Джексоновская эпилепсия — что это

Джексоновская эпилепсия - что это

Эпилепсия представляет собой одно из самых распространенных заболеваний нервной системы, при котором возникают периодические припадки относительно стереотипного характера.

Припадки могут быть как единственным, так и доминирующим признаком эпилепсии. Болезнь является хронической, и, помимо припадков, может проявляться в судорогах и потере сознания.

Эпилепсия Джексона является разновидностью данного заболевания, основная особенность которой заключается в том, что припадки начинаются в мышечной ткани на какой-либо стороне тела и далее распространяются на противоположную область.

Описание недуга и код по МКБ-10

Данное заболевание имеет следующий код по МКБ-10: G40.2. Сюда относят эпилепсию локализованного симптоматического характера, а также эпилептические синдромы, сопровождающиеся комплексными парциальными припадками. Характеризуется приступами, во время которых сознание пациента меняется.

Джексоновская эпилепсия также называется фокальной. Затрагивается отдельный участок или зона коры в больших полушариях. Это обуславливает то, что корковая локализация припадка соответствует его клиническому проявлению.

Джексоновская эпилепсия - что это

При слуховых или визуальных проявлениях судорога затрагивает соседние участки (например, может распространиться с чувствительных зон на двигательные).

В большинстве случаев фокальные моторные судороги переходят в генерализованные. Так как проявления эпилепсии указывают на локализацию первичного очага, данная болезнь именуется симптоматической.

Причины возникновения и факторы риска

Риск появления недуга у взрослых может повыситься из-за причин, описанных ниже:

  1. Внутримозговые опухоли (и вообще новообразования в любом месте тела).
  2. Черепно-мозговые травмы.
  3. Операции на головном мозге, которые были проведены неудачно.
  4. Аномалии активности сосудов в головном мозге.
  5. Воспаление, начавшееся в оболочке и веществе костного мозга. Недуг, именуемый менингоэнцефалитом, негативно влияет на функции мозговой коры, приводя к судорогам.
  6. Инфекционные поражения.
  7. Болезни врожденного характера.

Следует заметить, что при наследственном характере недуга он проявляется в детском возрасте, и, как правило, исчезает к 25 годам (возможны рецидивы в пожилом возрасте).

Нижеописанные факторы увеличивают вероятность появления эпилепсии у ребенка с рождения:

  1. Гипоксия плода.
  2. Травмы новорожденного при родах.
  3. Недостаточность фетоплацентарного типа.
  4. Внутриутробные инфекции.
  5. Повышенная судорожная готовность мозга матери.

Симптоматика заболевания

Джексоновская эпилепсия - что это

После этого они импульсивно проявляются в пораженной зоне тела.

Если судорога охватила палец на левой руке, то с большой вероятностью она может перейти на тот же палец правой руки. Таким образом, припадок не распространяется на большую область (например, всю руку), а переходит к отделу, расположенному параллельно.

Среди джексоновских припадков можно выделить следующие формы:

  1. «Марш» — припадки идут одни за другим с маленьким интервалом.
  2. Припадок поражает лицевые мышцы.
  3. Припадок проявляется в мышцах отдельной части тела.

Понять, что у больного начинается припадок, можно по покалываниям в пальцах обеих конечностей (гораздо реже конечность сводит целиком).

У некоторых людей возможно помутнение сознания, приводящее к обмороку.

Диагностика болезни Джексона

Для того, чтобы поставить окончательный диагноз, невролог направляет больного на полное обследование всего организма, и, соответственно, головного мозга.

Окончательный диагноз ставится только после рассмотрения результатов всех анализов. Первичный диагноз может быть вынесен по характеру припадков, описываемых пациентом, а также нарушений, вызванных травмами головы или расстройствами чувствительности.

Для того, чтобы отличить заболевание от других форм эпилепсии и неврологических расстройств, в постановке диагноза вместе с неврологом могут участвовать психиатр и эпилептолог.

Джексоновская эпилепсия - что это

С помощью него можно зарегистрировать фокальные разряды эпиактивности в коре, вызванные светом или звуком.

Также используются следующие методы:

  • ЭЭГ-видеомониторинг;
  • МРТ головного мозга;
  • КТ головного мозга (применяется, если у пациента есть противопоказания к МРТ).

Лечение и первая помощь при приступе

Терапия при джексоновской эпилепсии должна включать следующие составляющие:

  • собственно противоэпилептическую терапию;
  • лечение основного заболевания (без него побороть эпилепсию невозможно).

Обычно антиковульсантное лечение имеет характер монотерапии. В случае комплексного лечения применяют указанные ниже препараты:

  • Фенобарбитал;
  • Примидон;
  • Ламотриджин;
  • Бензоарбитал;
  • вальпроевую кислоту;
  • средства для дегидратации (их назначают параллельно). Сюда относят фуросемид, ацетазоламид, а также гидрохлоротиазид;
  • рассасывающие препараты (алоэ, гиалуронидазу).

Если же эпилепсия развилась из-за опухоли, следует пройти консультацию нейрохирурга, с которым будет обговариваться вариант лечения болезни хирургическим путем.

При неудовлетворенности операцией из-за отсутствия лечебного эффекта может быть назначена фокальная резекция, при которой ответственные за припадки участки мозговой коры просто удаляют.

Джексоновская эпилепсия - что это

Несмотря на то, что с течением времени мышечная сила в данной конечности может появиться вновь, определенные проявления пареза в ней могут сохраниться до конца жизни.

Официальная медицина не дает гарантии, что эпилептические припадки не возобновятся даже после такого радикального метода (вмешательство в любом случае приводит к формированию рубцов).

Если у больного начался припадок, то его симптомы можно снять с помощью купирования (сжатия или массажа). Такое действие над мышцей необходимо для того, чтобы предотвратить дальнейшее распространение судороги.

Если судорога охватила ногу, то ее тесно сжимают обеими руками или совершают уверенные, но нежные массажные движения. Указанный способ применим для любой части тела.

Особенности терапии в детском возрасте

Как и у взрослых, у детей эпилепсия лечится с помощью правильного подбора препаратов противосудорожного назначения и их корректной дозировкой. Способствует качественному излечению и соблюдение специальной диеты, а также пребывание ребенка в особой обстановке.

Следует сказать, что начинать лечение антиконвульсантами нужно как можно раньше, иначе значительно возрастает риск серьезного поражения головного мозга. При выборе препарата стоит обратить внимание на следующее: если с помощью него удается добиться полного эффекта, то на нем и останавливаются.

Однако при неполной эффективности к терапии добавляют второй препарат (это объясняется тем, что средства дополняют друг друга и усиливают лечебный эффект). В случае если и второе средство не оправдало ожиданий, в лечении используют другие препараты.

Джексоновская эпилепсия - что это

  • Для того, чтобы лечение работало на исцеление, оно должно быть перманентным.
  • Медикаментозное лечение прекращают только в случае, если у ребенка после выздоровления не замечают приступов эпилепсии в течение двух лет.
  • Отмену лечения проводят постепенно (в среднем процесс занимает до трех месяцев), так как стремительная отмена препаратов против конвульсий может спровоцировать их рецидив.

Необходимо постоянно следить как за данными ЭЭГ у ребенка, так и за анализами крови, мочи. Ко всему вышеописанному относится и контроль над функциями печени.

Самое лучшее место для лечения джексоновской эпилепсии у ребенка медикаментами – стационар.

В случае если ребенок находится дома, родителям следует помнить о нижеописанном:

  1. Ребенок не должен волноваться. Обстановка дома должна быть спокойной.
  2. Организму нельзя долго находиться на солнце.
  3. Припадок может спровоцировать телевизор, поэтому ребенок не должен засиживаться перед ним.
  4. Недопустимо большое количество соли в детской пище.
  5. Кататься на велосипеде, плавать и заниматься гимнастикой запрещено, но школу посещать можно (если припадки редки).

Если у ребенка начался приступ, то в рот ему вставляют трубку из резины, не забывая о носовом платке для того, чтобы он случайно не прокусил себе язык.

Далее кладут ребенка на бок, приподнимают его голову и располагают ее на подушке. Давление тесной одежды необходимо ослабить (расстегнуть рубашку). В большинстве случаев припадок проходит спонтанно, однако, если он затянулся, ребенку дают Диазепам или Хлоралгидрат.

Прогноз и меры профилактики

Джексоновская эпилепсия - что это

Данное заболевание не несет прямой угрозы человеческой жизни и является неприятным недугом, порождающим нарушения сознания и утрату некоторых функций организма.

Если обратиться к специалисту своевременно, то болезнь можно вылечить.

Однако, следует помнить, что путь к полному восстановлению сил займет не меньше года. Если не запустить джексоновскую эпилепсию и вовремя заняться ее лечением, количество судорог можно свести к минимуму, и, в конечном счете, побороть недуг.

Для того, чтобы обеспечить эффективную профилактику джексоновской эпилепсии, необходимо организовать для больных систематическое лечение. Предвидеть начало появления расстройств подобного характера невозможно!

В заключение следует сказать, что вылечить эпилепсию Джексона вполне реально, если вовремя поставить диагноз и приложить все силы для борьбы с недугом.

В большинстве случаев пациенты добиваются полного выздоровления после применения современных методов лечения, лекарственной терапии и других процедур, назначенных квалифицированных специалистом.

Источник: https://nerv.guru/zabolevaniya/epilepsiya/formy/dzheksonovskaya.html

Джексоновская эпилепсия — сложности диагностики и лечения

Джексоновская эпилепсия - что это

  • Незадолго до этого болезнь была описана английский невропатологом Джексоном, в честь которого и была названа.
  • Внимательно изучив историю болезни людей, жалующихся на частные судороги в области рук, ног и лица, Джексон пришел к выводу, что имеет дело с эпилепсией, проявляющейся в виде фокальных припадков, начинающихся с мышц одной стороны тела.
  • Главным признаком начинающегося приступа болезни в большинстве случаев является легкое покалывание пальцев рук и ног, реже сводит всю руку, или ногу.
  • Сама по себе эпилепсия Джексона, в отличие от обычной, не опасна, поскольку к смертельному исходу не ведет.
  • Единственным минусом считаются резкие неприятные ощущения, из-за которых у некоторых людей происходит временное помутнение сознания, сопровождающееся обмороком.

Джексоновские припадки

Джексоновская эпилепсия сопровождается припадками, характерной особенностью которых является нахождение человека в здравом уме и памяти, а точнее, сознании.

Для каждого припадка характерны свои особенности, но многие пациенты, страдающие данной формой эпилепсии с детских лет, научились достаточно неплохо справляться с ними, не прибегая к медицинской помощи.

Читайте также:  Принцип возникновения фебрильных судорог

Первые судороги начинаются в переднем отделе головного мозга, откуда импульсно переходят в пораженную часть тела. Судорога, охватившая палец левой руки может дислоцироваться только там, а может поразить этот же палец на правой руке.

  1. Таким образом, припадок не распространяется на всю руку в целом, а переносится на тот же отдел тела, но в параллельно расположенной области.
  2. Особенностью припадка считается также и то, что судороги, однажды поразившие правую ногу, будут возникать в ней вновь и вновь с периодичностью в секунды, минуты, часы и дни.
  3. Чтобы ослабить интенсивность судорожных сжатий мышц можно купировать пораженный участок, предотвратив дальнейшее их распространение.

Купирование ноги можно произвести путем обычного ее тесного сжатия обеими руками, либо с помощью легкого, но уверенного массажа. Эти же действия следует предпринять и при поражении судорогой любой другой части тела.

Различают следующие виды припадков:

  • джексоновский марш – серия следующих один за другим припадков, интервал между которыми крайне мал;
  • припадок, поражающий мышцы лица;
  • припадок, который дислоцируется в мышцах отдельной части тела.

Чем вызвана болезнь?

Джексоновская эпилепсия - что это

Наиболее часто встречающимися причинами эпилепсии считаются:

  • Травмы, полученные корой головного мозга после сильных ударов, либо проводившихся ранее операциях.
  • Аномалии, обнаруженные в сосудах головного мозга.
  • Обнаруженные опухоли, причем, не только в головном мозге, но и других частях тела.
  • Воспаление оболочки и вещества костного мозга, или менингоэнцефалит. Болезнь нарушает основные функции коры головного мозга и может стать причиной судорог, ведущих к эпилептическому припадку.
  • Врожденные заболевания. У редких индивидов первые припадки происходят еще в детском возрасте, что считается нормальным, так как связанно с наследственностью. По мере взросления количество их и интенсивность значительно снижаются, а к 20-25 годам припадки могут и вовсе исчезнуть, проявившись лишь в пожилом возрасте.

Джексоновская эпилепсия - что это Восстановление речи после инсульта — важная и тяжелая задача. Методики и упражнения подробно изучаются в нашей статье.

Гидроцефалия у новорожденных — тяжелое заболевание, которое поражает мозг младенца. Какие методы лечения болезни существуют?

Клиника заболевания

  • Изучая данный вид эпилепсии, медики всего мира отмечают, что большая часть их пациентов находится в сознании, в то время как их тело сотрясается от судорог.
  • Описанные выше характерные признаки болезни позволяют сделать вывод о том, что причина заболевания кроется не в самом участке тела, пораженном судорогой, а в головном мозге.
  • Человек, впавший в эпилептический припадок — стоит, может двигаться, трезво рассуждать и даже петь, если на то у него будет желание.
  • Клиническая картина болезни такова, что больной, обратившийся к врачу с судорогами, может спустя несколько минут встать и свободно уйти, что свидетельствует о том, сколь быстротечным может быть припадок.
  • Начавшиеся судороги могут прекратиться также внезапно, как и проявиться.
  • Молодым людям, страдающим от данной формы эпилепсии несколько проще переносить ее проявления, поскольку в пожилом возрасте вслед за прекратившимися сокращениями мышц может наступить временный послеприпадочный паралич.
  • Фиксация наличия паралича свидетельствует также о том, что в моторной зоне коры головного мозга имеется воспаление.

Диагностика заболевания

Джексоновская эпилепсия - что это

  1. Эпилептические судороги могут стать причиной истерики у больных, столкнувшихся с ними впервые, потому на первом этапе диагностирования неопытный врач может легко перепутать джексоновскую эпилепсию с обычной истерией.
  2. Также при постановке диагноза следует учитывать, что по своей клинической картине болезнь сродни эпилепсии генуинной, не связанной с патологиями, наносящими вред головному мозгу.
  3. Постановку диагноза следует начать с направления больного на полнее обследование головного мозга и всего организма.
  4. Пациенты обязаны пройти электроэнцефалографию, где при наличии болезни могут наблюдаться разряды эпилептической активности.
  5. Окончательный диагноз ставится только на основании результатов всех анализов, но первичный может быть сделан также и на основании характера припадков и имеющихся у пациентов нарушений, связанных с расстройством чувствительности, травмами головы.
  6. На видео обсуждаются симптомы и лечение джексоновской и других видов эпилепсии.

Подход к лечению

Лечить болезнь сложно, так как все усилия врачей в этом случае должны быть направлены на устранение не признаков, а самого заболевания.

Джексоновская эпилепсия - что это

А также медицинские препараты в составе которых имеется вальпроевая кислота. Лечить болезнь также пытаются и при помощи оказания стимулирующего воздействия на блуждающий нерв.

Пациенту могут быть назначены рассасывающие средства, дегидрационые и общеукрепляющие препараты.

В том случае, если ни одно из вышеперечисленных лекарственных средств не оказало должного воздействия, больному может быть порекомендовано обратиться к нейрохирургу для выявления скрытых причин заболевания.

Прогноз

  • По сути своей эпилепсию Джексона к опасным и грозящим жизни человека заболеваниям отнести нельзя, скорее – это неприятная и тревожащая мелочь, если сравнивать ее с обычной эпилепсией, сопровождающейся нарушением сознания и потерей некоторых функций организма.
  • Прогноз по данному заболеванию весьма утешителен, оно неплохо лечится, а при своевременном обращении к специалисту количество судорог можно заметно сократить.
  • Причиной данной формы заболевания могут стать самые различные заболевания, связанные с воспалительными процессами в головном мозге, либо наследственностью.

Заболевание лечению поддается, но при том условии, что пациент готов идти по пути к выздоровлению не менее года. Главным признаком наличия болезни считаются судороги в различных частях тела – обычно в руках, либо ногах, реже — лице.

Читайте ещё

Источник: http://NeuroDoc.ru/bolezni/epilepsiya/dzheksonovskaya-epilepsiya.html

Джексоновская эпилепсия: симптомы, лечение и прогноз

Эпилепсия — распространенная патология, поражающая центральную нервную систему. Для нее характерны припадки, судороги и потеря сознания. Джексоновская эпилепсия является разновидностью заболевания.

Проявляется она припадками, начинающимися в мышечной ткани на одной стороне тела и распространяющимися на противоположную часть.

Джексоновская эпилепсия

Заболевание является одной из разновидностей эпилепсии. Впервые описание болезни представил невропатолог Джексон. В честь последнего она и была названа позднее.

Джексон внимательно изучил анамнез пациентов, жалующихся на частые судороги в области рук. Он пришел к выводу, что имеет дело с эпилепсией, которая проявляется в форме фокальных припадков с одной стороны тела.

Отличительной ее чертой является своеобразное начало: легкое покалывание пальцев рук и ног. Поражение всей конечности встречается крайне редко.

Эпилепсия Джексона не несет в себе опасности для жизни человека. Однако каждый приступ сопровождается неприятными ощущениями, по причине которых у пациентов происходит временное помутнение сознания. По Международной классификации болезней 10 пересмотра (МКБ-10) патология имеет код G40.2. К этой группе относят эпилепсию Джексона, Кожевникова, общесудорожный эпиприпадок, височную эпилепсию.

Особенности течения припадка

Заболевание сопровождается припадками, особенностью которых является нахождение человека в здравом уме и памяти. Каждый из них имеет свои черты. Больные, страдающие данной формой эпилепсии с раннего детства, хорошо умеют их различать и справляться без медицинской помощи.

Джексоновская эпилепсия - что это

Начальные судороги берут свое развитие в переднем отделе мозга. Оттуда по импульсам переходят в одну из частей тела. Например, судорога указательного пальца левой руки может дислоцироваться только там или поражать этот же палец, но уже на правой конечности.

Припадок никогда не распространяется на всю руку целиком. Он переносится на тот же отдел туловища или в параллельно расположенную область.

Чтобы ослабить интенсивность судороги, необходимо сразу ее купировать. Только в этом случае можно приостановить дальнейшее ее распространение. С этой целью врачи советуют сжать пораженный участок обеими руками или произвести легкий массаж.

Существует несколько разновидностей эпилептического припадка Джексона:

  1. «Марш», когда судороги идут одна за другой с небольшим интервалом.
  2. Припадок, поражающий мышцы лица.
  3. Припадок, проявляющийся в мышцах отдельной части тела.

Определение вида нарушения на этапе диагностики помогает подобрать наиболее эффективную терапию.

Причины возникновения и факторы риска

Эпилепсия Джексона до сих пор не изучена окончательно. Врачи называют множество причин ее возникновения.

Среди них наибольшей популярностью отличаются следующие:

  • травма головного мозга;
  • новообразования в любых системах организма;
  • нарушение работы сосудистой сетки;
  • менингит или энцефалит;
  • инфекционные поражения.

Вероятность развития заболевания существенно возрастает, если:

  • ребенок травмирован в процессе родоразрешения;
  • у плода наблюдается гипоксия;
  • будущая роженица страдает от повышенной судорожной готовности мозга;
  • диагностирована недостаточность фетоплацентарного типа.

Первые признаки врожденной формы патологии различимы еще в детском возрасте. Чаще всего они полностью исчезают после окончания пубертатного периода.

Симптомы джексоновской эпилепсии

Во время приступа эпилепсии больной находится в сознании, но все его тело сотрясает от судорог. Такая клиническая картина позволяет сделать вывод, что причина расстройства скрывается не в отдельном участке организма, а в головном мозге.

Человек, испытывающий припадок, стоит и даже может двигаться. Он продолжает трезво рассуждать, расстройство речи отсутствует. Часто пациенты, обращающиеся за медицинской помощью к врачу, уже через несколько минут могут самостоятельно встать и уйти. Данный факт свидетельствует о скоротечности приступа. Начавшиеся судороги могут закончиться также внезапно, как и появиться.

Молодым пациентам намного проще переносить каждый приступ, нежели пожилым. У последних подобное расстройство часто приводит к параличу конечностей.

Читайте также:  После инсульта отекают ноги: что делать

Диагностика

Подтвердить наличие у пациента эпилепсии Джексона крайне трудно, поскольку ее клиническая картина схожа с другими нарушениями. Например, с миоклонической формой болезни и истерическими припадками. Поэтому в ходе диагностики невролог сначала изучает анамнез пациента, выслушивает его жалобы, а только после отправляет на полное обследование организма.

Джексоновская эпилепсия - что это

Больному, помимо стандартных анализов, необходимо пройти электроэнцефалографию. С помощью этого метода диагностики выявляются разряды эпилептической активности. Дополнительно назначается МРТ мозга для дифференциации джексоновской эпилепсии с другими патологиями (опухоли, абсцесс, энцефалит).

Лечение джексоновской эпилепсии

Терапия заболевания включает в себя две задачи: устранение основной патологии и купирование припадков. Например, если причина эпилепсии скрывается в опухоли головного мозга, необходимо проконсультироваться с нейрохирургом. Для устранения новообразования чаще всего предлагается его удаление.

Если операция оказывается неэффективна, назначается фокальная резекция. Данная процедура подразумевает под собой удаление участков коры мозга, ответственных за появление припадков.

После операции конечность, за активность которой отвечал этот отдел, может перестать функционировать. С течением времени мышечная сила иногда восстанавливается. Однако пароксизмы в мышцах могут сохраняться до конца жизни.

Противосудорожная терапия включает в себя прием следующих препаратов: Бензонал, Ламиктал, Гексамид.

Положительный эффект дают медикаменты, в составе которых присутствует вальпроевая кислота. Также для устранения судорог применяется мануальная терапия. Параллельно пациенту назначают рассасывающие, дегидрационные и общеукрепляющие медикаменты.

Все препараты, их дозировка и продолжительность приема подбираются индивидуально. При этом врач должен учитывать общее состояние пациента, наличие сопутствующих проблем со здоровьем.

Особенности терапии в детском возрасте

У детей принцип лечения эпилепсии Джексона практически не отличается от такового у взрослых. Варьируется только наименование препаратов, их дозировка. Способствует качественной терапии соблюдение специальной диеты, пребывание маленького пациента в благоприятной обстановке.

Лечение противосудорожными препаратами врачи рекомендуют начинать сразу после подтверждения заболевания. В противном случае существенно возрастает риск поражения мозга. Если после выбора одного препарата для лечения удается добиться положительной динамики, на нем и останавливаются.

При отсутствии эффективности к курсу терапии добавляют второй медикамент. Применение одновременно двух средств объясняется тем, что они усиливают действие друг друга. Если второй препарат не оправдал ожиданий, прибегают к помощи других медикаментов.

Курс лечения приостанавливают тогда, когда у ребенка после выздоровления в течение 2 лет отсутствуют судорожные припадки. Отмену терапии производят постепенно. На это может уйти до 3 месяцев. Резкое прекращение лечения часто провоцирует рецидив.

Лучшим местом для прохождения терапии признается стационар.

Если ребенок находится дома, родители должны позаботиться о комфортных для него условиях:

  • спокойная обстановка;
  • отсутствие длительного пребывания на солнце;
  • лучше воздержаться от просмотра телевизионных передач;
  • недопустимо большое содержание соли в рационе.

Во время приступа в рот ребенка нужно вставить резиновую трубку и платок, чтобы он случайно не прикусил язык. Затем маленького больного следует уложить на бок, приподняв голову. Давление тесной одеждой важно ослабить. У детей приступы часто заканчиваются спонтанно. При затяжном расстройстве можно дать таблетку Диазепама или Хлоралгидрата. О правильной дозировке нужно узнать у врача.

Прогноз и меры профилактики

Прогноз на выздоровление при эпилепсии Джексона определяется с учетом ее причины и эффективности проводимой терапии. Заболевание не несет в себе прямой угрозы для жизни человека. Однако его развитие негативно отражается на функционировании организма. Если своевременно диагностировать патологию и следовать рекомендациям врача, ее можно победить.

Специфических мер профилактики джексоновской эпилепсии не разработано. Необходимо просто следить за здоровьем и вовремя лечить все заболевания, особенно воспалительные процессы мозга. Предвидеть начало появления расстройства не представляется возможным.

Источник: https://mozgmozg.com/bolezni/dzheksonovskaya-epilepsiya

Джексоновская эпилепсия: лечение и симптомы

Джексоновская эпилепсия – особая форма заболевания центральной нервной системы, характеризующая соматосенсорными и соматомоторными припадками. В отличие от других видов эпилепсии первые судорожные подергивания мышц начинают развиваться с дистальных отделов конечностей.

  • О заболевании
  • Почему возникает?
  • Симптомы
  • Диагностика
  • Лечение

Джексоновская эпилепсия - что это

Джексоновская эпилепсия

О заболевании

Эпилепсия Джексона является относительно редкой формой болезни, которая вызывает определенные сложности при первичной постановке диагноза. Легкие подергивания, тремор кончиков пальцев на фоне полного здоровья в большинстве случаев редко относят к эпилептической активности.

Постепенное прогрессирование симптомов, восходящий характер распространения судорог и сенсорных расстройств имеет неврологическое название «джексоновский марш». Оно отражает неуклонность нарастания эпилептической судорожной готовности, хроническое течение болезни.

Неврологические заболевания, характеризующиеся восходящим нарастанием клинических расстройств от дистальных отделов конечностей, отличаются тяжелым течением, генерализованными поражениями коры головного и продолговатого мозга. Джексоновская эпилепсия имеет характерную симптоматику, зная которую можно во время заподозрить данное заболевание.

Почему возникает?

Джексоновская эпилепсия возникает в результате формирование эпилептогенного очага судорожной активности. В отличие от классической формы, это происходит из-за органического поражения головного мозга при:

  • опухолях;
  • кистах;
  • сосудистые аномалии;
  • травмы;
  • инсультах;
  • структурных поражениях мозга;
  • перенесенных инфекций ЦНС.

Поражение двигательных центров говорит о локализации очага в стволе мозга или блуждающем пароксизме, захватывающем разные участки коры. Постепенное вовлечение в процесс нейральной ткани, окружающей очаг, приводит к патогномоничной клинической картине джексоновской эпилепсии.

Перинатальная травма, гипоксическое поражение мозга ребенка во время родов крайне негативно сказывается на функционировании ЦНС, может приводить к развитию эпилепсии в грудном или подростковом возрасте. В данном случае подробно собранный анамнез больного позволит поставить точный диагноз, назначить эффективную терапию.

Симптомы

Характерной особенностью джексоновской эпилепсии является полное сохранение сознания во время припадка. В отличие от классического судорожного припадка, при котором человек теряет сознание и не помнит, что с ним произошло, в этом случае больной может контролировать приступ, а при легком течении, даже купировать его начало.

Припадки при джексоновской эпилепсии мономорфны, то есть однообразны. По распространению судорог и тяжести течения эпилепсии, различают следующие формы приступов:

  • фокальный (дистальные отделы конечностей);
  • фациальный (подергивания лица);
  • генерализованный (вовлечение в процесс всего тела).

Эпилепсия Джексона начинается в возрасте от 16 лет с легких тремороподобных судорог на кончиках пальцев, во время припадка больным становится сложно писать, осуществлять движения конечностью. На этой фазе купировать приступ джексоновской эпилепсии можно путем плотного обхвата конечности.

Постепенно процесс распространяется на обе руки или обе ноги, судороги при поражении нижних конечностей приводят к потере равновесия, падению больного. Поднимающиеся волны судорожной активности могут приводить к спазму дыхательной мускулатуры, остановке дыхания при тяжелых формах болезни.

Эпилепсия: Вторично генерализованный судорожный приступПонятие «судороги». Эпилептический припадок

Спазмы фациальной локализации проявляются судорогами носогубной складки, подергиванием нижнего века. Амиотонические припадки, проявляющиеся судорогами лица и одновременно противоположной конечности, говорят о тяжелой форме джексоновской эпилепсии.

Генерализованные припадки начинаются с пальцев, быстро распространяются на туловище, шею, лицо. Волны носят перемещающийся характер с одной половины тела на другую, больные находятся в полном сознании, не могут пошевелиться. Если происходит остановка дыхания более одной минуты, требуется оказание неотложной помощи.

Диагностика

Обнаружение первых симптомов джексоновской эпилепсии могут быть первыми признаками опухоли головного мозга. При легких подергиваниях пальцев рук, ног или носогубных складок, следует немедленно обратиться за помощью к квалифицированному врачу-невропатологу.

После проведения диагностических обследований, врач может обнаружить очаг органического поражения структуры ЦНС, который является причиной развития судорожных пароксизмов. В этом случае специалист определяет схему лечения, вначале медикаментозного воздействия на очаг, затем хирургического.

При злокачественных новообразованиях назначают курсы химиотерапии, во время прохождения которых симптомы эпилепсии могут усиливаться. Это обусловлено сильным токсическим эффектом на пораженный участок, разрушением ткани опухоли. Как правило, назначают поддерживающие средства, направленные на облегчение синдрома интоксикации.

Лечение

Лечение джексоновской эпилепсии направлено на устранение первичного очага органического поражения головного мозга. Вовлечение в патологический процесс возбуждения здоровых участков нервной системы говорит о неэффективности терапии.

У большинства пациентов эффективными являются противосудорожные препараты, но только на первых стадиях заболевания или после перенесенного менингоэнцефалита. Купирование симптомов джексоновской эпилепсии значительно улучшает качество жизни пациентов, но не влияет на неуклонное прогрессирование заболевания.

Методом полного излечения от болезни является нейрохирургическое вмешательство, направленное на удаление очага органического поражения. Если восстановление нервной ткани на фоне поддерживающей и противосудорожной медикаментозной терапии проходит успешно, симптомы джексоновской эпилепсии начинают постепенно угасать.

Оказание экстренной неотложной помощи поможет при генерализованных припадках избежать остановки дыхания, аспирации слюны. Прикусывание языка также может развиваться при фасциальных припадках, валик из мягкой ткани поможет избежать травмы.

Источник: https://kakiebolezni.ru/nevrologiya/epilepsiya/dzheksonovskaya-epilepsiya.html

Джексоновская эпилепсия: причины заболевания, основные симптомы, лечение и профилактика

Тип эпилепсии для которого характерны двигательные, сенсорные и смешанные припадки. Как правило, приступ проявляется, когда пациент находится в сознании, начинается локально, а затем распространяется по телу. Обычно, основывается на органическом субстрате.

Для постановки диагноза врач исследует симптоматику, собирает историю болезни и назначает проведение дополнительных обследований: электроэнцефалографии, компьютерной или магнитно-резонансной томографии. Пациентам выписывают противоэпилептические, дегидратационные и рассасывающие препараты.

Если антиконвульсантная терапия неэффективна, выполняют хирургическое вмешательство методом фокальной резекции. Заболевание образуется на почве органических церебральных патологий (опухолей, абсцессов, аневризм сосудов мозга).

Вне зависимости от возраста проявление симптоматики, недуга сигнализирует об органическом поражении мозга.

Читайте также:  Абсцесс мозга: что это такое и насколько опасно заболевание

Причины джексоновской эпилепсии

К развитию болезни могут привести воздействия интракраниальных объемных новообразований (внутримозговых опухолей, церебральных кист, цистицеркоза, эхинококкоза, абсцесса, солитарного туберкулеза), инфекционных поражений (нейросифилиса, хронического арахноидита, энцефалита, пахименингита), черепно-мозговых травм, сосудистых патологий (аневризм, артериовенозных мальформаций мозга). В детском возрасте недуг образуется на почве перинатальных нарушений: фетоплацентарной недостаточности, гипоксии плода, внутриутробных инфекций, родовых травм новорожденного. Существует вероятность, что одним из факторов является наследственная предрасположенность.

Симптомы джексоновской эпилепсии

Обычно, эпилептические припадки имеют судорожный характер, но могут проявляться довольно разнообразно.

Тем не менее они имеют общую черту – начинаются в одной зоне, как правило, в верхней или нижней конечности, а затем распространяются по всему телу. Во время приступа поражается лишь одна половина тела.

Приступы данного недуга классифицируют на сенсомоторные, двигательные и чувствительные.

Если возбуждается кора перицентральной извилины возникает припадок двигательного типа.

У пациента начинаются судороги, поражающие мышцы первого пальца на руке, которые распространяются по всей верхней конечности, а затем захватывают лицо и нижнюю конечность.

Если судороги начинаются с лицевых мышц, они перетекают на верхнюю конечность и спускаються вниз к бедру. Припадок может резко прекратиться, но, как правило, проходит постепенно.

При чувствительных припадках, поражение развивается в таком же порядке, как и при двигательном. Правда, вместо судорог возникают ощущения жжения, покалывания, мурашек, кроме того, возможно выпадение чувствительности. Для простых приступов характерно сохранение сознания, а также отсутствие распространения поражения по телу.

Симптоматика дебютирует простыми припадками, которые начинаются с одной зоны поражения. По мере прогрессирования заболевания судороги покрывают все больший участок тела. Обычно, после приступов образуется неполный паралич конечности. Поскольку к недугу приводят первичные поражения мозга, доктора могут наблюдать неврологическую симптоматику.

Диагностика джексоновской эпилепсии

Благодаря специфичности припадков диагностика болезни не доставляет трудностей. Кроме определения эпилепсии, невролог ищет первичное заболевание спровоцировавшее начало приступов. Врач собирает историю болезни, анализирует психический статус, а также проводит неврологический осмотр. К диагностике могут подключаться специалисты эпилептического и психиатрического профилей.

Из дополнительных обследований проводят энцефалографию, которая показывает изменения пик-волновой активности на последних этапах приступа. Чтобы установить причину развития заболевания, используют компьютерную и магнитно-резонансную томографию.

Лечение джексоновской эпилепсии

Терапевтическая тактика может меняться в зависимости от первичного недуга.

Тем не менее чтобы облегчить эпилептические припадки выписывают антиконвульсанты: Фенобарбитал, Вальпроевую кислоту, Ламотриджин, Примидон, Бензобарбитал.

Кроме того, пациенту назначают прием дегидратационных препаратов: Ацетазоламида, Фуросемида, Гидрохлоротиазида. При наличии показаний проводят оперативное вмешательство.

Профилактика джексоновской эпилепсии

Специфические меры профилактики не разработаны. Необходимо своевременное выявление и лечение первичных заболеваний, на почве которых образуются эпилептические приступы.

Источник: https://www.obozrevatel.com/health/bolezni/dzheksonovskaya-epilepsiya.htm

23. Судорожный синдром (Эпилепсия Джексона, Кожевникова, общесудорожный эпиприпадок, височная эпилепсия)

  • Судорожный синдром
    это расстройство
    функций ЦНС, проявляемое как совокупность
    симптомов клонических, тонических или
    клонико-тонических непроизвольных
    сокращений мышц, которое может
    сопровождаться потерей сознания.
  • Различают:
  • Локализованные (парциальные, фокальные)
    – судороги отдельных групп мышц.
  • Генерализованные – в виде общего
    судорожного припадка, когда все мышцы
    тела охвачены судорогами.
  • Клонические судороги – характеризуются
    быстрой сменой сокращения и расслабления
    скелетных мышц.
  • Тонические судороги – когда происходит
    длительное сокращение мышц без периодов
    расслабления.
  • Тонико-клонические – сочетание тонических
    и клонических судорог.

Клиническая картина

Парциальные припадки

  • Сокращение отдельных мышечных групп, в некоторых случаях только с одной стороны.
  • Судорожная активность может постепенно вовлекать новые участки тела (джексоновская эпилепсия).
  • Нарушение чувствительности отдельных областей тела.
  • Автоматизмы (мелкие движения кистей, чавканье, нечленораздельные звуки и т.д.).
  • Сознание чаще сохранено (нарушается при сложных парциальных припадках).
  • Пациент на 1—2 мин теряет контакт с окружающими (не понимает речь и иногда активно сопротивляется оказываемой помощи).
  • Спутанность сознания обычно продолжается 1—2 мин после завершения припадка.
  • Могут предшествовать генерализованным припадкам (кожевниковская эпилепсия).
  • В случае нарушения сознания больной о припадке не помнит.

Генерализованные припадки
(общесудорожные)

  • Могут начинаться с ауры (неприятные ощущения в эпигастральной области,непроизвольные движения головы, зрительные, слуховые и обонятельные галлюцинации и др.).
  • Начальный вскрик.
  • Потеря сознания.
  • Падение на пол.
  • Как правило, расширенные, не чувствительные к свету зрачки.
  • Тонические судороги в течение 10—30 сек, сопровождающиеся остановкой дыхания, затем клонические судороги (1—5 мин) с ритмическими подёргиваниями рук и ног.
  • Прикусывание языка.
  • В некоторых случаях непроизвольное мочеиспускание.
  • В некоторых случаях пена вокруг рта.
  • После припадка — спутанность сознания, завершающий глубокий сон, нередко головная и мышечная боль. Больной о припадке не помнит.

Эпилептический статус

  • Возникает спонтанно или в результате быстрой отмены противосудорожных препаратов.
  • Судорожные припадки следуют друг за другом, сознание полностью не восстанавливается.
  • У пациентов в коматозном состоянии объективные симптомы припадка могут бытьстёрты, необходимо обратить внимание на подёргивания конечностей, рта и глаз.
  • Нередко заканчивается смертельным исходом, прогноз ухудшается с удлинением припадка более 1 ч и у пожилых пациентов.

Джексоновская
эпилепсия
(J.Н. Jackson, английский
невропатолог, 1835—1911; синоним эпилепсия
Браве — Джексона) — форма эпилепсии,
характеризующаяся фокальными
(парциальными) судорожными припадками,
которые стереотипно начинаются с мышц
какой-либо части тела на одной стороне.

Причиной Джексоновская
эпилепсии является органическое
поражение головного мозга вследствие
травм, менингоэнцефалитов, опухолей,
сосудистых аномалий мозга и т.д., а также
перинатальной патологии.

При морфологическом
исследовании отмечается патология,
характерная для основного заболевания;
в части случаев микроскопически можно
обнаружить небольшие участки атрофии
коры около центральной борозды.

КЛИНИЧЕСКАЯ
КАРТИНА

На фоне ясного сознания
возникают судорожные пароксизмы в
мышцах какого-либо сегмента или в
ограниченной группе мышц конечности
(чаще руки) либо в мышцах лица с последующим
распространением судорог на конечности
одноименной стороны или мышцы лица
(«джексоновский марш»). Такой характер
распространения судорог определяется
порядком проекции частей тела в передней
центральной извилине.

Судороги
обычно носят клонический характер,
часто следуя за короткой тонической
фазой. Иногда судороги ограничиваются
одной конечностью или переходят на
другую конечность той же стороны, не
распространяясь на лицо. Нередко
наблюдается так называемый хейрооральный
тип припадка, возникающий в области
угла рта с одной стороны и быстро
переходящий на пальцы руки этой же
стороны.

Значительно реже судороги
появляются в проксимальном сегменте
конечности или в мышцах брюшного пресса.
В некоторых случаях судороги ограничиваются
мышцами лица, туловища или какого-либо
сегмента конечности. Припадок может
генерализоваться — судороги
распространяются на другую сторону
тела, возможна потеря сознания
(вторично-генерализованный припадок).

У каждого больного судороги стереотипно
начинаются с одного и того же сегмента
конечности или мышц лица. В отдельных
случаях у одного и того же больного
судорога один раз может ограничиться
какой-либо конечностью или мышцами
лица, а в другой раз принять развернутый
характер. Иногда больным удается
купировать припадок, начавшийся в руке,
крепко обхватив ее другой рукой.

Очень
редко наблюдаются так называемые
ингибиторные фокальные припадки в форме
внезапно наступающего кратковременного
паралича конечности (амиотония). Еще
реже отмечается расстройство речи
афатического характера, что указывает
на поражение доминантного полушария.

Иногда встречаются сочетания
амиотонического припадка в одной
конечности с клоническими судорогами
лица или другой конечности на той же
стороне. Может наблюдаться эпилептический
статус, ограничивающийся одной
конечностью, лицом, или с постоянно
повторяющимся «джексоновским маршем».

Описываются двусторонние перемежающиеся
(то на одной, то на другой стороне)
припадки Джексоновская эпилепсии.
Иногда соматомоторный припадок
Джексоновской эпилепсии начинается с
парестезий в том сегменте, в котором
затем возникают судорога. Еще реже
отмечается соматосенсорный припадок
(пароксизмальные расстройства
чувствительности), протекающий по типу
«джексоновского марша».

Судороги
прекращаются внезапно или постепенно
в порядке, обратном развитию припадка.
Характерен послеприпадочный кратковременный
парез или даже паралич конечности, с
которой начался припадок. Прогрессирующее
нарастание интенсивности и длительности
послеприпадочного паралича конечности
патогномонично для опухолевого процесса
в моторной зоне коры.

Диагноз
ставят на основании характера припадка
и наличия стойких органических нарушений:
парезов, параличей, расстройств
чувствительности. Важно определить
характер заболевания, обусловившего
джексоновскую эпилепсию.При
электроэнцефалографии у части больных
удается наблюдать строго фокальные
корковые разряды эпилептической
активности.

На ЭЭГ отмечаются пики или
острия, переходящие в конечных стадиях
припадка в множественные острые волны.
В других случаях изменения носят
диффузный характер или отсутствуют.

На
электромиограмме припадок Джексоновская
эпилепсии характеризуется высоковольтной,
высокочастотной интерференционной
кривой при тонической судороге и
групповыми высокоамплитудными разрядами
мышечных потенциалов при клонической
судороге.

Патогномоничны регистрируемые
в межприпадочном периоде одиночные и
групповые мышечные потенциалы, возникающие
при стимуляции электрической активности
избирательно в тех сегментах, с которых
обычно начинается припадок.Припадки
Джексоновская эпилепсии, следует
отличать от так называемых миоклонических
припадков, протекающих с нарушением
сознания. В отдельных случаях припадки
Джексоновская эпилепсии необходимо
дифференцировать с истерией.Лечение
направлено на основное заболевание. В
течение не менее одного года необходимо
беспрерывно применять противосудорожные
препараты (фенобарбитал, бензонал и
др.) и дегидратационные средства. В
случае отсутствия стойкого эффекта
может быть показано нейрохирургическое
вмешательство.Прогноз
определяется главным образом основным
заболеванием.

Источник: https://studfile.net/preview/2704890/page:11/

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector