Что такое вестибулярная атаксия

Что такое вестибулярная атаксия

  • 26 Июня, 2018
  • Неврология
  • Евдокимова Ирина

Вестибулярная атаксия — это расстройство координации движений и равновесия, связанное с проблемами во внутреннем ухе. Такой недуг причиняет человеку большие неудобства. Больному становится трудно не только ходить, но и даже стоять на месте. Пациент ощущает вращение предметов вокруг себя, из-за этого ему приходится перемещаться медленными, осторожными движениями. Симптомы болезни утихают только в лежачем положении.

Что такое вестибулярный анализатор?

Вестибулярный анализатор расположен во внутреннем ухе. Благодаря этому органу человек способен поддерживать равновесие при ходьбе. Расстройство анализатора приводит к сильному головокружению.

Глубоко в ухе находится сложная анатомическая система, которая называется костным лабиринтом. Это образование заполнено жидкостью (эндолимфой). Оно состоит из нескольких частей:

  • улитки;
  • полукружных канальцев;
  • преддверия.

Улитка — это орган, который позволяет человеку различать звуки. А вестибулярный анализатор находится в полукружных канальцах и преддверии. Именно он отвечает за равновесие и координацию движений. Поэтому при болезнях внутреннего уха не только ухудшается слух. Человек испытывает большие затруднения при ходьбе из-за головокружения.

Что такое вестибулярная атаксия

Причины атаксии

Слово Ataxia в переводе с греческого означает «беспорядок». В медицине под этим термином понимают нарушение чувства равновесия и координации движений. Причинами вестибулярной атаксии являются различные заболевания внутреннего уха. Это состояние не выделяется как отдельная патология, а, скорее, является проявлением других недугов.

Атаксия, связанная с нарушением вестибулярного аппарата, может встречаться при следующих заболеваниях:

  1. После травм уха с повреждением глубоких отделов органа.
  2. Опухоли среднего уха могут давить на лабиринт и вызывать атаксию.
  3. Нередко причиной нарушения координации движений становится перенесенный отит. Инфекция из среднего уха может перейти на более глубокие отделы органа слуха и вызвать воспаление лабиринта.
  4. При повышении давления жидкости во внутреннем ухе (болезнь Меньера) наблюдаются приступы атаксии.
  5. Поражение клеток улитки вызывает потерю чувства равновесия со снижением слуха.
  6. У пожилых людей с сосудистыми нарушениями причиной нарушения координации движений может быть инфаркт лабиринта.
  7. Атаксия может возникать из-за воспаления вестибулярного нерва, который подает сигналы из внутреннего уха в головной мозг.
  8. Нарушения равновесия могут возникать вследствие поражения отделов мозга, связанных с вестибулярным нервом.

Классификация вестибулярной атаксии

Вестибулярная атаксия может быть динамической или статической. В чем же заключаются их особенности?

  • При динамической атаксии нарушение координации движений и головокружение возникают, когда больной находится в движении.
  • При статической атаксии потеря равновесия ощущается, даже когда человек стоит на месте.
  • Существует также классификация по степени выраженности признаков атаксии:
  1. Легкая степень. Человек жалуется на головокружение, при этом походка нарушена незначительно.
  2. Средняя степень. Симптомы становятся выраженнее, явно заметна шаткость походки.
  3. Тяжелая степень. Пациенту становится трудно удерживать тело в вертикальном положении, признаки вестибулярной атаксии проявляются даже в положении сидя.

Симптоматика вестибулярной атаксии

Вестибулярная атаксия характеризуется разнообразной клинической картиной. Главным признаком этого состояния является сильное головокружение. У больного создается ощущение вращения предметов. В отличие от мозжечковых расстройств, здесь не наблюдается смазанной, нечёткой речи и нарушения движений рук.

Что такое вестибулярная атаксия

Можно выделить следующие характерные симптомы вестибулярной атаксии:

  1. Ритмичные дрожательные движения глазных яблок (нистагм), направленные в сторону пораженного уха.
  2. Приступы головокружения сочетаются с тошнотой и рвотой.
  3. Часто снижен слух, ощущается шум в ушах.
  4. Шаткая походка. При этом человек падает или заваливается в сторону больного уха.
  5. Нередко возникают вегетативные нарушения: учащенное сердцебиение, повышение артериального давления.
  6. Приступы головокружения не наблюдаются в лежачем положении.

Что такое вестибулярная атаксия

Лечением нарушений вестибулярного аппарата занимается врач-вестибулолог. Однако медика такой специализации найти довольно трудно. Поэтому при появлении признаков атаксии следует обратиться к неврологу. Если врач заподозрит патологию внутреннего уха, потребуется консультация отоларинголога.

Осложнения атаксии

Атаксия является лишь проявлением заболеваний внутреннего уха и нервной системы. Поэтому к осложнениям может привести основная патология, которая вызвала проблемы с координацией и равновесием.

Единственным негативным последствием вестибулярной атаксии могут стать падения и травмы. Ушибы и переломы — нередкое явление у таких больных.

Что такое вестибулярная атаксия

В тяжелых случаях из-за постоянных головокружений и нарушения походки человеку становится трудно выполнять свои ежедневные домашние обязанности и обслуживать себя.

Можно ли получить инвалидность?

Оформить группу инвалидности по причине вестибуло-атактического синдрома не так просто. Это состояние относится не к органическим, а к функциональным нарушениям и считается вполне излечимым. Здесь многое будет зависеть от патологии, которая вызвала такой симптомокомплекс.

Получить группу инвалидности можно только по основному заболеванию, которое привело к вестибулярной атаксии. Если это тяжелый недуг, то медико-социальная экспертиза может констатировать стойкую утрату трудоспособности.

Инвалидность возможна и при тяжёлой степени вестибулярной атаксии, когда головокружение ощущается даже в сидячем положении и больной не в состоянии себя обслуживать.

Диагностика атаксии

Прежде всего невролог проводит осмотр больного. Врач предлагает пациенту следить за движениями молоточка перед глазами, чтобы выявить нистагм.

Затем проводится тест с помощью позы Ромберга. В стоячем положении человек держит стопы вместе, а руки вытягивает вперед, растопырив пальцы. При статической атаксии больной теряет равновесие в такой позе.

Проводятся специальные пробы на координацию движений. Врач просит больного с закрытыми глазами дотронуться пальцем до кончика носа. При этом оценивается точность попадания.

Что такое вестибулярная атаксия

Дополнительно исследуется функция головного мозга. Назначают проведение энцефалограммы, эхоэнцефалограммы, МРТ.

Если невролог предполагает, что атаксия связана с вестибулярными нарушениями, то после консультации отоларинголога назначают следующие обследования:

  • вестибулометрию;
  • МРТ или КТ внутреннего уха;
  • аудиометрию (при жалобах на снижение слуха);
  • электрокохлеографию (исследование улитки уха).

Что такое вестибулярная атаксия

Методы терапии атаксии

После постановки диагноза необходимо провести лечение основного заболевания, которое привело к проблемам с координацией и равновесием. Например, при отите назначают антибиотики, при болезни Меньера применяют мочегонные препараты, а ушные опухоли удаляют хирургическим путем. Обычно после устранения причины исчезает головокружение и чувство неустойчивости.

Непосредственное лечение вестибулярной атаксии — симптоматическое. Терапию назначают с целью уменьшения головокружения. Применяют следующие группы лекарств:

  1. Ноотропные препараты: «Пирацетам», «Циннаризин», «Фенибут», «Кавинтон», «Пантогам». Эти средства улучшают работу головного мозга, снимают неприятные вегетативные проявления и устраняют головокружение.
  2. Используют препарат «Бетасерк». Он способствует нормализации кровообращения во внутреннем ухе.
  3. Назначают лекарства, влияющие на метаболизм в головном мозге: «Мексидол», «Компламин», «Эмоксипин».
  4. Если атаксия сопровождается чувством тревоги и паникой, то выписывают седативное лекарство «Эглонил». Но нужно помнить, что это рецептурный медикамент, его можно принимать строго по назначению врача.
  5. При сильной тошноте и рвоте назначают «Торекан», «Бромоприд», «Метоклопрамид».
  6. Витамины группы В применяют для улучшения работы нервной системы.

Лфк для тренировки вестибулярного аппарата

При явлениях атаксии полезно выполнять гимнастику для укрепления вестибулярного аппарата. Конечно, упражнения не следует выполнять при сильных приступах головокружения. Но при улучшении состояния лечебная физкультура принесет только пользу.

При вестибулярных нарушениях рекомендуется выполнять следующие группы упражнений:

  1. Тренировка глазных мышц при нистагме. На листе бумаги нужно нарисовать точку и стараться постоянно смотреть на неё. Затем наклонять и поворачивать голову и продолжать фиксировать взгляд на точке. Это способствует упорядочиванию движений глазных яблок.
  2. Для тренировки точности движений полезно совершать броски мячей с попаданием в цель. Постепенно надо отдалять цель и брать в руки более тяжёлые предметы.
  3. Упражнения для развития мышечного чувства. С закрытыми глазами человек угадывает разные предметы на ощупь.
  4. Совершение поворотов и взмахов конечностями в положении стоя и при ходьбе. Это улучшает чувство равновесия. Со временем можно приступить к упражнениям на брусьях.
  5. Упражнения на подъём и перемещение предметов. С целью усложнения задания можно использовать грузы. Это способствует развитию согласованности движений.

Что такое вестибулярная атаксия

Профилактика атаксии

Нарушение координации движений создает много проблем. Из-за приступов головокружения и потери равновесия человек порой опасается выходить из дома. Однако таких неприятных явлений можно избежать, если предпринять профилактические меры:

  1. При заболеваниях уха и ухудшении слуха сразу же обращаться к отоларингологу.
  2. Вовремя лечить отит.
  3. Избегать травмирования органа слуха, в том числе и резких звуков.
  4. Периодически проходить профилактический осмотр у отоларинголога и невролога.

Вестибулярная атаксия во многом осложняет жизнь человека. Однако это менее тяжелое заболевание, чем мозжечковые нарушения. В подавляющем большинстве случаев такое состояние полностью излечивается.

Источник: https://SamMedic.ru/332653a-vestibulyarnaya-ataksiya-prichinyi-simptomyi-i-lechenie-narushenie-vestibulyarnogo-apparata

Вестибулярная атаксия

Вестибулярная атаксия (лабиринтная) — нарушение координации движений и походки, которое связано с нарушением работы вестибулярного аппарата. Сопровождается наличием нистагма, системными головокружениями, тошнотой и рвотой. Могут проявляться вегетативные отклонения (тахикардия, бледность или покраснение лица, усиленное потоотделение).

Оставьте заявку и в течение нескольких минут мы подберем вам проверенного врача и поможем записаться к нему на прием. Или подберите врача самостоятельно, нажав на кнопку «Найти врача». Найти врача Что такое вестибулярная атаксия

Поскольку атаксия является не самостоятельной болезнью, а симптомом других заболеваний (развивается на фоне черепно-мозговых травм и т.д.), для вестибулярной атаксии характерны также признаки основного, первичного заболевания.

Атаксия – греческое слово, которое переводится как «путаница», «беспорядок». В качестве медицинского термина употребляется со времен Гиппократа.

Системные головокружения – часто встречающийся в медицинской практике симптом, почти всегда сопровождающий вестибулярную атаксию. Именно системные головокружения часто являются причиной обращения к неврологам (10 % от всех случаев) и оториноларингологам (около 4 % от всех случаев).

Лабиринтная атаксия относится к основным причинам падения и последующих травм в пожилом возрасте.

В зависимости от характера проявляющихся нарушений выделяют:

  • статическую вестибулярную атаксию, которая проявляется в положении стоя;
  • динамическую вестибулярную атаксию, при которой симптомы проявляются в движении.
  • Обычно бывает односторонней, но встречается и двусторонняя форма.
  • Вестибулярная атаксия возникает при поражении структур вестибулярного аппарата на любых его уровнях (лабиринт, вестибулярный нерв (VIII пара), ядра, расположенные в стволе мозга, вестибулярный анализатор коркового центра в височной доле).
  • Патология может возникать при:
  • Поражении волосковых клеток, которые располагаются внутри перепончатого лабиринта (внутреннее ухо).
  • Травмах уха, которые сопровождаются повреждением лабиринта. Чаще встречаются травмы, при которых повреждаются также соседние органы (комбинированные травмы).
  • Воспалительных процессах среднего уха, которые сопровождаются распространением инфекции на лабиринт (острый и хронический гнойный средний отит).
  • Новообразованиях уха, для которых характерно проникновение сквозь ткани опухолевых клеток (инвазивный тип роста).
  • Болезни Меньера. Для этого заболевания внутреннего уха характерно наличие в ушной полости увеличенного количества эндолимфы, которая давит на отвечающие за равновесие клетки. Лабиринтная атаксия в данном случае носит приступообразный характер.
  • Редко возникающем опухолевом, инфекционном (герпес, ОРВИ) или токсическом повреждении вестибулярного нерва.
  • Черепно-мозговых травмах, приводящих к повреждению вестибулярных ядер, которые располагаются в ромбовидной ямке (дно IV желудочка, образованное мостом и задней поверхностью продолговатого мозга).
  • Патологиях краниовертебральной области (аномалия Арнольда — Киари, ассимиляция атланта, платибазия), вызывающих сдавливание продолговатого мозга. Сдавление вызывает также образование на мозговом стволе опухоли.
  • Нарушениях кровотока при атеросклерозе, повышении артериального давления, аневризмах сосудов головного мозга, синдроме позвоночной артерии, которые приводят к ишемии ствола мозга.

Энцефалит, рассеянный склероз, острый энцефаломиелит и арахноидит задней черепной ямки также способствуют развитию вестибулярной атаксии.

Ориентация человеческого тела в пространстве обеспечивается вестибулярным анализатором. Именно благодаря вестибулярному анализатору определяется восприятие силы тяжести, положение и характер движения частей тела и перемещения тела в пространстве.

  1. Каждое изменение положения тела воспринимается волосковыми клетками – вестибулярными рецепторами, которые расположены на тонкой базилярной мембране в рецепторной части слухового анализатора (внутри передней части перепончатого лабиринта).
  2. Волосковые клетки передают импульсы по вестибулярному нерву (относится к VIII паре черепно-мозговых нервов) к вестибулярным ядрам, которые отвечают за синтез информации.
  3. Управление двигательными реакциями осуществляется благодаря передаче регулирующих нервных импульсов от вестибулярных ядер к различным отделам ЦНС, которые обеспечивают сохранение равновесия и перераспределение тонуса мышц благодаря рефлекторным реакциям.
  4. Поражение любой части вестибулярного анализатора вызывает нарушение равновесия и координации движений.
  5. Вестибулярная атаксия отличается от других форм данного расстройства:
  • зависимостью выраженности симптомов от движений и поворотов головы и тела;
  • грубыми нарушениями ходьбы и стояния без вовлечения конечностей и нарушений речи.
Читайте также:  Физиотерапия при грыже поясничного отдела позвоночника

Для вестибулярной атаксии характерно наличие:

  • Системного резкого головокружения, которое может присутствовать даже в лежачем положении. Часто сопровождается тошнотой и рвотой.
  • Горизонтального нистагма (непроизвольными колебательными движениями глаз по горизонтальной линии, которые отличаются высокой частотой), который при одностороннем поражении направлен в противоположную области поражения сторону. Поражение вестибулярных ядер сопровождается вертикальным (чаще асимметричным) нистагмом с компонентом вращения. При нарушении вестибулярных связей может возникать билатеральный нистагм.
  • Пошатывания при ходьбе (склонности к падению), при котором наблюдается отклонение в сторону имеющегося поражения. Отклонение в пораженную сторону наблюдается также в позе сидя или стоя.

Возможно снижение слуха. Координация движений рук сохранена.

Усиливающиеся при повороте головы, туловища или глаз симптомы заставляют больного очень медленно выполнять данные движения и всячески стараться их избегать. Зрительный контроль в значительной степени компенсирует нарушения координации, поэтому при закрытых глазах человек не чувствует себя уверенно, а симптомы прогрессируют.

  • Нарушения мышечно-суставного чувства отсутствуют.
  • Если при закрытых глазах отмечается головокружение в положении лежа, часто присутствуют нарушения сна (затрудненное засыпание).
  • Могут проявляться и вегетативные реакции:
  • бледность или краснота лица;
  • чувство страха;
  • тахикардия;
  • лабильность пульса;
  • гипергидроз.

Диагноз при вестибулярной атаксии основывается на:

  • Данных анамнеза. Врач уточняет, когда появились первые симптомы заболевания, чем болел пациент в течение жизни, какие наследственные заболевания были в роду.
  • Данных общего осмотра. Осмотр включает оценку рефлексов и мышечного тонуса, слуха и зрения, проведение координационных проб. Проводится «звездная проба», при которой пациент с закрытыми глазами пробует сделать несколько шагов по прямой, но при этом траектория его движения при атаксии похожа на звезду, оценивается поза Ромберга (стопы в положении стоя сдвинуты вместе, глаза закрыты, руки вытянуты прямо перед собой) и т.д.
  • Данных лабораторно-инструментальных исследований.

Чтобы определить вид атаксии и выявить характер и уровень поражения вестибулярного анализатора, проводят:

  • Рентгенологические исследования, которые позволяют выявить краниовертебральную аномалию. Исследуется череп и позвоночник в шейном отделе.
  • РЭГ. Это исследование проводят для получения косвенных данных о кровообращении головного мозга. Если есть необходимость исследовать детально кровообращение сосудов головного мозга, проводят ангиографию или МРТ ангиографию.
  • Эхо-ЭГ, которое позволяет оценить состояние ликворной системы. При смещении Эхо можно сделать вывод о наличии в мозгу опухоли, абсцесса или гематомы, которые могут провоцировать вестибулярную атаксию.
  • ЭЭГ, которая помогает оценить биоэлектрическую активность мозга.
  • КТ и МРТ, позволяющие выявить объемные образования и наличие демиелинизирующих процессов.

Вестибулярный анализатор исследуется вестибулологом (при его отсутствии неврологом или отоларингологом) при помощи:

  • Вестибулометрии, позволяющей оценить его функции. Включает калорическую, вращательную, указательную, пальце-носовую и прессорную пробу, отолитовую реакцию Воячека (исследование начинают с пальце-носовой и указательной пробы).
  • Стабилографии, которая позволяет оценить колебания тела человека при поддерживании вертикальной позы.
  • Видеоокулографии, которая регистрирует движения глаз и позволяет проанализировать нистагм (нарушения вестибулярного анализатора на уровне периферического отдела сопровождаются усилением нистагма во время поворота головы со снижением нистагма при повторных поворотах, усиление нистагма при наклоне головы при краниовертебральной аномалии и др.)
  • Электронистагмографии, позволяющей зарегистрировать движения глаз при сомкнутых веках.

Для исследования слуха используют пороговую аудиометрию, исследование при помощи камертона, электрокохлеографию и др.

Лечение вестибулярной атаксии направлено на излечение первичного заболевания. Включает:

  • Антибиотикотерапию при инфекционном поражении уха. Проводят также промывание среднего уха, лабиринтэктомию при лабиринтите и другие мероприятия, позволяющие ликвидировать гнойный очаг.
  • Применение препаратов, улучшающих кровоснабжение головного мозга при сосудистых нарушениях (ангиопротекторы, ноотропы), а также препараты для нормализации АД.
  • Прием гормональных препаратов и плазмаферез при демиелинизирующих заболеваниях.
  • Применение диуретических препаратов и седативных средств при болезни Меньера, а также назначение диеты с низким содержанием соли и отказ от алкоголя и кофеина. Используются ототоксичные антибиотики (гентамицин и др.) при химической абляции (прижигании, удалении) тканей лабиринта.
  • Хирургическую коррекцию при тяжелых краниовертебральных аномалиях.
  • Хирургические методы при наличии опухоли или кровоизлияния.

Проводится также симптоматическое лечение, включающее:

  • прием препаратов, которые улучшают функционирование и метаболизм нервных клеток (гинкго билоба, церебролизин, витамины группы В и др.);
  • комплекс ЛФК, укрепляющий мышцы и тренирующий координацию движений.

Профилактика вестибулярной атаксии заключается в:

  • своевременном и адекватном лечении инфекционных заболеваний;
  • своевременном обращении к врачу при появлении головокружения;
  • контроле артериального давления;
  • ведении здорового образа жизни.

Нашли ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl + Enter Что такое вестибулярная атаксия

Болезнь Хантингтона (хорея Хантингтона, синдром Хантингтона) – генетическое нейродегенеративное заболевание, которое сопровождается психическими нарушениями и прогрессирующим хореическим гиперкинезом.

Что такое вестибулярная атаксия

Гемианопсия – двухсторонняя слепота в четвертине или половине поля зрения.

Что такое вестибулярная атаксия

Синдром Гийена-Барре (полинейропатия, полирадикулоневрит Гийена-Барре.) – аутоиммунная острая демиелинизирующая полирадикулонейропатия, которая проявляется в виде слабости мышц конечностей, сенсорных нарушений и вегетативных расстройств.

Что такое вестибулярная атаксия

Ганглионеврит – воспаление ганглия (нервного узла), которое сопровождается поражением относящихся к нему симпатических, парасимпатических или чувствительных нервных волокон.

Что такое вестибулярная атаксия

Фатальная семейная бессонница – наследственное заболевание, при котором человек теряет способность засыпать.

Источник: https://liqmed.ru/disease/vestibulyarnaya-ataksiya/

Вестибулярная атаксия: причины возникновения, симптомы, лечебная тактика

Вестибулярный анализатор в организме человека играет ведущую роль в поддержании равновесия и является одним из элементов статокинетической системы.

  Статокинетическая система представляет собой объединение чувствительной сферы, органа зрения, коры головного мозга, мозжечка, вестибулярного аппарата и спинного мозга, а также других органов, которые обеспечивает поддержание позы и равновесия при движении и в покое, целенаправленные движения, ориентацию в пространстве. Воздействие неблагоприятных факторов на любой орган данной системы может привести к нарушению координации движений, потере равновесия.

Вестибулярная атаксия – это нарушение координации движений и поддержания позы при повреждении вестибулярного анализатора.

Содержание

  • 1 Причины возникновения
  • 2 Симптомы
  • 3 Лечебная тактика

Причины возникновения

Что такое вестибулярная атаксияВолосковые клетки, расположенные в полукружных канальцах внутреннего уха, собирают информацию о положении тела в пространстве, трансформируют ее в нервный импульс, который затем передают по вестибулярному нерву в головной мозг.

Вестибулярный анализатор делят на периферический отдел (лабиринт внутреннего уха и вестибулярный нерв) и центральный отдел (кора головного мозга).

Информацию о положении тела в пространстве, наклонах, ускорениях, силе гравитации собирают вестибулярные рецепторы (волосковые клетки), которые располагаются в полукружных каналах внутреннего уха.

От рецепторов импульсы по вестибулярному нерву направляются в вестибулярные ядра продолговатого мозга, где происходит сортировка информации и последующая передача ее в другие структуры  центральной нервной системы (мозжечок, кора головного мозга, спинной мозг и другие).

Принято считать, что лабиринт внутреннего уха и вестибулярный нерв представляют собой периферический отдел вестибулярного анализатора, а нервные пути и ядра, которые лежат дальше продолговатого мозга – центральным отделом.

Взаимосвязь различных отделов нервной системы между собой обеспечивает согласованное перераспределение мышечного тонуса для поддержания равновесия, адекватное сокращение и расслабление мышц для воспроизведения двигательного акта.

Выделяют две основные группы причин, которые могут вызвать вестибулярную атаксию:

  1. Причины, приводящие к повреждению периферического вестибулярного аппарата.
  • ДППГ (доброкачественное пароксизмальное позиционное головокружение).
  • Болезнь Меньера.
  • Воспаление вестибулярного нерва (вестибулярный нейронит).
  • Травмы внутреннего уха.
  • Воспалительные заболевания внутреннего уха.

Из этой группы причин наиболее часто встречаются воспалительные процессы во внутреннем ухе, которые приводят к повреждению рецепторного аппарата и нарушению передачи импульсов в  вышележащие структуры. На втором месте причиной является  ДППГ и болезнь Меньера.

  1. Причины, приводящие к поражению центральной части вестибулярного аппарата (ствол мозга).

Повреждение вестибулярных ядер центрального отдела анализатора чаще происходит в силу прямого повреждающего действия черепно-мозговой травмы или на фоне нарушения кровоснабжения, которое вызвала травма мозга.

Симптомы

При нарушении работы вестибулярного аппарата, как правило, выявляют триаду симптомов:

  1. Системное головокружение.
  2. Нистагм.
  3. Нарушение координации движений, которое обозначают термином «атаксия».

Системное головокружение является ведущим симптомом вестибулярной атаксии. Оно проявляется ощущением вращения собственного тела или окружающих предметов вокруг человека.

Головокружение часто сопровождается чувством тошноты или рвоты, которое усиливаются при смене положения головы или закрывании глаз. Появляется ложное ощущение смещения тела в пространстве.

Люди с системным головокружением стараются меньше поворачивать туловище и голову в пространстве, так как это усиливает имеющиеся симптомы.

Поражение вестибулярного анализатора чаще бывает односторонним, поэтому при движении отклонение тела происходит всегда в одну сторону. В положении сидя или стоя симптомы не исчезают. Нарушается походка, она становится шаткой (атактической), сопровождается падениями.

Выявляют колебательные движения глазных яблок (нистагм). Нистагм может быть различной амплитуды: мелко-, средне- или крупноразмашистым, но чаще выявляют мелкоразмашистые горизонтальные движения глазных яблок. Направление нистагма  бывает противоположно стороне очага локализации.

Часто у таких пациентов выявляют учащение пульса, побледнение кожных покровов, повышенное потоотделение.

Лечебная тактика

Что такое вестибулярная атаксияПрежде всего важно устранить заболевание, ставшее причиной вестибулярной атаксии.

Лечебные мероприятия подбираются индивидуально в каждом случае с учетом причины, которая вызвала вестибулярную атаксию.

  1. Этиотропная терапия направлена на максимальное устранение причины вестибулярной атаксии (противовоспалительная терапия, антибактериальная, ликвидация последствий черепно-мозговых травм, хирургическое лечение и др.).
  2. Симптоматическая терапия применяется для улучшения метаболизма нервных клеток, повышение устойчивости к воздействию неблагоприятных факторов, что может уменьшить проявления атаксии.
  • Назначаются курсы ноотропов (пирацетам, церебролизин).
  • Корректоры микроциркуляции (гинкго билоба, актовегин и др.).
  • Витамины группы В  (нейробион).
  1. Специальный комплекс ЛФК направлен на тренировку координации движений, укрепление мышечного каркаса. Комплекс подбирается тренером индивидуально.

Сочетание медикаментозной терапии и ЛФК направлены на снижение симптомов нарушения равновесия, уменьшение головокружения.

Самостоятельное лечение вестибулярной атаксии к выздоровлению не приводит.

Грамотный осмотр у специалиста позволяет выявить причину заболевания и разработать эффективную тактику лечения. Следует отметить, что не всегда удается достичь выздоровления пациента, чаще это зависит от причины болезни и стадии патологического процесса.

Источник: https://doctor-neurologist.ru/vestibulyarnaya-ataksiya-prichiny-vozniknoveniya-simptomy-lechebnaya-taktika

Вестибулярная атаксия

Вестибулярная атаксия — это повреждение любого участка вестибулярного аппарата, вызывающее нарушение его работы: плохую координацию движений, неспособность быстро менять или просто принимать определенные позы, неустойчивость в сидячем и стоячем положении, а также во время ходьбы.

Содержание статьи:

Что такое вестибулярная атаксия

Самой распространенной причиной возникновения и прогрессирования данного заболевания является воспаление внутреннего уха. В результате вестибулярный аппарат, а именно его волосковые клетки повреждаются.

Поражение этих тканей могут проявиться после получения травмы уха или из-за распространения инфекции при острой форме отита среднего уха.

Дегенерация волосковых клеток может привести к разрастанию ушной опухоли или токсическому отравлению организма выделениями холестеатомы внутри уха.

Читайте также:  Токсоплазмоз головного мозга: симптомы, методы лечения и профилактики

Иногда заболевание наступает, когда повреждается вестибулярный нерв в результате развития опухолей, инфекций или отравлений токсинами. В редких случаях атаксия проявляется как осложнение после вирусных заболеваний: герпеса, гриппа, ОРВИ и прочих. Нередко атаксия становится последствием повреждения вестибулярных ядер в продолговатом мозге.

Вестибулярный аппарат может страдать из-за патологий краниовертебральной области черепа, таких как опухоли на мозговом стволе. Они механически воздействуют на продолговатый мозг, что и вызывает такое патологическое состояние, как атаксия.

Данное нарушение может быть признаком ишемического процесса в стволе мозга, спровоцированного неполноценным кровообращением. К таким процессам относят атеросклероз, повышенное артериальное давление, аневризмы сосудов.

Еще одна возможная причина вестибулярной атаксии — получение черепно-мозговой травмы. При этом она бывает вызвана воздействием удара на ядро вестибулярного нерва и его корешки или нарушением полноценного кровотока в результате повреждения тканей.

Признаки вестибулярной атаксии

Основными симптомами вестибулярной атаксии считается нистагм, тошнота и рвота, головокружение, различного рода вегетативные отклонения.

Атаксия проявляет себя как в движении, так и стоя, когда человек не производит никаких манипуляций. Отличительная черта расстройства в том, что его проявления зависят от движения головы и туловища.

В особенности признаки атаксии усиливаются в тот момент, когда человек поворачивает голову или переводит взгляд с объекта на объект.

В результате вестибулярной атаксии человек лишается возможности полноценно двигаться и совершать элементарные действия, а если в них возникает необходимость, приходится поворачиваться чрезвычайно медленно, чтобы не вызвать у себя недомогания. При закрывании глаз пациент чувствует себя еще более неуверенно, а контроль зрением облегчает симптомы в то время, когда совершается движение.

В большинстве случаев вестибулярный аппарат имеет односторонние повреждения, по причине чего заболевание и характеризуется шаткой походкой, постоянным наклоном тела в одну и ту же сторону.

Как правило, сторона, в которую отклоняется тело и есть сторона поражения вестибулярного аппарата.

Особенно явно этот признак виден, когда больной пытается преодолеть какое-либо расстояние в темноте или с закрытыми глазами.

Вестибулярная атаксия может сопровождаться системным головокружением.

Этот ощущение плавного вращения собственного тела, которое может преследовать пациента не только при движении, но и в стоячем и даже сидячем виде при закрытых глазах.

Системное головокружение может сопровождаться тошнотой и рвотой, покраснением или наоборот побледнением лица, нарушением ритма сердцебиения и пульса. Нередко больной ощущает страх и волнение.

Нистагм чаще всего наблюдается в горизонтальном положении тела. При горизонтальном нистагме направление отклонения глазного яблока противоположно стороне поражения вестибулярного аппарата.

Может наблюдаться и вертикальный нистагм, по которому выявить сторону поражения не представляется возможным.

Усиление нистагма при движении или наклонах головы свидетельствует о нарушениях периферии вестибулярного аппарата.

Диагностика вестибулярной атаксии

При выявлении вестибулярной атаксии пациент проходит несколько этапов диагностики. На первом этапе его просят принять позу Ромберга — с закрытыми глазами нужно сомкнуть вместе ноги и вытянуть руки вперед. После принятия данной позы больной должен коснуться кончика своего носа пальцем.

Второй вариант теста на атаксию — касание левой пяткой колена правой ноги. Затем необходимо повторить это движение наоборот и вернуться в исходное положение.

Стабилометрия

Как наиболее точный метод постановки диагноза такого патологического состояния как вестибулярная атаксия, в современной медицине используется стабилометрия.

Это способ функциональной диагностики, позволяющий объективизировать колебания центра тяжести человеческого тела над площадью опоры.

Иными словами стабилометрия — это электронный анализатор, помогающий выяснить, насколько пациент способен удерживать равновесие.

Метод стабилометрии основан на применении компьютерной техники и специальной стабилометрической платформы.

Использование инновационного оборудования делает это исследование максимально точным и позволяет применять его не только в неврологии, но и в других сферах медицины.

Во время проведения стабилометрии тестируемый больной стоит на платформе и выполняет ряд необходимых движений в течение одной минуты по инструкции специалиста.

Другие методы диагностики

Существует еще несколько методов диагностики, благодаря которым может быть выявлена вестибулярная атаксия. Головной мозг больного обследуют с помощью электроэнцефалографии, МРТ, электромиографии. В ряде случаев проводят ДНК-диагностику и дополнительные тесты:

  • лабораторный анализ крови;
  • осмотр психиатра;
  • невропатолога и окулиста.

Совокупность данных, полученных при всех перечисленных исследованиях, дает полную картину состояния больного и позволяет судить о масштабах поражения вестибулярного аппарата. На их основании лечащий врач ставит диагноз и назначает адекватное состоянию пациента лечение.

Лечение вестибулярной атаксии

Терапия, рекомендуемая пациентам с данным диагнозом, направлена в первую очередь на устранение причины патологии. В случае инфекционного поражения слухового органа проводят лечение антибиотиками, промывание среднего уха, операцию по санации или лабиринтотомию. Эти процедуры ликвидируют очаг гнойного поражения и позволяют избавиться от расстройств вестибулярного аппарата.

Когда атаксия вызвана сосудистыми нарушениями, для лечения применяются препараты, предназначенные для улучшения кровоснабжения головного мозга.

Если мозг имеет тяжелые аномалии и медикаментозное лечение не является целесообразным, применяются хирургические методы коррекции.

Особенно часто хирургическое вмешательство проводится при наличии крупных образований, таких как арахноидит или энцефалит.

Что касается самой атаксии, то ее терапия проводится на уровне устранения симптомов. Как правило, она заключается в назначении пациенту препаратов, оказывающих воздействие на метаболизм и работу нервных клеток. В перечень таких медикаментов входят миорелаксанты, ноотропы и противосудорожные средства:

  • гинкго билоба;
  • ноотропил;
  • аминалон;
  • церебролизин;
  • витамины группы В.

Одним из методов лечения вестибулярной атаксии является специальный комплекс упражнений лечебной физкультуры, подбираемый профессиональным тренером.

Главная цель выполнения этих упражнений — тренировка и закрепление координации движений, а также укрепление мышечных тканей в теле пациента.

Как дополнение к лечебной физкультуре и даже как возможная ее альтернатива, больному может быть назначена тренировочная ходьба и трудотерапия.

Самостоятельному лечению атаксия не поддается и без участия врача ее коррекция невозможна. Только осмотр у специалиста и диагностика в условиях клиники позволяет выявить основные симптомы и причины их возникновения. В работе с пациентами, у которых наблюдается данная аномалия, важен индивидуальный подход, поскольку набор признаков отклонений у всех обследуемых может быть неодинаков.

Если заболевание носит наследственный характер, его лечение может быть затруднительно, а симптомы иногда не ослабевают в течение нескольких лет.

Профилактика вестибулярной атаксии

Конкретно для атаксии не существует способов предупреждения. Чтобы уберечься от ее появления стоит уделить особое внимание профилактике острых инфекционных заболеваний, которые могут травмировать вестибулярный аппарат: синусита, пневмонии, отита и им подобных.

Крайне высока вероятность развития атаксии у детей, рожденных от кровных браков. По этой причине, и не только, следует в обязательном порядке избегать подобных союзов.

Необходимо помнить и то, что уже выявленная у одного из родителей наследственная атаксия практически наверняка будет наблюдаться и у его потомства.

Некоторым пациентам специалисты рекомендуют воздержаться от рождения своих детей и прибегнуть к усыновлению.

Источник: https://www.mosmedportal.ru/illness/vestibulyarnaya-ataksiya/

Вестибулярная атаксия: причины заболевания, основные симптомы, лечение и профилактика

Болезнь поражающая вестибулярный аппарат, выражающаяся расстройством координации движений и неспособностью удерживать одну позу.

Больной вестибулярной атаксией ощущает неустойчивость при сидячем и стоячем положении, и непосредственно во время ходьбы. Недугу также присущи головокружения, непроизвольные колебательный движения глаз и тошнота.

Кроме того, отмечаются вегетативные симптомы патологического процесса послужившего источником развития заболевания вестибулярного аппарата.

Причины вестибулярной атаксии

Одной из причин недуга считается дефект волосковых клеток вследствие внутреннего отита. Вызвать лабиринтит способна травма уха, а также перетекание инфекционного процесса (острый средний отит, хронический гнойный средний отит, осложненный аэроотит) из среднего уха во внутреннее.

Волосковые клетки могут погибнуть в следствии развития опухолевого процесса в ухе и в результате ядовитого воздействия жидкостей холестеатомы – опухолевидного образования, которое содержит омертвевшие клетки эпителия, а также кератин и кристалы холлестерина. Если болезнь проявляется приступами, она и сама считается симптомом заболевания Меньера.

При поражении вестибулярного нерва в следствии инфекционного воздействия, из-за приема ототоксических препаратов или опухоли, также может развиваться вестибулярная атаксия.

Кроме того у людей, страдающих от платибазии, аномалии Киари, энцефалита, ассимиляции атланта, рассеянного склероза, а также опухоли мозгового ствола, атаксия может возникнуть вследствие стискивания продолговатого мозга.

У пациентов перенесших ЧМТ тоже может проявится этот недуг. Причиной тому может послужить травма ядра и корешков вестибулярного нерва или нарушение кровообращения, к которому относится посттравматический спазм сосудов.

Симптомы вестибулярной атаксии

Приступы вестибулярной атаксии связанны с поворотами головы и тела, именно потому симптомы могут выражаться в стоячем положении и во время движения. Обычно, больные стараются плавно выполнять повороты головы и тела, а то и вовсе избегать их.

Характерной особенностью заболевания является то, что при закрытии глаз интенсивность выражения вестибулярной атаксии увеличиваются. У больных наблюдается системное головокружение, даже когда они лежат. Ему сопутствуют тошнота и, конечно, рвота.

Нередки разлады сна, связанные непосредственно с головокружением.

При заболевании вестибулярного анализатора шаткость ходьбы и наклон туловища выражен односторонне, именно там и располагается очаг патологии.

Также могут появиться вегетативные симптомы, которые в основном проявляются тахикардией, бледностью либо наоборот покраснением лица, лабильностью пульса и повышенным потоотделением. У многих пациентов недуг сопровождается непроизвольными колебательными движениями глаз очень высокой частоты, которые усиливаются при повороте головы.

Диагностика вестибулярной атаксии

Осмотр пациента проводит врач-невролог. Для точной дифференциации диагноза доктор может назначить дополнительные обследования: реоэнцефалографию, эхоэнцефалографию мозга, электроэнцефалографию, компьютерную томографию и магнитно-резонансную томографию мозга. Важным моментом диагностики является поиск причины развития недуга.

Лечение вестибулярной атаксии

После того, как найден первичный недуг вызвавший вестибулярную атаксию, терапевтическое воздействие направляется на него.

Если причиной послужила инфекция во внутреннем ухе, врач выписывает антибактериальные препараты, а также иные процедуры нацеленные на уничтожение очага.

Обычно, проводятся такие манипуляции как: санирование, промывание среднего уха, а также хирургическая операция – лабиринтотомия. Если же причиной атаксии стали сосудистые патологии, то доктора назначают препараты для улучшения кровообращения в головном мозге.

Сам по себе недуг лечится симптоматически. Традиционно, назначаются препараты улучшающие метаболизм и функцию нейронов. К ним относится: Пирацетам, Гамма-аминомасляная кислота, Гинкго Билоба, витамины группы В. Для укрепления мышц и тренировки координации пациентам рекомендуется лечебная физкультура.

Профилактика вестибулярной атаксии

Профилактические меры заключаются в предотвращении инфекционных болезней и травм среднего уха, а также своевременное выявление и лечение опухолевых процессов.

Источник: https://www.obozrevatel.com/health/bolezni/vestibulyarnaya-ataksiya.htm

Атаксия

«Ataxia» в дословном переводе с греческого языка обозначает «беспорядок». Однако наше современное понимание этого термина заключается в плохо координированных движениях, связанных, главным образом, с повреждением мозжечка и/или мозжечковых связей.

В дополнение к мозжечковой атаксии (объясняющей большую часть случаев атаксий в клинической практике) существует также случаи так называемой сенситивной и вестибулярной атаксии, вызываемые соответственно повреждениями спинальных проприоцептивных путей и вестибулярной системы.

Клинические проявления различных типов атаксий

Мозжечковая атаксия

Клинически церебеллярная атаксия манифестирует неустойчивой и шаткой походкой с расширенной базой, а также дискоординацией и неуклюжестью движений, дизартрией (скандированной, отрывистой речью), дисметрией саккад и осцилляциями.

Пациенты обычно стоят с широко отставленными стопами, при попытке поставить ноги ближе друг к другу они начинают раскачиваться или даже падают, из-за неустойчивого равновесия требуется поддержка или опора на окружающие предметы.

Даже небольшие проявления атаксии ходьбы могут быть выявлены при так называемой тандемной ходьбе по прямой. Атаксия может быть генерализованной или преимущественно нарушать ходьбу, движения в руках, ногах, речь, движения глаз; может быть односторонней или вовлекать обе стороны.

Атаксия часто сопровождается мышечной гипотония, замедленностью движений, интенционным тремором (тремор действия, усиливающийся по амплитуде  при приближении к цели), нарушением контроля сложных многосуставных движений (асинергия), усиленными постуральными рефлексами, нистагмом (обычно горизонтальным при мозжечковой атаксии) и некоторыми когнитивными и аффективными изменениями (так называемым  «мозжечковым когнитивно-аффективным синдромом», вызываемым обычно острыми, достаточно большими ишемическими повреждениями задней доли мозжечка). Следует подчеркнуть, что двигательные нарушения при атаксии обычно не связаны с мышечной слабостью, гиперкинезами, спастичностью и т.д., однако, все они, а также и другие дополнительные симптомы могут усложнять клиническую картину заболевания. В свою очередь выраженная атаксия может быть основной причиной инвалидизации и социальной дезадаптации.

Читайте также:  Остеохондроз с корешковым синдромом: почему возникает

Относительно изолированная туловищная атаксия с нарушением стояния и ходьбы наблюдается при ограниченных поражениях червя мозжечка (пациенты отклоняются или падают вперед при ростальных поражениях червя и назад — при каудальных).

Атаксию в конечностях обычно относят к поражению церебеллярных гемисфер, саккадическую дисметрию – к дисфункции дорзальных отделов червя.

Одностороннее повреждение мозжечка проявляется нарушениями на одноименной стороне: такие пациенты стоят с опущенным ипсилатеральным плечом, пошатываются и отклоняются при ходьбе в сторону повреждения, координаторные пробы также выявляют атаксию в вовлеченных руке и ноге.

Хотя у человека нет строгого соответствия между определенными части тела и областями полушарий мозжечка, считается, что поражение передне-верхней части полушарий приводит преимущественно к атаксии в ногах (подобный паттерн характерен для алкогольной мозжечковой дегенерации), тогда как заднелатеральные части полушарий связаны с движениями в руках, лицом и речью. Атаксия может быть связана также с повреждением проводящих путей мозжечка; иногда манифестирует достаточно характерными клиническими симптомами, как например, грубым высокоамплитудными «рубральным» тремором при вытягивании перед собой рук (типично для повреждения дентато-рубральной петли, например, при рассеянной склерозе или болезни Вильсона-Коновалова).

Сенситивная атаксия

По сравнению с мозжечковой сенситивная атаксия достаточно редка.

Обычно она является следствием поражения задних столбов и, соответственно, нарушения проприоцептивной афферентации (например, при болезни Фридрейха, дефиците витаминов Е и В12, нейросифилисе).

Сенситивная атаксия может быть диагностирована по отчетливому проприоцептивному дефициту и значительному усилению симптоматики при закрытии глаз. Иногда в таких случаях можно заметить феномен «псевдоатетоза» в пораженной конечности.

Вестибулярная атаксия

Вестибулярная дисфункция может вызывать синдром, обозначаемый «вестибулярная» (или «лабиринтная») атаксия. Фактически этот синдром можно считать определенным подтипом сенситивной атаксии.

Пациенты с вестибулярной атаксией демонстрируют грубые нарушения ходьбы и стояния (вестибулярное нарушение равновесия), но без вовлечения конечностей и речи. При односторонних поражениях лабиринта значительно нарушена «фланговая походка» в сторону повреждения.

Этот тип атаксии часто сопровождается головокружением, рвотой и потерей слуха

Патофизиология

Патофизиологически мозжечковая атаксия представляет собой несостоятельность нормальных анти-инерционных механизмов, которые отвечают за плавность, равномерность и точность движений

В физиологических условиях любое произвольное движение является результатом точно скоординированной и организованной активности множества мышц-антагонистов и мышц-синергистов.

Скоординированное в пространстве и времени взаимодействие между различными мышцами реализуются через двусторонние связи мозжечка с различными уровнями центральной нервной системы, участвующими в выполнении двигательных функций (моторные зоны коры, базальные ганглии, ядра ствола мозга, ретикулярная формация, мотонейроны спинного мозга, проприоцептивные нейроны и проводящие пути).

Будучи основным координаторным центром движений, мозжечок опережающее получает информацию о любых изменениях мышечного тонуса и положений частей тела, а также о любых планирующихся действиях. Использую подобную упреждающую информацию, мозжечок корректирует мышечную активность, осуществляет тонкий моторный контроль и обеспечивает точное выполнение движений.

Поэтому заболевания, затрагивающие мозжечок, приводят к десинхронизации мышечных сокращений, что клинически проявляется сбивчивыми нерегулярными «толчками» — скандированной речи, интенционным тремором, дисметрией, туловищной титубацией и другими мозжечковыми феноменами.

Атактические расстройства при поражениях мозжечка

Поражения мозжечка и мозжечковых путей могут быть обусловлены острой или хронической патологией (см. таблицу).

Острая атаксия

Острая атаксия обычно наблюдается при ишемическом (лакунарном, кардиоэмболическом и атеротромботическом инфаркте) или геморрагичеком инсульте, поражающем полушария мозжечка.

Также она может наблюдаться при рассеянном склерозе, черепно-мозговой травме, инфекционном церебеллите или абсцессе мозжечка, паразитарной инвазии, синдроме MELAS, острых лекарственных интоксикациях и отравлениях (этанолом, нейролептиками, антиконвульсантами), аномалии Арнольда-Киари и других патологиях.

В этих случаях атаксия часто ассоциирована с головной болью, рвотой, головокружением, симптомами поражения ствола и черепных нервов.

Следует помнить, что даже небольшие инфаркты мозжечка и кровоизлияния в связи с ограниченным объемом задней черепной ямки – это потенциально жизнеугрожающие состояния, которые могут приводить к обструктивной гидроцефалии.

Поэтому всем пациентам с остро развившейся мозжечковой атаксией необходимо экстренно проводить нейровизуализацию (КТ или МРТ) и при необходимости последующее вентрикулярное дренирование и/или декомпрессионную трепанацию задней черепной ямки. Эти же мероприятия рекомендованы при любых заболеваниях, сопровождающихся большими острыми повреждениями мозжечка с быстро прогрессирующим отеком структур задней черепной ямки. Что же касается люмбальной пункции у этих пациентов, то она строго противопоказана в виду риска вклинения.

Повторяющиеся пароксизмы острой атаксии наблюдаются при периодических (эпизодических) атаксиях.

Эти наследственные заболевания вызваны генетическими дефектами ионных каналов (кальциевых, калиевых), которые в свою очередь приводят к нарушениям возбудимости нейронов.

Некоторые пациенты с атактическими пароксизмами могут хорошо отвечать на прием ацетазоламида (ацетазоламид-чувствительные формы периодических атаксий). Периодические атаксии принадлежат к группе так называемых каналопатий.

Хроническая атаксия

Хроническая атаксия может быть вызвана рядом различных заболеваний (см. таблицу) как генетической, так и негенетической природы.

Хроническая или подострая мозжечковая атаксия, особенно в молодом возрасте, является типичной манифестацией рассеянного склероза, диагноз которого подтверждается ремитирующим течением и множественными очагами демиелинизации в головном и спинном мозге на МРТ.

Следует всегда помнить, что хроническая или подострая мозжечковая атаксия может вызываться опухолью (среди характерных для мозжечка опухолей – церебеллопонтинная шваннома, медуллобластома и гемангиобластома), нормотензивной гидроцефалией (синдром Хакими-Адамса) и паранеопластической мозжечковой дегенерацией (рак легких и другие системными новообразованиями); все эти заболевания требуют соответствующего и своевременного хирургического лечения. Дегенерация мозжечка также может быть вызвана хроническим алкоголизмом, гипотиреозом, глютеновой болезнью, дефицитом витамина В12, тепловым ударом, злоупотреблением некоторыми препаратами с анксиолитическим, снотворным и противосудорожным действием.

Хроническая прогрессирующая атаксия является ключевой особенностью дегенеративных атактических синдромов как наследственных, так и спорадических.

Наследственные атаксии – клинически и генетически гетерогенная группа заболеваний, передающихся чаще всего по аутосомно-доминантному или аутосомно-рецессивному типу.

Для аутосомно-доминантных атаксий (СЦА) на сегодняшний день картировано 28 локусов на различных хромосомах, и идентифицировано 14 генов и их белковых продуктов.

В большинстве аутосомно-доминантных СЦА мутации представлены патологическими внутригенными экспансиями тринуклеотидных повторов («динамическими» мутациями).

Наиболее часто встречается экспансия ЦАГ-повторов, которые транслируется на белковом уровне в пропорциональное удлинение полиглутаминового участка белка (отсюда название — «полиглутаминовые» болезни и специфичный механизм нейродегенерации).

Существует обратная корреляция между числом тринуклеотидных повторов в мутантном гене и возрастом начала заболевания; более того, чем больше протяженность экспансии, тем тяжелее клиническая симптоматика.

Кроме динамических мутаций, СЦА могут также вызываться точковыми мутациями в генах, кодирующих, например, протеинкиназу гамма, фактор роста фибробластов и ряд других белков. Частота встречаемости определенных форм аутосомно-доминантных СЦА в различных популяциях различно. Например, в России более 40% семей с доминантными СЦА связаны с мутациями в гене ATXN1  на хромосоме 6р (СЦА1), тогда как в большинстве западноевропейских стран преобладают мутации в гене ATXN3 (СЦА3 или болезнь Мачадо-Джозеф).

Среди аутосомно-рецессивных и Х-сцепленных рецессивных атаксий наиболее часто встречается атаксия Фридрейха, вызываемая экспансией ГАА-повторов в некодируемом участке гена FRDA на хромосоме 9q.

Белковый продукт этого гена, фратаксин, считается вовлеченным в гомеостаз митохондриального железа. Таким образом, болезнь Фридрейха представляет собой менделирующую форму митохондриальных цитопатий.

Обычно заболевание манифестирует достаточно рано (до 20 лет) и проявляется смешанной сенситивно-мозжечковой атаксией, дизартрией, мышечной слабостью, кардиомиопатией, скелетными деформациями, диабетом и неуклонно прогрессирующим течением.

Существует достаточно строгая корреляция между длиной экспансии и клиническими проявлениями болезни Фридрейха, так относительно позднее начало и «доброкачественное» течение характерно для непротяженной экспансии ГАА-повторов.

Спорадическая (идиопатическая) дегенеративная атаксия – гетерогенная группа, включающая в свою очередь паренхиматозную кортикальную мозжечковую атрофию и оливопонтоцеребеллярную атрофию.

Последняя сейчас рассматривается как форма множественной системной атрофии — тяжелого нейродегенеративного заболевания, характеризующегося вовлечением ряда церебральных и спинальных систем (мозжечок, базальные ганглии, ствол мозга, вегетативные ядра спинного мозга и мотонейроны) и присутствием специфических альфа-синуклеин-позитивных глиальных цитоплазматических включений.

Диагноз

У пациентов с атактическими расстройствами диагноз основывается в первую очередь на нейровизуализационных (КТ, МРТ) и нейрофизиологических (вызванные потенциалы, электронейромиография и др.) исследованиях, которые предоставляют данные о структурных и функциональных характеристиках центральной и периферической нервной системы.

В большинстве случаев наследственных атаксий сегодня доступна верификация диагноза с помощью ДНК-анализа как для самих больных, так и для их клинически здоровых родственников из группы «риска». Для предотвращения новых случаев заболевания в этих семьях может проводиться медико-генетическое консультирование и пренатальная ДНК-диагностика.

У пациентов со спорадическим вариантом атаксии необходим поиск всех возможных соматических расстройств, которые могут вызывать мозжечковую симптоматику (новообразования, эндокринные заболевания и др.). Атаксия может быть проявлением ряда метаболических заболеваний (см. таблицу), поэтому следует проводить соответствующий биохимический скрининг.

Лечение

Лечение и прогноз атактических синдромов основывается на их причине. При существовании радиального лечения (как например, хирургия опухолей мозжечка или коррекция дефицита витаминов) можно ожидать полного или частичного восстановления или, по крайней мере, прекращение дальнейшего прогрессирования.

Не существует лечения непосредственно самой атаксии.

Ограниченный положительный эффект сообщался при дегенеративных атаксиях при приеме амантадина, буспирона, L-5-гидрокситриптофана, тиреотропин-релизинг-фактора и прегабалина, однако, эти данные не подтверждены рандомизированными исследованиями.

Есть сообщения успешного лечения мозжечкового тремора изониазидом и некоторыми антиконвульсантами (клоназепамом, карбамазепином и топираматом); в некоторых случаях возможна стереотаксическая хирургия на ядрах таламуса.

Физиотерапия является важной составляющей в лечении пациентов с атаксией. Она направлена на предотвращение различных осложнений (таких как контрактуры и мышечные атрофии), поддержания физической формы, улучшения координации и ходьбы. Рекомендованы специальные комплексы «мозжечковых» и «сенсорных» упражнений, а также процедуры с биологической обратной связью и стабилографией.

На стадии разработки находятся первые подходы к генной и клеточной терапии наследственных атаксий; возможно, что именно эти технологии в будущем позволят совершить существенный прорыв в лечении.

Таблица. Причины острой и хронической атаксии

Инсульт:

  • ишемический
  • геморрагический
  • Рассеянный склероз
  • Черепно-мозговая травма
  • Инфекция:
  • церебеллит
  • абсцесс мозжечка
  • нейросифилис
  • ВИЧ
  • паразитарная инвазия

Острая лекарственная интоксикация и отравление:

  • этанол
  • нейролептики
  • антидепрессанты
  • антиконвультсанты
  • снотворные препараты
  • химиотерапевтические препараты
  • талий
  • метилртуть
  • висмут
  • цинк
  1. MELAS, болезнь Лея и другие митохондриальные энцефаломиопатии с острым началом
  2. Опухоли и мальформации с острой и подострой манифестацией
  3. Дефицит тиамина (энцефалопатия Вернике)
  4. Периодические атаксии
  5. Паранеопластическая мозжечковая дегенерация
  6. Гипертермия (тепловой удар)
  7. Гипогликемия (инсулинома)
  8. Наследственные болезни метаболизма:
  • болезнь «кленового сиропа»
  • болезнь Хартнупа
  • мевалоновая ацидурия и другие ацидурии
  • наследственная гипераммонемии
  • Рассеянный склероз
  • Опухоли мозжечка
  • Хроническая ишемия мозга
  • Нормотензивная гидроцефалия (синдром Хакима-Адамса)
  • Паранеопластическая дегенерация мозжечка
  • Мозжечковая дисплазия или гипоплазия (врожденная атаксия, обычно не прогрессирующая)
  • Прионные заболевания (атактическая форма)
  • Хронический алкоголизм
  • Гипотиреоз
  • Дефицит витамина B12
  • Гипертермия (тепловой удар)
  • Злоупотребление препаратами с анксиолитическим, снотворным и антиконвульсивным действием
  • Глютеновая атаксия
  • Наследственные атаксия с аутосомно-доминантным, аутосомно-рецессивным и Х-сцепленным наследованием
  • Спорадические идиопатические дегенеративные атаксии:
  • паренхиматозная кортикальная мозжечковая атрофия
  • оливопонтоцеребеллярная атрофия

Генетические метаболические заболевания:

  • митохондриальные энцефаломиопатии с хроническими атактическими симптомами (NARP и др.)
  • болезнь Рефсума
  • болезнь Гоше, тип III
  • болезнь Нимана-Пика
  • болезнь Тея-Сакса
  • недостаточность гексозаминидазы B
  • недостаточность нейраминидазы
  • дефицит витамина Е (AVED)
  • адренолейкодистрофия и  другие лейкодистрофии
  • болезнь Вильсона-Коновалова
  • нейроакантоцитоз
  • церебротендинозный ксантоматоз

Источник: https://www.neurology.ru/simptomy-i-zabolevaniya/ataksiya

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector