Оптикомиелит девика — что это

Авторы: Виноградова Е.С. 1 , Новиков П.И. 2 , Моисеев С.В. 3 1 Факультет фундаментальной медицины МГУ, Москва 2 Клиника нефрологии, внутренних и профессиональных болезней им. Е.М. Тареева, Москва 3 Факультет фундаментальной медицины МГУ, Москва; Клиника нефрологии, внутренних и профессиональных болезней им. Е.М.

Тареева УКБ № 3, Первый МГМУ им. И.М. Сеченова, Минздрава России (Сеченовский Университет), Москва Оптиконевромиелит, или синдром Девика — это воспалительное демиелинизирующее заболевание центральной нервной системы, поражающее преимущественно зрительный нерв и спинной мозг.

В 50–70% случаев определяется ассоциация с системными заболеваниями соединительной ткани, такими как системная красная волчанка, болезнь Шегрена и др. В этом случае остается открытым вопрос о вторичном характере болезни. Клиническая картина характеризуется сочетанием синдромов оптического неврита и продольно-поперечного миелита.

Для диагностики используются визуализирующие методы, такие как оптическая когерентная томография, метод вызванных потенциалов, магнитно-резонансная томография.

В настоящее время ключевым методом постановки верного диагноза является обнаружение специфического серологического маркера — антител к аквапорину-4 (NMO-IgG), титр которых коррелирует с активностью заболевания и помогает проведению дифференциальной диагностики.

Выявление синдрома Девика в сочетании с ревматическими заболеваниями определяет тактику более активного иммуносупрессивного лечения. В статье приводится описание клинического случая молодой пациентки с системной красной волчанкой и синдромом Девика. Прогноз и тяжесть заболевания определяло наличие оптиконевромиелита.

В качестве индукционной терапии использовались сверхвысокие дозы глюкокортикоидов, циклофосфамид с заменой на азатиоприн в качестве поддерживающего лечения с положительным клинико-лабораторным ответом.

Ключевые слова: оптиконевромиелит, синдром Девика, аутоиммунная патология, системная красная волчанка, антитела к аквапорину-4, аквапорин-ассоциированные синдромы, демиелинизирующие заболевания центральной нервной системы.

Для цитирования: Виноградова Е.С., Новиков П.И., Моисеев С.В. Оптиконевромиелит (синдром Девика) — редкий вариант поражения нервной системы при системной красной волчанке // РМЖ. 2018. №12(II). С. 103-106

Neuromyelitics optica (Devic’s syndrome) is a rare variant of the nervous system impairment in systemic lupus erythematosus E.S. Vinogradova1, P.I. Novikov2, S.V. Moiseev1,2

1 Faculty of Fundamental Medicine of the Moscow State University, Moscow

2 Tareev Clinic of Nephrology, Internal and Occupational Diseases, University Clinical Hospital No.3,   Sechenov University, Moscow Neuromyelitics optica or Devic’s syndrome is an inflammatory demyelinating disease of the central nervous system, affecting mainly the optic nerve and spinal cord. In 50–70% of cases, association with systemic diseases of the connective tissue, such as systemic lupus erythematosus, Sjogren disease, and others, is determined. In this case, the question of the secondary nature of the disease remains open. The clinical picture is characterized by a combination of optic neuritis syndromes and/or longitudinal-transverse myelitis. Imaging methods are used for diagnostics, such as optical coherence tomography, event-related potentials method, magnetic resonance imaging. At present, the key method of making the correct diagnosis is the detection of a specific serological marker — antibodies to aquaporin-4 (NMO-IgG), the titer of which correlates with disease activity and helps the differential diagnosis. Detection of Devic’s syndrome in combination with rheumatic diseases determines the tactics of more active immunosuppressive treatment. The article describes the clinical case of a young patient with systemic lupus erythematosus and Devic’s syndrome. The prognosis and severity of the disease determined the presence of neuromyelitics optica. As induction therapy, ultrahigh doses of glucocorticosteroids, cyclophosphamide replaced with azathioprine as a supportive treatment with a positive clinical and laboratory response were used.

Key words: neuromyelitics optica, Devic’s syndrome, autoimmune pathology, systemic lupus erythematosus, antibodies to aquaporin-4, aquaporin-associated syndromes, demyelinating diseases of the central nervous system.

For citation: Vinogradova E.S., Novikov P.I., Moiseev S.V. Neuromyelitics optica (Devic’s syndrome) is a rare variant of the nervous system impairment in systemic lupus erythematosus // RMJ. 2018. № 12(II). P. 103–106.

В статье приводится описание клинического случая молодой пациентки с системной красной волчанкой и синдромом Девика (оптиконевромиелит)

    Оптиконевромиелит (ОМ) относится к группе воспалительных демиелинизирующих заболеваний центральной нервной системы (ЦНС) и является вторым по частоте после рассеянного склероза. При ОМ очаги воспаления и повреждения миелина затрагивают почти исключительно оптический нерв и спинной мозг (поперечный миелит на уровне грудных, реже — шейных сегментов). ОМ чаще встречается у лиц африканского и азиатского происхождения. Распространенность ОМ среди европеоидов составляет 0,3–4,4 человека на 100 000 населения. Возраст дебюта варьирует со снижением заболеваемости после 50 лет. Женщины болеют гораздо чаще (85% случаев), чем мужчины. Довольно часто ОМ (50–70%) сочетается с другими аутоиммунными заболеваниями — синдромом Шегрена, системной красной волчанкой (СКВ), аутоиммунным тиреоидитом и др. [1].     В 1894 г. E. Devic и его ученик F. Gault предложили выделить ОМ в отдельную нозологическую форму, при которой очаги воспаления и повреждения миелина затрагивали главным образом оптический нерв и спинной мозг (поперечный миелит на уровне грудных, реже — шейных сегментов) [2]. В 2004 г. V. Lennon et al. была доказана аутоиммунная природа болезни путем обнаружения сывороточных аутоантител NMO-IgG (neuromyelitis optica — Immunoglobulin G). В настоящее время ОМ — единственное демиелинизирующее заболевание, при котором выявлен специфический биомаркер. В основе патогенеза заболевания лежит селективная связь NMO-IgG с аквапорином-4, одним из основных белков водных каналов ЦНС, локализующихся в ножках астроцитов, образующих гематоэнцефалический барьер (ГЭБ). Наибольшая концентрация аквапорина-4 в ЦНС отмечена в сером веществе спинного мозга, гипоталамусе, перивентрикулярных областях. Это приводит к развитию воспалительной реакции, активации системы комплемента, повышенной продукции воспалительных цитокинов (интерлейкинов ИЛ-17, ИЛ-8, гранулоцитарного колониестимулирующего фактора). Нарушение клеточных механизмов транспорта воды, повреждение ГЭБ и активная инфильтрация периваскулярного пространства нейтрофилами и эозинофилами способствуют развитию демиелинизации, сосудистой гиперплазии с гиалинизацией стенок капилляров, некрозу олигодендроцитов и нейронов и образованию специфических полостей как в белом, так и в сером веществе спинного мозга (рис. 1). Описанные особенности морфологических изменений в спинном мозге могут напоминать аутоиммунное воспаление, протекающее по типу васкулита [3].Оптикомиелит Девика - что это     Клиническая картина характеризуется сочетанием синдромов оптического неврита и продольно-поперечного миелита (табл. 1). Типичными симптомами миелита выступают мышечная слабость, спастичность, дискоординация, атаксия, симптом Лермитта (ощущение удара током при сгибании шеи), задержка мочи, вегетативная дисфункция, возможны расстройства ниже уровня поражения спинного мозга. Поражения зрительных нервов и спинного мозга в некоторых случаях возникают одновременно, но чаще — с интервалом, который может составлять месяцы, годы и даже десятилетия. Симптоматика нарастает в течение нескольких дней, а регрессирует неделями и месяцами, зачастую с сохранением остаточного неврологического дефицита. В настоящее время допускается, что ОМ может иметь как монофазный, так и ремиттирующий тип течения [4].Оптикомиелит Девика - что это     Для диагностики оптического неврита используются оптическая когерентная томография (показывает истончение ретинальных волокон), вызванные потенциалы (замедление проведения по данным зрительных вызванных потенциалов вплоть до полного отсутствия ответа), магнитно-резонансная томография (МРТ) (в острую фазу может наблюдаться отечность зрительного нерва и накопление им контрастного вещества).     МРТ спинного мозга, выполненная в острую фазу миелита, позволяет выявить обширный непрерывный очаг поражения спинного мозга, который распространяется по длиннику более чем на 3 позвоночных сегмента, однако отсутствие очага или короткие очаги (менее 2 сегментов) могут определяться в периоды ремиссий или в отдаленные периоды заболевания, когда формируется атрофия спинного мозга.     При МРТ головного мозга на начальных стадиях заболевания нормальная картина наблюдается у 55–84% пациентов с ОМ, однако возможно появление очагов в белом веществе при развитии заболевания (рис. 2) [5]. Церебральные очаги по своей локализации имеют предрасположенность к тем участкам головного мозга, где отмечается высокий уровень иммунореактивности к аквапорину-4 (гипоталамус, ствол головного мозга, III и IV желудочки) [6].Оптикомиелит Девика - что это     Ключевым методом диагностики является обнаружение серологического маркера — антител к аквапорину-4 (NMO-IgG), чувствительность 75%, специфичность 85–99%. Уровень антител к аквапорину-4 коррелирует с активностью заболевания и снижается при иммуносупрессивной терапии и остается низким в течение ремиссии. Показана корреляция титра антител с тяжестью зрительных нарушений [3].     Прогноз заболевания серьезный, вплоть до инвалидизации и летального исхода. При своевременной и адекватной терапии возможно достижение длительных ремиссий, пятилетняя выживаемость при ОМ повышается с 68 до 91%.

    В настоящее время общепринятого стандарта лечения синдрома Девика нет. Одним из вариантов лечения является применение препаратов, частично блокирующих В-клетки, таких как ритуксимаб.

Для лечения атаки миелита и оптического неврита применяют высокие дозы кортикостероидов. Наряду с этим эффективно использование и плазмафереза. Эффективность превентивной иммуномодулирующей терапии у пациентов с ОМ формально не изучена.

Терапией выбора считают комбинацию преднизолона и азатиоприна [7].

    Приводим собственное клиническое наблюдение больной оптиконевромиелитом Девика, ассоциированным с СКВ (см. рис. 3). Оптикомиелит Девика - что это         Больная К., 28 лет, домохозяйка.

    В течение 2013–2014 гг. в связи с эпизодами субфебрилитета, одышкой, персистирующими рентгенологическими признаками нижнедолевой инфильтрации слева, устойчивыми к антибактериальной терапии широкого спектра, наблюдалась и получала противотуберкулезную химиотерапию в противотуберкулезном диспансере Хабаровска.

Результаты многочисленных бактериологических исследований, полимеразно-цепной реакции, бронхо-альвеолярного лаважа и кожных туберкулиновых проб (диаскин-тест) были отрицательными на протяжении всего периода наблюдения. В августе 2014 г.

— левосторонний плеврит, перикардит, лейкоцитопения до 2,3×109/л, повышение маркеров острофазового воспаления (скорость оседания эритроцитов (СОЭ) 52–64 мм/ч, содержание С-реактивного белка (СРБ) 3,5N), впервые выявлены антитела к нативной ДНК. В ноябре 2014 г.

Читайте также:  Обмороки у подростков девочек

возникли жалобы на головные боли, боли при пальпации и движении, ограничение подвижности в шейном отделе позвоночника, боли в верхнем плечевом поясе, артриты мелких суставов кистей рук. В январе 2015 г. при обследовании: ревматоидный фактор (РФ)+, антитела к нативной ДНК 10N, лейкоцитопения 2,6×109/л, СОЭ 55 мм/ч, СРБ 4N.

Состояние расценено как ревматоидный артрит, проводилась пульс-терапия глюкокортикоидами, далее назначен преднизолон 10 мг/сут, метотрексат 10 мг/нед. с положительным эффектом. В феврале 2015 г. самостоятельно прекратила прием глюкокортикоидов и метотрексата, на фоне чего отметила внезапное выпадение нижней половины поля зрения, а затем полную потерю зрения на левый глаз. В марте 2015 г. при МРТ-исследовании головного мозга патологии не выявлено.

    В апреле 2015 г. была госпитализирована с диагнозом «энцефалопатия неясной этиологии». Объективно: сознание нарушено до степени заторможенности, ригидность затылочных мышц, координационные пробы не выполняет, нарушение функции тазовых органов (задержка мочи). МРТ головного мозга: в белом веществе лобных, теменных, височных долей выявлены множественные очаги измененного МР-сигнала (гиперинтенсивные в режиме Т2 и FLAIR, изо- и гипоинтенсивные в режиме Т1), полигональной формы с нечеткими и неровными контурами, сливного характера, размерами от 0,3 до 3,0 см. При постконтрастном исследовании: 2 супратенториальных очага (в левой лобной доле), минимально накапливающих контраст в виде небольших очагов на периферии. МРТ шейного, поясничного отделов спинного мозга: множественные интрамедуллярные зоны гиперинтенсивного характера протяженностью 5–13 мм. Анализ ликвора: цитоз 12/мм3 (нейтрофилы 5, лимфоциты 7), глюкоза 2,8 ммоль/л, общий белок 0,8 г/л. В лейкоцитарной формуле: лейкопения, лимфопения, значительный моноцитоз. Антитела к вирусу Эпштейна — Барр IgM, антитела к Herpes simplex IgM, антитела к кардиолипинам не обнаружены. Проведена пульс-терапия метилпреднизолоном, далее назначен преднизолон в дозе 20 мг/сут с положительным эффектом в виде постепенного восстановления памяти, функции тазовых органов. В августе 2015 г. на фоне отмены глюкокортикоидов отметила снижение остроты зрения справа, снижение чувствительности нижних конечностей, головные боли, возникли артриты мелких суставов кистей рук. Осмотр окулиста: полная атрофия зрительного нерва слева, нисходящая частичная атрофия справа, миопия средней степени. Антитела к аквапорину-4 (NMO) выявлены в высоком титре 1:320 (N

Источник: https://www.rmj.ru/articles/revmatologiya/Optikonevromielit_sindrom_Devika_redkiy_variant_poragheniya_nervnoy_sistemy_pri_sistemnoy_krasnoy_volchanke/

Лечение оптикомиелита в Израиле

Оптикомиелит Девика - что это

К израильским докторам часто обращаются люди, страдающие от редких малоизученных заболеваний и лишившиеся надежды на выздоровление у себя на родине. В клиниках Земли обетованной они могут рассчитывать на максимально квалифицированную медицинскую помощь, поскольку местными специалистами накоплен уникальный клинический опыт, а в их распоряжении имеются самые передовые средства терапии. При оптикомиелите это особенно актуально, так как лечение данного заболевания требует высочайшего уровня врачебного профессионализма и особого, комплексного подхода.

Еще одним важным фактором является своевременность и точность установления диагноза.

Благодаря тому, что в израильских клиниках все исследования проводятся в кратчайшие сроки с помощью ультрасовременного оборудования, врачи всегда оперативно и безошибочно выявляют неврологические патологии и определяют наиболее эффективные методы их терапии.

Это одно из ключевых условий для того, чтобы пациент смог не только успешно избавиться от клинических проявлений оптикомиелита, но и избежать ухудшения состояния в дальнейшем. Для достижения этих целей врачи Израиля используют все доступные средства.

О заболевании

Оптикомиелит Девика - что этоОптикомиелит (также оптический невромиелит или болезнь Девика) – это демиелинизирующее неврологическое заболевание, характерной особенностью которого является избирательное воспалительное поражение спинного мозга и зрительного нерва. Точные причины развития болезни до сих пор малоизученны, но больше всего врачи склоняются к тому, что она имеет аутоиммунную природу. На протяжении многих лет оптикомиелит считался одной из форм рассеянного склероза – заболевания, при котором миелиновая оболочка нервных волокон ЦНС также разрушается в результате патологической активности собственной иммунной системы пациента. Подтверждением теории об аутоиммунной природе болезни Девика стало открытие специфических антител NMO-IgG, обнаруживаемых более чем у 70% пациентов. Это также позволило более четко дифференцировать оптический невромиелит от рассеянного склероза, и выделить его в отдельную нозологическую единицу.

К характерным симптомам болезни Девика можно отнести:

  • снижение четкости зрения (вплоть до полной слепоты);
  • болезненные ощущения в области глаз;
  • парезы и параличи нижних конечностей;
  • боли простреливающего характера в позвоночнике, иррадирующие в ноги;
  • нарушения координации движений;
  • расстройства чувствительности;
  • спастическое повышение мышечного тонуса;
  • тазовые дисфункции (нарушение процессов мочевыделения и дефекации);
  • головные боли, головокружения.

Прогнозы лечения в каждом случае индивидуальны.

Некоторым пациентам удается полностью побеждать данное заболевание и возвращаться к абсолютно здоровому образу жизни (самые высокие шансы на это дает ранняя диагностика оптикомиелита), другим – значительно облегчать состояние и предотвращать усугубление симптоматики. В целом, при условии своевременного обращения за врачебной помощью, результаты терапии являются вполне благоприятными.

Диагностика и обследование оптикомиелита в Израиле

Оптикомиелит Девика - что это

  • Магнитно-резонансная томография.
  • Оптическая когерентная томография.
  • Офтальмоскопия.
  • Лабораторные анализы крови и мочи.
  • Люмбальная пункция (анализ спинномозговой жидкости).
  • Электронейромиография.
  • Рентгенография и другие.

В общей сложности диагностика длится около трех-четырех дней. Ее последним этапом является заседание экспертной комиссии. В консилиуме принимают участие ведущие неврологи клиники и другие профильные специалисты – они коллегиально устанавливают окончательный диагноз и составляют для пациента наиболее подходящий план терапии.

Клиники Израиля также предоставляют альтернативную услугу – «Второе мнение».

Особенно полезной она будет тем пациентам, которые сомневаются в правильности поставленного им на родине диагноза, но пройти повторное обследование за рубежом не имеют возможности.

Услуга подразумевает видеоконсультацию с израильским специалистом, в процессе которой доктор даст экспертную оценку предоставленным медицинским документам и ответит на все остальные интересующие вопросы.

Методы лечения оптикомиелита в Израиле

Оптикомиелит Девика - что это

  • Медикаментозная терапия. Патогенетическое лечение болезни Девика проводится преимущественно с помощью препаратов на основе интерферона. Для купирования болезненной симптоматики назначаются кортикостероиды, анальгетики, миорелаксанты (в том числе в виде интратекальных инфузий), антидепрессанты, средства для улучшения микроциркуляции крови и другие лекарства. Дозировки препаратов и длительность их приема в каждом случае определяются индивидуально, в зависимости от тяжести клинической картины заболевания. Сегодня в Израиле также активно ведутся клинические испытания, посвященные оценке эффективности лечения оптикомиелита моноклональными антителами – первые результаты показывают, что таргетная терапия способствует подавлению аутоиммунных процессов, значительному уменьшению частоты рецидивов болезни и обеспечению наступления стойкой ремиссии.
  • Физиотерапия. С целью облегчения состояния пациента при остром течении болезни Девика могут назначаться процедуры плазмафереза – экстракорпорального очищения крови от плазмы, содержащей различные токсические вещества и специфические антитела. Отзывы о лечении оптикомиелита в Израиле указывают на то, что в сочетании с высокими дозами кортикостероидов плазмаферез помогает успешно купировать обострения патологического процесса и предотвращать дальнейшее поражение нервных структур. Более быстрому выздоровлению могут поспособствовать и такие терапевтические методики, как электрофорез, фонофорез, парафинотерапия, амплипульстерапия, УВЧ-терапия. Они помогают улучшать микроциркуляцию и активировать обменные процессы, уменьшать спастичность и выраженность других симптомов. Для укрепления мышц и восстановления двигательной активности пациентам назначаются занятия лечебной физкультурой и массажи.

Цена лечения оптикомиелита в Израиле

Поскольку перечень наиболее подходящих методов терапии становится известен только после прохождения пациентом комплексной диагностики, обозначить точную сумму до этого момента довольно трудно.

В то же время, мы можем с уверенностью утверждать тот факт, что лечение в Израиле однозначно обойдется дешевле, чем в странах Западной Европы или США – согласно отзывам пациентов, экономия составляет от 25 до 45%.

Преимущества лечения оптикомиелита в Израиле

  • Высококвалифицированные врачи, обладающие многолетним, поистине уникальным, практическим опытом.
  • Оперативная и на 100% безошибочная диагностика.
  • Использование индивидуального подхода и самых действенных терапевтических методик.
  • Сравнительно доступные цены.

Отсутствие языкового барьера и других проблем – все эти вопросы поможет решить персональный кейс-менеджер.

Дополнительную информацию смотрите в разделе Неврология.

Источник: https://vizraile.com/nevrologiya/lechenie-optikomielita-v-izraile.html

В чем сложности диагностики и лечения болезни девика — опасной демиелинизирующей патологии

Проявляет себя болезнь по-разному, поэтому осуществить точную диагностику достаточно сложно. При этом только раннее определение диагноза поможет сохранить жизнь и здоровье больному человеку.

Оптикомиелит Девика

Болезнь составляет в среднем 12% от всех патологий, связанных с разрушением миелиновой оболочки нервных клеток, причем европейцы, судя по статистике, болеют реже. Оптикомиелит считается аутоиммунной патологией. Поражает женщин в несколько раз чаще. Первые признаки появляются обычно в возрасте 30-40 лет, но могут наблюдаться и в других возрастных группах.

Течение патологии позволяет говорить о двух ее видах:

  1. Монофазный. Одновременно происходит повреждение зрительных трактов, потеря зрения, развиваются процессы демиелинизации. Иногда симптомы болезни Девика проявляются в течение 30 дней. Встречается в 15-25% случаев.
  2. Рецидивирующий. Между эпизодами может пройти несколько месяцев или лет. Диагностируется часто. Однако прогноз имеет более благоприятный.

По течению может быть сходна с рассеянным склерозом, синдромом Шегрена, инфекционными заболеваниями.

Механизм развития и причины

При оптикомиелите Девика происходит поражение белков оболочек двух видов клеток – астроцитов и олигодендроцитов.

Астроциты поддерживают и разделяют нейроны, регулируют запас питательных веществ, выполняют функцию гематоэнцефалитического барьера, могут сами превращаться в нервные клетки. Основная задача олигодендроцитов – миелинизация длинных отростков нейронов, отделение их от других клеток.

Ключевым моментов в развитии патологии считают образование антител к белку аквапорин-4 плазменной оболочки астроцитов и белкам миелиновой оболочки.

Антитела проникают через гематоэнцефалический барьер, вызывают воспаление и, в конечном счете, поражение оболочки клеток.

В результате нарушается процесс проведения нервных импульсов, снижается защита нервных тканей от токсинов, микроорганизмов, антител, циркулирующих в крови.

Точная причина развития оптикомиелита до сих пор неизвестна. Предполагается, что происходит это в результате аутоиммунных процессов. По одной из версий, провоцирующую роль играют вирусные заболевания.

Читайте также:  Инсульт левой стороны: возможные последствия

Симптомы

В подавляющем большинстве случаев начало болезни Девика связывают с повреждением зрительных нервов. При этом снижается острота зрения с одной или двух сторон, появляется болезненность в глазах при их движении. При монофазном течении к нарушениям зрения быстро присоединяются признаки разрушения миелина. При рецидивирующем течении спинномозговые симптомы появляются позднее.

Оптикомиелит Девика - что это

К симптомам патологии зрительного нерва относят возникновение ощущения пелены перед глазами, нечеткость, ухудшение зрения. Развивается болезненность при движении глазных яблок.

Проводимое исследование не показывает изменения глазного дна. Обнаруживается отек, побледнение зрительных дисков. В некоторых случаях – их атрофия.

Признаки проявляются с одной стороны или с двух в зависимости от тяжести процесса.

Зрение может восстановиться с течением времени. Иногда наступает полная слепота, связанная с необратимым поражением глазного нерва. В некоторых случаях ухудшение зрения носит транзиторный характер.

Спинномозговые ткани повреждаются продольно и поперечно. В последнем случае может наблюдаться частичное или полное нарушение. Воспаление захватывает несколько участков, сопровождается отеками, нарушением кровоснабжения, демиелинизацией. В итоге нарушается проведение импульсов по волокнам клеток, осуществляющих двигательную и чувствительную иннервацию.

Признаки, указывающие на спинномозговое повреждение, проявляются под местом поражения. Среди них выделяют:

  1. Двигательные нарушения. Затрагивают все конечности или только их часть.
  2. Уменьшение чувствительности. Человек не чувствует боль, вибрацию, изменения температуры, прикосновение.
  3. Слабость в мышцах.
  4. Спастичность. Отмечается сочетание гипертонуса, слабости в мышцах, ощущение сопротивления при попытке выполнить движение, повышенная утомляемость.
  5. Нарушения координации. Человек не может регулировать движения при походке, при попытке сохранить положение тела.
  6. Симптом Лермитта. Ощущается как резкая боль, пронзающая спину, руки, ноги при наклонах, движениях головы, шеи, кашле.
  7. Вегетативные расстройства. Болезнь Девика сопровождается повышенным потоотделением, одышкой, учащением сердечного ритма.
  8. Поражение органов тазовой области. Проявляется в недержании мочи, кала или, напротив, задержках мочеиспускания и запорах.

Диагностика

Определить болезнь Девика не так легко, ее необходимо отделять от других аутоиммунных заболеваний, связанных с демиелинизацией.

Обследование начинается с уточнения симптомов, проверки рефлексов. Проводится тест на симптом Лермитта.

Больным назначается магнитно-резонансная томография головы и позвоночника. На полученных снимках обнаруживаются признаки поражения спинного канала в трех и более сегментах.  В этом основное отличие от рассеянного склероза, при котором поражается 1-2 сегмента.

На снимках головы отмечают нарушение только зрительных нервов, причем на всем протяжении. При поражении нервов с двух сторон отмечается «симптом чайки». Обнаруживаются признаки демиелинизации очагов в головном мозге в гипоталамусе и перивентрикулярных областях.

При сложностях диагностики показано применение МРТ с МР спектроскопией. Метод позволяет дифференцировать серое и белое вещество, процессы транспортировки различных веществ, места повышения проходимости гемато-энцефалического барьера.

Проводится пункция спинномозговой жидкости. При этом в анализе выявляются нейтрофилы, остатки клеток, антитела, белки, лейкоциты.

Оптикомиелит Девика - что это

При исследовании крови обнаруживаются антитела к аквапорину-4. Это характерная особенность оптикомиелита Девика, отличающая его от других демиелинизирующих патологий.

В обязательном порядке даже при полной слепоте проводится офтальмоскопия. Исследуется состояние глазного дна, кровеносные сосуды, диск.

Дифференциация с другими болезнями

Аккуратно проведенная тщательная диагностика позволяет отграничить болезнь Девика от аутоиммунных заболеваний, туберкулеза, вирусного поражения спинномозговых структур, рассеянного склероза.

Долгое время считалось, что синдром Девика и рассеянный склероз – одна болезнь. Действительно, основной патологический процесс у них общий. Однако позднее данные исследований позволили разграничить эти заболевания.

При оптикомиелите Девика в крови обнаруживаются специфические антитела, которые не присущи рассеянному склерозу, другим патологиям. В ликворе находят в большом количестве лейкоциты.

На МРТ обнаруживаются признаки, характерные для оптикомиелита. Обнаруживается последовательное поражение более трех сегментов спинномозговой структуры. Участки демиелинизирующего поражения головного мозга – немногочисленны, незначительны.

При оптикомиелите повреждение зрительного нервного волокна и слепота – одни из частых симптомов. Склероз они сопровождают намного реже.

Среди других отличий выделяют особенности рассеянного склероза, которые не свойственны болезни Девика:

  • нарушение когнитивных функций;
  • эмоциональная лабильность;
  • слабость мышц в руках и ногах;
  • ощущения жжения и покалывания в пальцах.

Лечение

В настоящее время не существует лекарства, которое способно приостановить разрушение белковых составляющих клеток. Основная цель – уменьшить скорость развития оптикомиелита. Эффективными считаются моноклональные антитела, действие которых направлено на подавление воспалений аутоиммунного характера. Используется Ритуксимаб, Митоксатрон.

Оптикомиелит Девика - что это

При обострениях назначается глюкокортикостероидная терапия. Используется Дексаметазон, Преднизолон. Достаточно часто для очистки крови от антител используется плазмаферез.

При лечении синдрома Девика используется интерферон, однако эффективность этих препаратов не доказана.

Симптоматическое лечение включает использование миорелаксантов. Они ослабляют тонус мышц, снижают частоту и интенсивность спазмов. Назначается Толперизон. Улучшить эмоциональное состояние помогают антидепрессанты, например, Амитриптилин. Для снятия боли назначают Прегабалин.

Дополняют лечение физиотерапевтические методы – электрофорез, УВЧ, используются парафиновые аппликации. Проводится фонофорез с гидрокортизоном.

Цель процедур – улучшение кровотока и нормализация обмена веществ. Полезными при оптикомиелите Девика считаются массаж и лечебная физкультура.

Физические упражнения позволяют восстановить способность двигаться, снять ограниченность движений, чувствительность.

Осложнения

Продолжительность и качество жизни при оптикомиелите Девика зависит от его течения, своевременной диагностики и лечения. При поражении дыхательных центров возможна остановка дыхания и смерть в течение одного-двух лет от момента появления первых симптомов.

Среди других осложнений – слепота, парализация, дисфункция органов в тазовой области.

В некоторых ситуациях, особенно если лечение началось при первых признаках болезни, возможно полное выздоровление, восстановление зрения.

Болезнь Девика – тяжелое демиелинизирующее заболевание. Его трудно вовремя диагностировать и вылечить. Среди основных симптомов выделяют нарушения зрения, уменьшение чувствительности и способности двигаться.

При задержке назначения терапии оптикомиелит ведет к тяжелым осложнениям, связанным с развитием слепоты, полным отсутствием движений.

Своевременное диагностирование и четкое следование рекомендациям врача позволит значительно улучшить качество жизни и добиться стойкой ремиссии.

Для подготовки статьи использовались следующие источники:Мартынова О. А. Оптикомиелит (болезнь Девика): сложности дифференциальной диагностики // Журнал Вестник Совета молодых ученых и специалистов Челябинской области — 2016.Исайкин А. И., Шмидт Т. Е., Яхно Н. Н.

, Кавелина А. В., Фатеева Т. Г. Оптикомиелит // Неврологический журнал — 2014.Котов А. С., Андрюхина О. М., Матюк Ю. В., Бунак М. С., Борисова М. Н., Пантелеева М. В., Шаталин А. В.

Оптический неврит и миелит у подростка: оптикомиелит Девика или рассеянный склероз? // Неврологический журнал — 2015.

Источник: https://neuromed.online/optikomielit-devika/

Оптикомиелит Девика: симптомы болезни, прогноз продолжительности жизни

Клиническая картина оптикомиелита во многом напоминает симптомы рассеянного склероза (РС). Однако современная диагностика различает эти болезни. Неодинаковым остается прогноз и особенности терапии патологий.

Причины

Оптикомиелит Девика – аутоиммунное заболевание. Точной причины возникновения патологии пока не установлено. Неясным остаются отдельные моменты прогрессирования болезни. Возникновение характерной клинической картины обусловлено локальным аутоиммунным воспалением в тканях нервной системы.

Причина развития патологического процесса – увеличение проницаемости барьера между сосудами и мозговыми оболочками. Доказано, что в 76-83% больных оптикомиелитом в крови циркулируют специфические аутоантитела NMO-IgG. Вещества ответственны за избирательное поражение зрительного нерва и спинного мозга в области грудного отдела. В редких случаях в процесс втягивается шейная зона.

Аутоиммунное воспаление провоцирует отслоение миелиновой оболочки нервов. Указанный покров проводящих путей обеспечивает скачкообразную миграцию импульсов в обе стороны. Отсутствие миелина ведет к дисфункции соответствующего нерва. Дополнительно прогрессирует локальный васкулит, нарушающий нормальное кровоснабжение патологического участка.

Симптомы

Оптиконевромиелит – болезнь, которая сопровождается характерной клинической картиной. Симптомы патологии связаны с нарушением функции отдельных проводящих импульсы волокон. Традиционно в процесс втягивается зрительный нерв (неврит) и ткань спинного мозга (миелит).

В зависимости от того, какая структура поражается первой, будет отличаться манифестация клинической картины. У 80% пациентов болезнь Девика начинается с нарушения зрения.

Возможные симптомы:

  • Снижение четкости зрения.
  • Возникновение помех, «пелены» перед глазами.
  • Боль в области глазниц.

Прогрессирование заболевания без адекватного лечения ведет к полной потере зрения. Иногда симптоматика частично регрессирует с неполным восстановлением функции глаз.

Миелит дебютирует перед невритом в 20% случаев. Возникают типичные симптомы нарушения функции спинного мозга, которые проявляются по-разному:

  • Частичная или полная потеря контроля над нижними конечностями – парез или паралич. Нарушение может носить одно- или двухсторонний характер.
  • Ухудшение координации движений.
  • Патологическое усиление мышц сгибателей – гипертонус.
  • Снижение или исчезновение чувствительности в структурах тела, расположенных ниже места поражения спинного мозга.
  • Недержание кал, задержка мочи.
  • Простреливающая боль, отдающая в нижние конечности.

В литературе описаны случаи оптикомиелита, возникающие на фоне клинической картины, которая напоминала обычные острые респираторные заболевания (ОРЗ) или другие инфекционные поражения организма. На первый план выходила лихорадка, общая слабость и тому подобное.

Иногда болезнь Девика может прогрессировать на фоне аутоиммунных патологий:

  • Системная красная волчанка.
  • Дерматомиозит.
  • Синдром Шегрена.
  • Ревматоидный артрит.
  • Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура.

В 75% случаев на развитие характерной клинической картины требуется до 3-4 месяцев. Дальнейшее прогрессирование патологии зависит от используемой терапии, индивидуальных особенностей организма и агрессивности болезни.

Классификация

Оптиконевромиелит – заболевание, которое может протекать по двум путям. В первом случае наблюдается поступательное прогрессирование симптоматики с поражением центральной нервной системы пациента. Второй вариант болезни сопровождается эпизодами обострения и ремиссии.

Монофазное течение

Монофазное течение патологии встречается у 5-10% больных. Болезнь постепенно прогрессирует с усугублением описанной выше симптоматики. Характерным остается одновременное развитие патологии зрительного нерва и спинного мозга. Высок риск летального исхода. Адекватно подобранное лечение способствует замедлению процесса, но не гарантирует полного выздоровления.

Читайте также:  Диабетическая энцефалопатия: протекание и лечение патологии

Рецидивирующее течение

Рецидивирующее течение болезни Девика – наиболее распространенный вариант патологии, который встречается у 90% больных. Главная особенность – чередование периодов обострения и относительной ремиссии. Ухудшение зрения или признаки нарушения функции спинного мозга могут развиваться параллельно или отдельно.

Оптикомиелит Девика - что это

В период относительно «затишья» человек чувствует себя удовлетворительно. Согласно данным научных источников, первый рецидив болезни в течение года происходит у половины пациентов, до 36 месяцев – 78%, до 5 лет – 99%.

Диагностика

Диагностика оптикомиелита Девика – комплекс мероприятий, используемых для верификации конкретного заболевания. Традиционно процесс начинается со сбора анамнеза, осмотра и анализа жалоб пациента.

Наличие характерных симптомов, проявляющихся расстройствами зрения, парезами, нарушением физиологических отправлений – свидетельство в пользу соответствующего диагноза.

Вспомогательные инструментальные и лабораторные методы исследования:

  • Люмбальная пункция с анализом ликвора (цереброспинальной жидкости).Наблюдается увеличение количества клеточных элементов.
  • Магнитно-резонансная томография (МРТ) позвоночника и головного мозга. В первом случае визуализируются некротические очаги в грудном отделе. МРТ головного мозга фиксирует области демиелинизации зрительных трактов. Характерной особенностью остается отсутствие патологических изменений в других структурах ЦНС.
  • Офтальмоскопия. Окулист оценивает глазное дно. Обнаруживается бледность и отек диска зрительного нерва, что является свидетельством воспаления.

Определение в крови пациента специфических антител NMO-IgG – важный дополнительный критерий в диагностике оптикомиелита. У 70-85% пациентов анализ положительный.

Отличие от рассеянного склероза

Рассеянный склероз и оптикомиелит – похожие заболевания. Длительное время – до 2004 года, изолированная патология зрительного нерва и спинного мозга относилась к отдельным формам РС. Патогенез заболевания общий. В обоих случаях наблюдается нарушение структуры проводящих путей с прогрессированием характерной симптоматики.

В 2004 году ученые выделили из крови пациентов, страдающих от болезни Девика, специфические антитела NMO-IgG. Выяснилось, что присутствие соответствующих иммуноглобулинов не характерно для пациентов с рассеянным склерозом. Данный факт стал основополагающим для выделения оптикомиелита в независимую болезнь.

Для рассеянного склероза характерными остаются также следующие симптомы:

  • Снижение мышечной силы во всех четырех конечностях.
  • Нарушение интеллекта.
  • Эмоциональная нестабильность. Эйфория чередуется с приступами депрессии.
  • Зуд, ощущение жжения и покалывания в пальцах рук, ног.

Дифференциальная диагностика с помощью МРТ не всегда является достоверной, однако, широко используется в практике.

Лечение

Терапия оптикомиелита Девика – трудный процесс. Главная цель врачей – замедлить прогрессирование патологии, улучшить качество жизни пациента. Для патогенетической терапии ранее популярными были препараты, ингибирующие функцию B-клеток (митоксантрон). На данный момент более эффективными считаются моноклональные антитела, подавляющие аутоиммунное воспаление. Пример – ритуксимаб.

Для купирования обострения заболевания применяются глюкокортикостероиды в больших дозах – преднизолон, гидрокортизон, дексаметазон. Частичная очистка крови от циркулирующих иммунных комплексов проводится с помощью плазмафереза.

Симптоматическая терапия используется для улучшения качества жизни пациента.

Применяемые группы препаратов:

  • Миорелаксанты. Медикаменты снижают патологический гипертонус. Представители – дантролен, толперизон.
  • Антидепрессанты. Улучшают эмоциональное состояние больных. Представители – имипрамин, амитриптилин.
  • Обезболивающие центрального воздействия – прегабалин.

Лечебная физкультура и физиотерапия – вспомогательные методики, способствующие повышению эффективности базовой терапии. В практике используется электрофорез, массаж, парафиновые аппликации.

Оптикомиелит Девика - что это

Осложнения

Оптикомиелит – опасная болезнь, которая может стать причиной смерти. Летальный исход наступает из-за втягивания в процесс шейных сегментов спинного мозга с поражением дыхательного центра и развитием соответствующей недостаточности. Продолжительность жизни пациентов зависит от особенностей протекания патологии, подобранного лечения и агрессивности демиелинизации.

Возможные осложнения:

  • Слепота.
  • Паралич нижних конечностей.
  • Стойкое нарушение функции органов таза.

Своевременное начало лечения может обеспечить полное выздоровление пациентов.

Профилактика

Специфической профилактики болезни Девика не существует. Для минимизации риска развития патологии пациент должен обращаться к врачу при возникновении любых проявлений проблемы. Адекватная терапия других аутоиммунных процессов способствует снижению шанса на развитие соответствующего заболевания.

Оптикомиелит – серьезная проблема, требующая внимания. Своевременная диагностика и начало адекватного лечения дает шанс пациенту на выздоровление. В противном случае прогрессирует нарушение зрения и функции спинного мозга. Современная медицина может улучшить качество жизни больного, однако, многое зависит от самого пациента.

Источник: https://vertebrolog.pro/spinnoj-mozg/bolezn-devika.html

Оптикомиелит (Девика)

laesus_de_liro

Оптикомиелит Девика - что это

Оптикомиелит (ОМ) – идиопатическое, иммунно-опосредованное воспалительное заболевание ЦНС, которое проявляется сочетанием демиелинизирующего и некротического поражения зрительных нервов и спинного мозга при минимальном вовлечении других отделов нервной системы (ОМ относится к редким заболеваниям, при этом в литературе нет точных данных о заболеваемости и распространенности ОМ). В основе патогенеза ОМ лежит нарушение гуморального иммунитета, а точнее появление [ауто]антител (NMO-IgG [NMO — Neuromyelitis Optica]) к аквапорину-4, то есть к белку, который регулирует водный баланс клетки и локализуется главным образом в плазматической мембране астроцитов. Наиболее высока его концентрация в периваскулярных пространствах серого вещества спинного мозга, гипоталамуса, дна IV желудочка, стенок III желудочка, серого вещества вокруг сильвиева водопровода. Именно поэтому характерно сочетание ОМ с васкулитами.

Заболевание впервые было описано в 1894 г. французским неврологом E. Devic и его учеником F. Gault. Авторы предложили выделение ОМ в отдельную нозологическую форму, которая получила название «оптикомиелит» Девика.

Однако затем это заболевание в течение длительного времени рассматривалось как один из вариантов злокачественного течения рассеянного склероза, и только после выделения в 2004 г. V. Lennon и соавт.

специфичных для ОМ антител к аквапорину-4 – NMO-IgG и уточнения его патогенеза ОМ был определен как отдельная болезнь.

NMO-IgG — первый специфический биологический маркер демиелинизирующего заболевания; поскольку чувствительность и специфичность его весьма высоки (73% и 91% соответственно), их выявление у пациентов с зрительно-спинальным паттерном демиелинизирующего заболевания позволяет проводить дифференциальный диагноз между ОМ и рассеянным склерозом, идиопатическим поперечным миелитом, рекуррентным или билатеральным невритом зрительного нерва.

Поражения зрительных нервов и спинногомозга в некоторых случаях могут возникать одновременно, но чаще – с временным интервалом, который может составлять месяцы, годы и даже десятилетия. Атаки оптического неврита нередко (по некоторым данным почти в 80% случаев) являются первым проявлением заболевания, предшествуя миелиту.

Поражение зрительных нервов обычно тяжелое, может быть одно-либо двусторонним. При офтальмоскопии обнаруживается либо нормальная картина глазного дна, либо небольшая стушеванность дисков зрительных нервов и отек, в хронических случаях – атрофия и бледность дисков.

В редких случаях имеется асимптомное поражение зрительных нервов, которое обнаруживается на аутопсии либо регистрируется путем исследования зрительных вызванных потенциалов на ранних стадиях болезни.

Миелит при ОМ характеризуется как тяжелый и острый (манифестирует на протяжение часов-дней) с развитием симметричных грубых двигательных, чувствительных и сфинктерных нарушений («полный поперечный миелит»); при рецидивирующем миелите типичными симптомами являются пара- либо квадрипарез, пароксизмальные мышечные спазмы, радикулярная боль, симптом Лермитта.

Летальный исход ОМ может наступить в результате тяжелой атаки миелита с вовлечением шейного отдела спинного мозга и развитием острой дыхательной недостаточности.На сегодняшний день выделяют 2 отдельные формы ОМ: монофазную – более редкую (15 — 25%), и рецидивирующую (75 — 85%). При монофазном типе течения у пациента одновременно развивается одно- либо двусторонний неврит зрительного нерва и поперечный миелит, затем повторные эпизоды миелита и/или оптического неврита не регистрируются. При рецидивирующем течении, наоборот, первые атаки оптического неврита и миелита могут быть разделены между собой по времени неделями. Неврологические нарушения при монофазном течении ОМ более тяжелые, но прогноз при этой форме лучше, так как каждое обострение рецидивирующего ОМ оставляет после себя определенный неврологический дефицит, и через 5 лет при отсутствии терапии около половины больных полностью теряют зрение на один или оба глаза и передвигаются с посторонней помощью. Прогностическими факторами рецидивирующего течения являются женский пол, более поздний возраст, в котором заболевание возникает, незначительный двигательный дефект после дебюта, наличие сопутствующего аутоиммунного заболевания и наличие в сыворотке крови антител (АТ) к аквапорину-4.

На основании только клинических данных достоверно судить о наличии или отсутствии ОМ невозможно. Поэтому комбинация клиники, данных МРТ и оценка NMO-IgG-статуса предоставляет максимальную диагностическую возможность по сравнению с отдельными компонентами диагноза (см. ►  «диагностические критерии оптического оптикомиелита» (по: D. H. Miller и соавт, 2008).

о ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНОЙ ДИАГНОСТИКЕ РАССЕЯННОГО СКЛЕРОЗА И ОПТИКОМИЕЛИТА вы можете прочитать здесь

Для лечения атаки ОМ применяют высокие дозы кортикостероидов (метилпреднизолон 1000 мг в сутки, внутривенно, на протяжении пяти дней подряд); вслед за этим рекомендуют назначать поддерживающую терапию преднизолоном в дозе 1 мг/кг в день как часть инициальной иммуносупрессивной терапии с целью предупреждения повторных атак. К сожалению, миелит нередко плохо поддается терапии кортикостероидами, а иногда такая терапия даже вызывает ухудшение; в таких случаях рекомендуют плазмаферез (семь сеансов, через день, в объеме 55 мл/кг на каждое обменное переливание). Эффективность превентивной иммуномодулирующей терапии, обоснованной при РС (интерфероны бета, глатирамера ацетат), у пациентов с ОМ формально не изучена. Имеются противоречивые сведения как об эффективности интерферона бета-1b, так и о его возможном негативном воздействии в отношении учащения. Поэтому для длительного лечения ОМ рекомендуют не иммуномодулирующую, а иммуносупрессивную терапию. Большая часть специалистов терапией выбора считают комбинацию перорально вводимых преднизолона и азатиоприна, апробированную у пациентов с ОМ еще в конце 90-х годов прошлого века. Азатиоприн назначают в суточной дозе 2,5 — 3 мг/ кг, преднизолон – в дозе 1 мг/кг в сутки. Со временем дозу преднизолона постепенно снижают до минимальной поддерживающей или вообще отменяют, оставляя только монотерапию азатиоприном.дополнительная литература

Источник: https://laesus-de-liro.livejournal.com/232287.html

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector