расстройств пирамидных путей, связывающих кору головного мозга со спинным мозгом и проявляющихся параличами и парезами, спазмами, патологическими стопными рефлексами.

Сложности могут возникнуть, если заболевание проявилось до того, как появились признаки анемии.

Для этого нужно выяснить, не страдает ли пациент ахилическим гастритом, так как при этом заболевании часто развивается фуникулярный миелоз.

Еще один характерный признак этого заболевания – наличие мегалобластов в стернальной пункции (пункции грудины, которая используется для получения костного мозга).

Фуникулярный миелоз необходимо дифференцировать с рассеянным склерозом, спинной сухоткой, опухолью спинного мозга.

Лечение

Раньше продолжительность жизни страдающих фуникулярным миелозом не превышала двух лет. Теперь же для лечения этого заболевания назначают цианокобаламин в инъекциях, диету с большим содержанием витаминов группы В, фолиевую кислоту. Показаны также лечебная физкультура, массаж и бальнеотерапия.

При наличии ахилии назначают соляную кислоту и пепсин. При пернициозной анемии показаны препараты железа и фолиевая кислота.

Лечение длится несколько месяцев. Если лечение начато через короткое время после появления симптомов, прогноз благоприятный, лечение приводит к полному выздоровлению. Если лечение начато поздно, возможно только стабилизировать патологический процесс

Профилактика

Чтобы предотвратить фуникулярный миелоз, нужно своевременно диагностировать анемию. Важно также как можно раньше выяснить, что спинной мозг поражен.

© Доктор Питер

Источник: https://doctorpiter.ru/diseases/509/

Фуникулярный миелоз

Фуникулярный миелоз

(лат. funiculus канатик; греч. myelos костный мозг, спинной млзг + -sis; синоним: болезнь Аддисона – Бирмера, подострый комбинированный склероз спинного мозга, нейроанемический синдром) — дисметаболическая дегенерация задних и частично боковых канатиков спинного мозга.

Фуникулярный миелоз возникает при нарушении образования «внутреннего» антианемического фактора (фактора Касла) – гастромукопротеина, который необходим для усвоения так называемого «внешнего» фактора — витамина B12, поступающего в организм с белками животного и растительного происхождения.

Более чем у половины больных пернициозной анемией находят аутоиммунный атрофический гастрит. Фуникулярный миелоз почти всегда сочетается с пернициозной (злокачественной) анемией, но может встречаться и без нее.

Вместе с тем дефицит витамина В12 является решающим звеном как в механизме развития фуникулярного миелоза, так и пернициозной анемии.

Проявление заболевания пернициозной анемии:

лабораторные показатели — гиперхромная мегалоцитарная анемия с наличием дегенеративных форм эритроцитов, включения железа в клетках мононуклеарных фагоцитов
изменения со стороны желудочно-кишечного тракта — ахилия, глоссит
•гиперплазия красного костного мозга
•увеличение селезенки
жировая дегенерация легких, сердца и почек
•со стороны нервной системы у 70-90% больных развивается фуникулярный миелоз («нейро-анемический синдром», «подострая дегенерация спинного мозга»)

Патоморфологические изменения нервной системы

в задних и боковых канатиках спинного мозга происходит распада миелиновых оболочек и осевых цилиндров, образования пустот и вакуолей
в боковых канатиках поражаются пирамидные и в меньшей степени спино-церебеллярные и спино-таламические пути
в периферических нервах и корешках изменения невыраженные
в головном мозге имеются мелкие очажки демиелинизации и диффузные изменения клеток (в качестве проявлений энцефалопатии некоторые авторы описывают и

  • микроскопические кровоизлияния
  • В основе миелопатии лежит демиелинизация с последующей аксональной дегенерацией.
  • Клиническая картина
  • Выделяют 3 формы фуникулярного миелоза:
  • В плане топичской диагностики следует помнить, что:

(Лурье))

1. Преобладание поражения задних канатиков (заднестолбовая форма)
2. Боковых столбов (пирамидная форма)
3. Вовлечение и задних, и боковых столбов (комбинированная форма)

•проявлением патологии задних канатиков является — расстройство глубокой и тактильной чувствительности, атаксия
•проявлением патологии боковых канатиков является — парезы, повышение тонуса и сухожильных рефлексов, патологические рефлексы

Заболевание чаще всего развивается в 30-50 лет (хотя может встречаться у детей и в старческом возрасте). Первыми симптомами являются парестезии в конечностях в виде ползания мурашек, покалывания, жжения, грубее выраженные в пальцах ног, а также в языке.

Затем присоединяются нарушения глубокой чувствительности, сенситивная атаксия и слабость в ногах. В зависимости от степени расстройства суставно-мышечного чувства парезы в ногах могут носить либо спастический, либо вялый характер. Сухожильные рефлексы вначале повышены, но по мере развития болезни угасают.

Постоянно обнаруживаются стопные патологические рефлексы (Бабинского и др.). Сочетание пирамидных симптомов с вялыми парезами — характернейшая особенность болезни. Патологические изменения проявляются более сильно в нижних, чем в верхних конечностях.

Признаком поражения задних столобов может служить симптом Лермитта: наклон головы вперед вызывает ощущение электрического разряда вдоль позвоночника и в руках и/или в ногах.

Чувствительным и двигательным расстройствам сопутствуют нарушения функций тазовых органов, которые проявляются как правило в далеко зашедших случаях в виде императивных позывов или задержки мочеиспускания. Иногда у больных наблюдаются подобные спинной сухотке болевые кризы в брюшной полости.

В некоторых случаях дефицита витамина В12 наблюдается развитие энцефалопатии, которое вызвано приемущественно локальной демиелинизацией в белом веществе полушарий головного мозга.

Очаги поражения чаще возникают в лобных и теменных долях, мозолистом теле и могут приводить к разнообразным нарушениям: снижению памяти и интеллекта, психомоторному возбуждению, агрессии, зрительным и слуховым галлюцинациям, афазии, недержанию мочи.

Редкое осложнение дефицита витамина В12 – невропатия зрительного нрва.

Описаны глазодвигательны расстройства – парез взора вверх, межядерная офтальмоплегия

Нередко фуникулярный миелоз сочетается с В12-дефицитной полиневропатией, когда в процесс вовлекаются периферические нервы. при обследовании обнаруживают снижение чувствительности по типу «носков», отмчается ослабление вибрационной чуствительности, утрата ахиллоа рефлекса.

Течение заболевания медленно прогрессирующее.

  1. Наряду с обычным, постепенным развитием заболевания иногда отмечается острое развитие неврологических нарушений, при котором в течении 2-3 нед возникает картина поперечного поражения спинного мозга с нижней параплегией, параанестезией, тазовыми расстройствами.
  2. В настоящее время в связи с широким применением витамина В12 не менее половины случаев фуникулярного миелоза протекают атипично.
  3. Изменения психики, которые могут быть выявлены у пациентов с фуникулярным миелозом:
  4. Спинномозговая жидкость не изменена.

•апатия, сонливость, эмоциональная лабильность
•астенизация •депрессивные состояния
•острые психозы (редко)

Диагноз фуникулярного миелоза не представляет затруднений при наличии поражения задних и боковых канатиков спинного мозга в сочетании с характерными изменениями крови, ахилией и наличием гунтеровского языка. Диагноз при наличии пернициозной анемии не представляет трудностей.

Дифференцировать в первую очередь следует с В12-дефицитной полиневропатией, которая отмечается примерно у 40% больных пернициозной анемией. Решающий дифференциально-диагностический признак — поражение пирамидной системы, указывающее на фуникулярный миелоз.

  • Основные трудности диагностики возникают в тех случаях, когда неврологические симптомы развиваются до появления анемии.
  • Диагноз фуникулярного миелоза подтверждается обнаружением ахилического гастрита и мегалобластов в стернальном пунктате.
  • Заболевание может напоминать спинную сухотку, однако для последней почти обязателен синдром Аргайла Робертсона и положительные серологические тесты на сифилис в крови и цереброспинальной жидкости.

Клиника фуникулярного миелоза может наблюдаться при лейкозе, других анемиях, онкологических заболеваниях. Пернициозная аненмия часто комбинируется с раком желудка.

При рассеянном склерозе, как правило, имеет место многоочаговость симптоматики, а также ремиттирующее течение болезни, специфическая картина по данным МРТ головного мозга.

Сочетанное поражение задних и боковых канатиков наблюдается при компрессионных поражениях спинного мозга (опухоли, вертеброгенная шейная миелопатия).

Диагностика сдавления спинного мозга основывается на ликвородинамических пробах, картине блокады подпаутинного пространства и характерной картины при миелографии, спинальной радиоизотопной сцинтиграфии, компьютерной томографии. При сдавлении спинного мозга определяется четкая верхняя граница чувствительности.

Важным критерием диагностики фуникулярного миелоза служит симметричность неврологических дефектов и дефицит витамина В12, отсутствие уровня расстройств чувствительности.

  1. Электрофизиологическое исследование обычно уазывает на преобладание аксонопатии, хотя биопсия нерва часто показывает сочетание миелино- и аксонопатии.
  2. Лечение
  3. Профилактика сводится к выявлению и лечению перциниозной анемии, а также, возможно, более раннему обнаружению симптомов поражения спинного мозга.

Начинают с в/м введения 500-1000 мкг витамина В12 ежедневно. После 5 инъекций дозу уменьшают до 100 мкг 1 раз в неделю в течение полугода. Поддерживающая терапия — 100 мкг витамина В12 1 раз в месяц. Назначение фолиевой кислоты в дозе 5-15 мг/сут допустимо только при очень редко обнаруживаемой форме фуникулярного миелоза — фолиево-дефицитной, так как в противном случае фолиевая кислота вызывает обострение болезни. Лечение, начатое через несколько недель с момента появления спинальных симптомов, приводит обычно к выздоровлению; при запоздалом лечении наступает улучшение или стабилизация процесса. Основной регресс симптомов наблюдается в первые 3-6 мес лечения.

Источник: http://doctorspb.ru/articles.php?article_id=679

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector