Малая хорея — что это

Малая хорея – это неврологическое ревматическое заболевание, возникающее как осложнение ангины у детей и подростков.

У названия болезни имеются другие названия: ревматическая хорея, нейроревматизм, хорея Сиденгама (в честь английского ученого, который впервые подробно описал симптомы еще в ХVII в.

), а также еще более древнее –  пляска святого Витта. По своей природе это разновидность энцефалита ревматического характера.

Код ревматической хореи по МКБ-10 – I02. Заболевание встречается в медицинской практике крайне редко. Диагностируется в возрасте от 5 до 15 лет, чаще у девочек, чем у мальчиков. Малая хорея у взрослых обычно развивается на фоне системной красной волчанки в виде васкулита центральной нервной системы.

Малая хорея - что это

Малая хорея: как проявляется заболевание?

Основные признаки расстройства – чрезмерная неконтролируемая двигательная активность и расстройства в поведении.

Признаки хореи Сиденгама:

  • гримасничанье;
  • неконтролируемые движения головой;
  • «танцующие» движения и походка;
  • снижение мышечного тонуса;
  • бесцельные неконтролируемые движения рук и ног;
  • трудности совершения целенаправленных движений;
  • ухудшение почерка;
  • нечеткость произношения;
  • нарушение координации движений;
  • ухудшение памяти;
  • возможно повышение температуры тела.

Малая хорея - что это

Причины заболевания малой хореей

Ревматическую хорею вызывает возбудитель из семейства стрептококков – гемологический стрептококк группы А. В группу риска по данному заболеванию автоматически относят детей и подростков, заболевших ангиной, инфекциями верхних дыхательных путей.

Однако ангина осложняется развитием хореи далеко не у всех больных. Большинство тех, кто перенес тонзиллит, ангину, инфекции верхних дыхательных путей, вскоре благополучно выздоравливает. Почему же некоторых людей мучают дальнейшие осложнения? Существует ряд факторов, которые могут спровоцировать малую хорею. К ним относятся:

  • наследственная предрасположенность;
  • слабая иммунная система;
  • проблемы с зубами (невылеченный кариес);
  • наличие ревматических патологий в организме;
  • ДЦП;
  • нарушения работы эндокринной системы;
  • прием некоторых лекарственных препаратов;
  • недостаточное кровоснабжение головного мозга;
  • гормональная перестройка организма.

Хорея развивается из-за повреждения базальных ганглиев мозга и зубчатых ядер мозжечка. Причиной этого является продуцирование организмом дополнительных антител.

У большинства больных ангиной выработка антител призвана победить ангину. Но у части больных происходит так называемый перекрестный иммунный ответ: вырабатываются антитела против ганглиев собственного мозга.

В основе дальнейшего механизма развития хореи лежит нарушение передачи нейромедиатора дофамина.

Малая хорея - что это

Особенности болезни у детей

Гормональный фактор, играющий роль в развитии ревматической хореи, объясняет причину ее более частой встречаемости в детском и юношеском возрасте.

Именно в этот период жизни организм чаще всего подвергается гормональным перестройкам. Девочки заболевают чаще мальчиков по той же причине.

Именно женский организм переживает до 15 лет основные гормональные всплески, и если это сопровождается слабым иммунитетом, риск заболеть хореей возрастает.

Особенность заболевания у детей дошкольного и школьного возраста состоит в частых ошибках при толковании симптомов. Поведенческие проявления болезни чрезвычайно трудно отличить от обычных детских шалостей, непослушания, баловства.

Часто детей наказывают за гримасы, нелепые движения, капризы и т.д., не зная, что за всем этим стоит болезнь. Взрослым трудно разобраться с этим.

С одной стороны, не каждый непослушный ребенок болен хореей, но с другой – заболевший ребенок зачастую не может контролировать аномалии своего поведения.

Малая хорея - что это

Симптомы заболевания

Обычно заболевание начинает проявляться спустя несколько недель после перенесенной ангины либо тонзиллита. Главный симптом любого вида хореи – гиперкинез, т.е. совершаемые помимо воли больного сокращения мышц, вызывающие неконтролируемые движения различных частей тела. Это происходит из-за поражения центральной нервной системы.

В целом картина проявлений заболевания выглядит так:

  • Ребенок постоянно строит рожицы, гримасничает или показывает язык.
  • При рисовании, письме у него самопроизвольно дергается рука, поэтому линии выходят кривые, письмо выходит за строчку и т.п.
  • Крайняя неусидчивость.
  • Пониженный мышечный тонус.
  • Желание что-нибудь теребить руками, почесываться.
  • Холодные руки и ноги, кожа которых синеет.
  • Часто – пониженное артериальное давление.
  • Состояние гиперактивности или наоборот, вялость.
  • Изменения в характере: тревожность, обидчивость, капризность.
  • Нарушения речи: выкрикивание слов, звуков (при спазме гортанны мышц) либо потеря речи, трудности с произнесением слов.

Для малой хореи характерны дисфункции нервно-мышечных связей, которые позволяют использовать три вида движений в качестве тестов на наличие заболевания.

  1. Если попросить больного высунуть язык, закрыв глаза, у него это не получится.
  2. Если попросить поднять обе руки вверх и сложить ладони вместе, он сможет поднять их только ладонями наружу.
  3. Если поднять ребенка за плечи, он машинально сильно втягивает голову в плечи.

Малая хорея - что это

Диагностика

При диагностике заболевания в первую очередь выясняется вопрос о том, не перенес ли пациент ангину или тонзиллит.

Для правильной постановки диагноза врач суммирует жалобы пациента и его близких (родителей), клиническую картину, данные лабораторных и инструментальных обследований. В их числе назначается анализ крови.

Информативными показателями являются уровень лейкоцитов, наличие стрептококковой инфекции, ревматоидный фактор.

Проводится электроэнцефалография (ЭЭГ) для определения активности головного мозга, а также магнитно-резонансная томография (МРТ) мозга для определения локализация пораженных участков. С той же целью пациента могут направить на компьютерную томографию (КТ).

Поскольку болезнь затрагивает передачу импульсов из мозга в мышцы, используется метод электромиографии, позволяющий определить биопотенциалы мышечных тканей.

Необходима дифференциальная диагностика для исключения заболеваний с похожими проявлениями (болезнь Гентингтона, вирусный энцефалит и др.).

Малая хорея - что это

Лечение малой хореи

При лечении малой хореи необходим комплексный подход. Важно  выполнять все врачебные рекомендации. Родителям больного ребенка придется набраться терпения, поскольку болезнь может продлиться от 3 месяцев до 1-2 лет.

В остром периоде больному показан постельный режим. Нужно обеспечить ребенку тишину, убрать яркий свет. Питание должно быть с повышенным количеством витаминов в рационе.

В зависимости от изменения состояния больного терапия может корректироваться.

Малая хорея - что это

Медикаменты

Прием лекарственных средств играет большую роль в лечении. Чаще всего больному назначаются медикаменты нескольких групп:

  • нейролептические препараты (галоперидол, аминазин, резерпин);
  • антибиотики (бициллин, пенициллин);
  • антигистаминные препараты (супрастин, лоратадин и др.);
  • седативные средства, чаще всего барбитураты;
  • кортикостероиды;
  • сосудорасширяющие препараты;
  • при повышении СОЭ, других измененных показателях крови – противоревматические средства, в частности нестероидные противовоспалительные препараты;
  • могут назначаться противосудорожные средства (при стойких гиперкинезах);
  • витамины в повышенных дозах.

Малая хорея - что это

Физиотерапевтические методы

Физиотерапия является хорошим дополнением к медикаментозному лечению. Ее назначают, когда проходит кризис острого периода. Доктор может назначить электросон, радоновые ванны, гальванизацию.

Малая хорея - что это

Психология

Малая хорея затрагивает ЦНС, влияет на психоэмоциональную сферу. Ее первые проявления часто принимаются взрослыми за банальное детское непослушание.

Для коррекции расстройств в поведении больного ребенка с ним работает психолог. Его роль состоит также в том, чтобы помочь адаптироваться в обществе, детском коллективе после длительной болезни.

Беседы с психологом играют немалую роль в полном выздоровлении.

Малая хорея - что это

Народная медицина

Народная медицина предлагает в качестве дополнения успокоительные и восстанавливающие силы травяные чаи. Хорошо подходит в этом качестве чай из мяты, мелиссы, которые растут у многих на даче.

Рекомендуется настой из душицы, пижмы и календулы. Травы смешиваются в равных частях, их заливают кипятком и полчаса настаиваются в сосуде, укутанном полотенцем. Пить нужно несколько раз в день по полстакана.

Еще одно средство – мед, перемешанный в равных долях со свекольным соком. Употреблять три раза в день по 3-4 ложки.

Народные методы рекомендуют также травяные ванны из липы, розмарина. Однако на все рецепты их трав есть противопоказание при наличии аллергических реакций в организме.

Поскольку механизм развития хореи, как и аллергии, связан с выработкой антител и аутоиммунным ответом, перед применением народных средств нужно посоветоваться с врачом.

Народная медицина формировалась на протяжение веков, но тогда человечество не знало аутоиммунных заболеваний.

Прогноз и профилактика при малой хорее

У детей и молодых людей в возрасте до 25 лет возможны случаи вторичной малой хореи. Для того чтобы исключить рецидивы заболевания, нужно тщательно следить за здоровьем ребенка, укреплять его иммунитет. Малышу необходимо правильное питание, закаливание, своевременное лечение простудных и других заболеваний.

Для профилактики болезни применяются препараты пролонгированного действия. Обычно это антибиотики из ряда пенициллинов (бициллин-5, бензатинбензилпенициллин).

Их инъекции делаются 1 раз в 3-4 недели, что позволяет нейтрализовать β-гемолитический стрептококк группы А. Такая профилактики может проводиться на протяжении нескольких (в среднем 3-5) лет.

Благодаря применению в медицине этих средств, случаи повторной малой хореи значительно сократились.

Если не принимать профилактических мер, то после рецидива болезнь может перейти в хроническую форму. Кроме того, малая хорея может вызвать осложнения, связанные с патологиями сердца:

  • порок сердца;
  • недостаточность аорты;
  • митральный стеноз.

Ревматическая хорея – не смертельно опасное заболевание. Но ее осложнения чреваты серьезными нарушениями в работе сердца, что может с течением времени привести к летальному исходу.

Читайте также:  Деменция альцгеймеровского типа - что это

Тем не менее, большинство больных хореей Сиденгама полностью выздоравливает. При правильном лечении заболевание может пройти за 5-6 недель. В некоторых случаях течение болезни затягивается до года или двух, но такие случаи единичны.

Источник: https://onevrologii.ru/drugie-zabolevaniya/malaya-horeya-u-detej-prichiny-simptomy-formy-diagnostika-i-lechenie

Малая хорея Сиденгама: причины, симптомы и лечение

Малая хорея - что это

Данный недуг поражает деток и подростков, однако рецидивы могут встречаться и в молодом возрасте.

Иначе заболевание называют хореей Сиденгама, ревматической или инфекционной. Это самая часто встречающаяся форма приобретенной хореи, возникающая преимущественно в детском возрасте.

Заболевание требует незамедлительной терапии, в противном случае могут развиться серьезные осложнения.

Причины и особенности сбоев

Впервые симптоматика заболевания была описана в 1686 году английским врачом – Томасом Сиденгамом. Именно он выявил, что развитию малой хореи подвержены дети от пяти до пятнадцати лет, причем заболеваемость среди девочек встречается несколько чаще, нежели среди мальчиков. Обусловлено это гормональными особенностями женского организма.

Малая хорея - что это

Как уже упоминалось, симптоматика недуга чаще проявляется у девочек, а пик заболеваемости – на осенний и зимний период.

Продолжительность заболевания в среднем составляет три-четыре месяца. В некоторых случаях после продолжительного отсутствия симптоматики могут возникать обострения, чаще всего во время беременности.

Болезнь, как правило, не смертельна, однако патологические изменения при ревматизме, происходящие в сердечнососудистой системе все же могут стать причиной летального исхода.

Что касается причин развития нарушения, то ведущей является перенесенная инфекция бета-гемолитического стрептококка группы А, от того заболевание помимо неврологической природы имеет еще и инфекционную.

Данный вид стрептококка в большинстве случаев поражает ВДП (верхние дыхательные пути). Достаточно заболеть ангиной и тонзиллитом и ребенок автоматически попадает в группу риска. С развитием подобных болезней детский организм начинает вести активную борьбу с возбудителем, он вырабатывает против него антитела.

Довольно часто антитела могут продуцироваться и к базальным ганглиям мозга. Перекрестный аутоиммунный ответ – именно так называется данное явление. Антитела начинают атаковать нервные клетки ганглиев, и как результат появляется воспалительная реакция, проявляющаяся гиперкинезами.

Подобное происходит далеко не всегда, иначе бы каждый второй ребенок болел бы малой хореей. Полагается, что недуг может развиться вследствие:

  • наличия ревматического недуга;
  • генетической предрасположенности;
  • сбоев в функционировании эндокринной системы;
  • хронических инфекционных процессов ВДП;
  • не вылеченного своевременно кариеса;
  • снижения иммунитета;
  • повышенной эмоциональности;
  • употребления определенных медикаментозных препаратов, к примеру, от тошноты;
  • хронической недостаточности кровоснабжения мозга;
  • наличия ДЦП – детского церебрального паралича.

Так как бета-гемолитический стрептококк провоцирует выработку антител и к другим органам и системам и становится причиной ревматического поражения, то данная патология рассматривается как один из вариантов активного ревматического процесса.

Разновидности ревматической хореи

Помимо классического варианта малой хореи отмечается также и атипичное течение. Выделяют следующие разновидности патологии:

  • стертую (вялотекущую, малосимптомную);
  • паралитическую;
  • псевдоистерическую.

По течению болезнь может быть скрытой, подострой, острой и рецидивирующей.

Клинические проявления

Малая хорея - что это

Отмечается появление хаотичных мышечных сокращений, возникающих случайно и которые ребенок не в состоянии контролировать.

В начале болезни гиперкинезы малозаметны. Гримасничанье, неловкость рук, шаткость походки родители не воспринимают, как повод обратиться за помощью специалиста.

Со временем гиперкинезы становятся более заметными. Возникают они, как правило, при волнении. При игнорировании проявлений нарушения, двигательные расстройства осложняются. Они становятся ярко-выраженными, вплоть до хореической бури – приступообразное возникновением неконтролируемых движений во всем туловище.

На что особо стоит обратить внимание?

Малая хорея - что это

Почерк ребенка с диагнозом малая хорея

Существует ряд симптомов, которые должны настораживать. Начальные проявления недуга воспринимаются многими родителями, как банальное кривляние. А ведь своевременное выявление патологии – основа успешной терапии. К основным настораживающим симптомам малой хорей относят:

  1. Неловкие движения в момент рисования или письма. Ребенок не в состоянии удержать карандаш, если он пишет, то получаются только корявые непропорциональные буквы.
  2. Бесконтрольное частое кривляние.
  3. Неусидчивость. Малышу не под силу усидеть на одном месте, он постоянно почесывает себя и подергивает разными частями тела.
  4. Непроизвольное выкрикивание разных звуков (вследствие непроизвольного сокращения мышц гортани).
  5. Смазанность, спутанность речи. В некоторых случаях гиперкинез языка провоцирует появление хореического мутизма (полное отсутствие речи).

Помимо этого, болезнь характеризуется:

  • снижением мышечного тонуса;
  • психоэмоциональными нарушениями (тревожность, капризность, обидчивость, плаксивость).

Выделяют несколько неврологических проявлений, характерных только для этого заболевания, на которые при осмотре в обязательном порядке обратит внимание невролог:

  1. Симптом «дряблые плечи» — при поднятии маленького пациента за подмышки, голова будет погружаться в плечи, словно утопая в них.
  2. Синдром пронатора. Если попросить ребенка поднять руки и слегка согнуть (чтобы ладони были повернуты к голове) у больного ребенка они все равно будут поворачиваться наружу.Малая хорея - что это
  3. «Язык хамелеона» — ребенок не может удерживать язык высунутым изо рта при закрытых глазах.
  4. Синдром Гордона – при проверке рефлекса коленного сустава голень больного застынет в положении разгибания на три-пять секунд, а потом медленно вернется на место.
  • Практически во всех случаях патология характеризуется вегетативными нарушениями: синюшностью ступней и кистей, похолоданием конечностей, мраморной окраской кожных покровов, неритмичностью пульса, тенденцией к пониженному кровяному давлению.
  • Более того, у трети детей, перенесших заболевание, впоследствии может формироваться порок сердца.

Диагностический подход

Помимо физикального обследования, сбора анамнеза и забора крови назначается проведение:

  • электромиографии;
  • компьютерной томографии;
  • электроэнцефалографии;
  • магнитно-резонансной томографии.

Все это поспособствует выявлению патологических очагов в головном мозге, оценке работы мышц, выявлению маркеров стрептококковой инфекции и С-реактивного белка.

Терапия: цели, методы

Малая хорея - что это

С целью снижения воспалительного процесса в почках назначается прием противовоспалительных препаратов из группы НВПС.

Так как недуг характеризуется психоэмоциональными расстройствами, в обязательном порядке назначают прием седативных средств и транквилизаторов. При надобности применяют нейролептики. Нередко назначают прием лекарств, способствующих улучшению функционирования головного мозга, а также витаминов группы В.

Терапией малой хореи может заниматься только специалист-невролог. Дозировки препаратов подбираются индивидуально для каждого отдельного случая.

В остром периоде рекомендовано соблюдение постельного режима. В это время важно создать надлежащие условия, без или же с минимальным воздействием раздражителя – это касается и света и звука. Питание ребенка должно быть сбалансированным и витаминизированным.

Каков прогноз?

Малая хорея - что это

После перенесенной болезни на довольно продолжительный период может сохраниться астенизация. К основным осложнениям патологии относят порок сердца, аортальную недостаточность, митральный стеноз.

Заболевание не смертельно и при правильном лечении не представляет угрозы для жизни больного. Смертельный исход возможен в случае резкого сбоя в функционировании ССС, несовместимого с жизнью.

Профилактические мероприятия

Чтобы предотвратить развитие патологии рекомендуется своевременно и правильно лечить стрептококковую инфекцию и ревматизм.

Помимо этого, необходимо позаботиться о правильном физическом развитии ребенка, рациональном питании, противорецидивной терапии, укреплении иммунной системы, а также об избавлении хронических очагов инфекции.

Источник: https://med-anketa.ru/malaya-horeya-sidengama-prichiny-simptomy-i-lechenie/

Малая хорея при ревматизме

Малая хорея (она же «пляска святого Витта») – это заболевание неврологического характера, которое формируется в результате пагубного влияния ревматической инфекции. На фоне патологии происходят нарушения в двигательной активности больного.

Малая хорея - что это

Согласно статистическим данным малая хорея наиболее часто формируется у детей в возрастной группе от пяти до пятнадцати лет. При этом дети женского пола болеют значительно чаще. Длительность протекания патологии происходит в следующих временных промежутках:

  • от 3 до 6 недель;
  • наиболее часто от 3 до 6 месяцев;
  • крайне редко годами.

Болезнь формируется и у взрослой части населения, как правило, в возрасте от тридцати до сорока пяти лет. Под негативным влиянием заболевания происходят расстройства психики (вплоть до необратимых).

Что представляет собой малая хорея?

Патология формирующаяся в мышечных тканях и имеющая ревматическую форму происхождения. Оказывает пагубное влияние на головной мозг, что в конечном итоге приводит к развитию различных форм гиперкинеза.

Малая хорея приводит к разрушению соединительной материи сосудов головного мозга. При длительном заболевании возможно образование рубцов в коре мозга и других его частях.

При затяжном течении болезни происходит пагубное влияние на сердечную деятельность. Что может привести к летальному исходу.

Малая хорея - что это

Причины малой хореи

Главным возбудителем болезни является вирус стрептококка группы А. В результате воздействия инфекции, происходит выработка организмом антител. Они способствуют подавлению опасных бактерий.

Периодически наблюдается ситуация, при которой организм одновременно формирует и антитела к базальным ганглиям человеческого мозга (аутоиммунный ответ). Сформировавшиеся антитела противодействуют друг другу, что приводит к воспалительной реакции в головном мозге.

Как следствие, происходит нарушение его правильного функционирования, что проявляется гиперкинезом.

Также, выделяются следующие причины, располагающие к развитию малой хореи:

  • предрасположенность на генетическом уровне;
  • ослабленная иммунная деятельность;
  • нарушения в психическом состоянии;
  • неуравновешенная нервная деятельность;
  • ОРВИ, тонзиллит, ангина;
  • кариес зубной эмали;
  • ревматизм;
  • гормональные изменения.
Читайте также:  Атеросклероз магистральных сосудов головного мозга: особенности патологии

Симптомы малой хореи

Малая хорея - что это

Первоначальные признаки патологии наблюдаются по истечении двух, трёх недель после заболевания ангиной или тонзиллитом. Встречаются ситуации, при которых ревматическая хорея развивается без предварительного инфицирования верхних дыхательных каналов. Такое случается при незамеченном попадании стрептококковой инфекции в организм. Главным признаком болезни является проблема с двигательной деятельностью.

Основными симптомами заболевания являются:

  • негативные изменения почерка и трудности при рисовании;
  • частое изменение гримасы лица (схожее с кривляньем и баловством);
  • неусидчивость, нетерпеливость в течение значительного времени;
  • неконтролируемое произношение звуков;
  • нарушение речевой функции;
  • повышенная утомляемость;
  • нестабильное психическое и эмоциональное состояние, раздражительность;
  • гиперкинез в различных формах проявления (гиперкинез языка, мышечной ткани гортани, диафрагмы, руки ног);
  • наблюдение ослабленного состояния мышечной структуры плеч;
  • неспособность ребёнка высунуть и удерживать язык, при закрытых глазах;
  • рассеянность, проблемы с концентрацией внимания, ухудшение памяти;
  • психические расстройства, которые сопровождаются галлюцинациями со стороны слуховой или зрительной деятельности;
  • нарушение сна.

Диагностика малой хореи

При общем осмотре больного выясняется информация о симптомах и времени возникновения недуга. Производится тщательный анализ анамнеза пациента. Основным методом определения ревматической хореи является лабораторное изучение крови больного. По результатам которых делается заключение о присутствии маркеров стрептококковой инфекции.

В качестве дополнительных методов диагностирования данного заболевания используется:

Изучение биопотенциалов мышечных тканей скелета. Малая хорея проявляется удлинением потенциалов и их асинхронностью в результате электрического возбуждения мышц.

Метод по изучению активности головного мозга. При заболевании просматриваются медленные волны биотока в мозге.

  1. Компьютерная, магнитно-резонансная, позитронная эмиссионная томография.

Этими способами выявляют очаговые воспаления в головном мозге.

Малая хорея - что это

Лечение малой хореи

Излечение данного заболевания требует прохождения комплексного курса терапии. Главным направлением лечения малой хореи является исключение ревматической реакции из организма. Это происходит путём подавления стрептококковой инфекции, гиперкинеза и восстановления психического состояния больного.

В зависимости от тяжести нейроревматизма могут использоваться следующие лекарственные вещества:

Используются для борьбы со стрептококковой инфекцией. В основном назначают препараты на базе пенициллина. При индивидуальной непереносимости данного вещества могут применяться антибиотики группы цефалоспоринов.

  • Нестероидные противовоспалительные препараты
  • Их использование способствует подавлению воспаления соединительных тканей.
  • Назначают для восстановления нормального психического состояния.
  • Служат для подавления аллергической реакции в организме.
  • Исключают дальнейшее развитие воспаления и отёчности в соединительных материях.
  • Седативные препараты, транквилизаторы

Применяют для снятия признаков эмоционального напряжения.

При наблюдении острой фазы заболевания лечение производится с соблюдением постельного режима.

При наблюдении острой формы тонзиллита, который спровоцировал развитие ревматической хореи, производят хирургическое удаление миндалин. Это позволяет предотвратить дальнейшее осложнение патологии.

Лечение заболевания у детей должно происходить под контролем специалиста в области психологии. Что позволит значительно уменьшить эмоциональную нагрузку на ребёнка. В качестве завершающего этапа комплексной терапии рекомендовано восстановление в санаторно-курортных условиях.

Малая хорея достаточно неприятное осложнение, которое излечивается при своевременном наблюдении у специалистов. Формируется в детском возрасте и приводит к негативным изменениям в опорно-двигательном аппарате.

Опасным является повторное проявление ревматической хореи. В таких случаях болезнь поражает сердечную деятельность, что влечёт образование порока сердца.

Источник: https://revmatizma.net/malaya-horeya-pri-revmatizme/

Малая хорея и какие последствия она несет

Центральная нервная система довольно загадочная составляющая человеческого организма, которая может быть поражена всевозможными редкими заболеваниями, с неприятными симптомами. Одной из подобных болезней является малая хорея.

Что это за болезнь, каковы причины его возникновения и наиболее характерная симптоматика, разберем в данной статье.

Общие сведения

Итак, что же такое малая хорея? Малая хорея — это ревматическое заболевание неврологического характера, которое проявляется излишней двигательной активностью конечностей больного. Данное заболевание известно под названием ревматическая хорея и хорея Сиденгама, от имени ученого, который открыл данное заболевание в 1686 году и дал описание его симптоматике.

Малая хорея - что это

Данный недуг в большей степени проявляется у детей, однако, имеются свидетельства о возникновении недуга и у взрослых.

Причины

Главный возбудитель недуга — гемологический стрептококк группы А. Данный стрептококк хорошо знаком всем родителям, так как именно он виноват в возникновении у ребенка ангины или иных инфекционных недугов верхних дыхательных путей (ВДП).

Считается, что ребенок, заболевший инфекционным заболеванием ВДП, сразу переходит в группу риска, как потенциальный пациент с диагнозом хорея.

Тем не менее несмотря на то что данная причина является одной из основных, есть еще ряд факторов, которые могут спровоцировать развитие данной болезни, в том числе:

  • наследственность;
  • ревматические болезни в организме;
  • сбои в работе эндокринной системы;
  • наличие кариозных образований на зубах;
  • пониженный иммунитет;
  • прием некоторых лекарственных средств;
  • детский церебральный паралич;
  • недостаточное кровоснабжение .мозга

Это далеко не полный перечень причин, которые могут спровоцировать хорею. Следует знать, что наиболее подвержены данному заболеванию дети в возрасте от 5 до 15 лет ввиду происходящих в их организме гормональных перестроек. Особенно страдают от болезни девочки, так как у них концентрация гормональных всплесков превышена в несколько раз.

Симптомы

Основные симптомы малой хореи — это формирование у больного гиперкинезов различной интенсивности.Малая хорея - что это

Гиперкинез — непроизвольные движения или мышечные сокращения

Так как поражается нервная система, то помимо гиперкинезов у маленького пациента диагностируются следующие клинические проявления болезни:

  • неконтролируемые движения конечностями (особо проявляется во время письма или рисования);
  • гримасничество;
  • регулярные и неконтролируемые почесывания малыша, невозможность спокойно сидеть на одном месте, необходимость что-то трогать на теле и т. п.;
  • невнятность речи (в особо тяжелых случаях может проявиться полной потерей речи);
  • выкрикивание каких-то слов или звуков;
  • капризность;
  • обидчивость;
  • тревожное состояние;
  • снижение тонуса мышц;
  • при поднимании малыша за плечи, голова, словно утопает в плечах (происходит своего рода вжимание головы в шею);
  • невозможность поднять руки вверх ладонями внутрь (ребенок поднимает их ладонями наружу);
  • невозможность высунуть язык при закрытых глазах;
  • посинение ступней и кистей;
  • холодные конечности;
  • пониженное давление.

У взрослых, которые в детском возрасте перенесли данное заболевание может быть диагностирован порок сердца.

Диагностика

Данная болезнь диагностируется с использованием комплексного подхода к ее изучению.

Малая хорея - что этоИскривление пальцев, один из симптомов хореи

В самом начале врач получит первичные данные о состоянии больного, симптомах и таким образом, составит анамнез.

К непосредственным диагностическим мероприятиям можно отнести:

  • клинический анализ крови;
  • неврологические тесты (проверка реакции организма с использованием неврологических методов);
  • электромиография;
  • компьютерная томография;
  • магнитно резонансная томография;
  • электроэнцефалография.

Комплексный подход к исследованию недуга позволит своевременно и точно поставить диагноз и назначить действенное лечение.

Лечение

Терапия малой хореи заключается, прежде всего в устранении причины развития недуга, а это в большинстве случаев инфекционное заболевание.

Основа лечения — это антибиотикотерапия. В качестве основных антибиотиков для лечения хореи Сиденгама применяют пенициллин и цеффалоспорин, а также лекарства на их основе.

Естественно, в качестве поддерживающей терапии для микрофлоры желудка врач назначает курс бифидобактериальных препаратов (Линекс, Баксет). Данная терапия особенно необходимо маленьким детям, так как их неокрепший организм не в состоянии самостоятельно справиться с подобными расстройствами в желудке.

  • Кроме того, для лечения малой хореи могут потребоваться препараты седативного и транквилизирующего действия, которые назначаются в случае негативных реакций со стороны психоэмоционального состояния ребенка.
  • Кроме того, в большинстве случаев возможно, назначение противовоспалительных препаратов, для снижения воспаления в больном организме.

В особо тяжелых случаях больному в обязательном порядке показан постельный режим, с ограничением поступления в комнату яркого света и громких звуков.

Весь комплекс лечения в обязательном порядке должен проходить под наблюдением специалиста — невролога. Любое самостоятельное лечение, тем более назначенное по результатам изучения информации через интернет строго противопоказаны.

Прогноз и профилактика при малой хорее

  1. Хорея Сиденгама не является смертельной болезнью и при должном лечении проходит через 5–6 недель.
  2. Естественно, в случае повторного заражения ребенка стрептококковой инфекцией или ревматизмом возможен рецидив.

  3. В число наиболее неприятных осложнений, перенесенного заболевания можно отнести:
  1. Порок сердца.
  2. Аортальная недостаточность.
  3. Митринальный стеноз.

Несмотря на то что болезнь не входит в число смертельно опасных, имели место случаи летального итога, при резких сбоях сердечно сосудистой системы.

В качестве профилактических мероприятий следует отметить следующие:

  • своевременное лечение инфекционных болезней и ревматических заболеваний;
  • полноценное и гармоничное физическое развитие малыша;
  • полноценное и сбалансированное питание;
  • укрепление иммунитета ребенка.

Итак, малая хорея не смертельное, но неприятное заболевание с наличием осложнений, поэтому своевременное обращение к специалисту позволит избежать проблем в будущем и вам и вашему малышу. Берегите своих детей и лечитесь правильно!

Источник: https://nervivporyadke.ru/tsns/malaya-horeya.html

Малая хорея

Малая хорея (chorea minor; синоним: хорея Сиденгама, инфекционная хорея, ревматическая хорея).
Этиология. В настоящее время ревматическая природа малой хореи не вызывает сомнений,  болезнь рассматривается как наиболее частая и лучше всего изученная форма ревматического энцефалита.

Развитию малой хореи часто предшествуют ангины, ревматическая атака с поражением сердца, реже суставов, но малая хорея может быть и первым клиническим проявлением ревматизма.
Развитие малой хореи должно рассматриваться как активно текущий ревматический процесс, даже если отсутствуют другие клинические проявления (температура, РОЭ, изменения сердца).
Распространенность.

Малой хореей чаще всего болеют дети в возрасте 5—15 лет, девочки примерно в 2 раза чаще мальчиков. В 15—25-летнем возрасте болеют почти исключительно женщины, причем большей частью это рецидивы хореи, наблюдавшейся в детстве. Отмечено, что чаще заболевают малой хореей астеничные, хрупкие, повышенно возбудимые дети.

В теплое, сухое время года проявления малой хореи наблюдаются значительно реже, чем в холодные, дождливые месяцы.      Патологическая анатомия. Смертельные исходы при ревматической хореи наблюдаются редко и наступают при тяжелом ревматическом поражении сердца или от случайных причин. Головной мозг отечен, отмечается очаговый фиброз мягкой мозговой оболочки.

Гистологически в мозге обычно обнаруживают дезорганизацию соединительной ткани стенок мелких сосудов и капилляров в виде мукоидного набухания, фибриноидного превращения, склероза и гиалиноза, развивающихся на фоне повышенной тканевой и сосудистой проницаемости. При большой продолжительности заболевания в коре и других отделах головного мозга встречаются мелкие рубцы — очаги капиллярофиброза (рис.

Читайте также:  Можно ли делать массаж при грыже поясничного отдела позвоночника

1).
В мелких сосудах и капиллярах происходит пролиферация эндотелия, наблюдаются
эндоваскулиты, микротромбы. Постоянны такие признаки, как дистония сосудов с их извитостью, инвагинацией или аневризматическим выпячиванием стенки, гиперемия, стазы, образование гиалиновых тромбов и периваскулярный отек. Около измененных сосудов развивается очаговое разрежение нервных клеток с размножением глии.

В части случаев при ревматической хорее наблюдают продуктивные энцефалиты с образованием в ткани мозга воспалительных узелков — неспецифических глиогранулем, состоящих из лимфоидных клеток, гистиоцитов, единичных нейтрофилов и элементов глии (рис. 2).

Сосудистые и воспалительные изменения при хорее локализуются в подкорковых узлах (полосатом и хвостатом телах, зрительном бугре), в гипоталамической области, ножках мозжечка, среднем и продолговатом мозге, но нередко распространяются на кору и другие отделы головного мозга.

Многие авторы придают большое значение дистрофии мелких нервных клеток подкорковых узлов и внутреннего зернистого слоя коры головного мозга, в которых наблюдаются хроматолиз, кариоцитолиз с образованием клеток-теней, гидропическая дистрофия, отложение липофусцина, невронофагия.

Обнаруживают также выраженную гиперплазию глиальных элементов: пролиферацию и гипертрофию астроцитов, размножение плотных и дренажных клеток олигодендроглии, значительную гиперплазию и дистрофию микроглии.
В случаях с острым злокачественным течением ревматической хореи сосудистые, воспалительные и дистрофические изменения выявляются наиболее отчетливо.

Возникают микронекрозы вещества мозга, диапедезные кровоизлияния, локализующиеся в подкорковых узлах и мозговом стволе, появляются амебоидные формы астроцитов.
При хорее и нехореических гиперкинезах у детей особое внимание привлекают изменения нервных волокон в виде набухания, вакуолизации и образования концевых колб (рис.

3), локализующихся в подкорковых узлах, субталамической области, среднем и продолговатом мозге. Нервные волокна других отделов мозга остаются неизмененными. При остром течении заболевания наступает более глубокое поражение нервных волокон вплоть до сегментарного их распада. Подобные изменения нервных волокон не встречаются при ревматизме, протекающем без хореи.

По-видимому, именно поражение нервных волокон определенных отделов мозга является морфологическим субстратом хореических и нехореических гиперкинезов. Сосудистые, воспалительные и дистрофические изменения головного мозга неспецифичны. Они наблюдаются также при ревматизме без хореи и обусловливают разнообразие клинических форм и проявлений хореического заболевания.

Об изменениях внутренних органов при хорее см. Ревматизм.         Патогенез малой хореи рассматривается с позиции современных представлений о ревматизме как о хроническом аутоаллергическом поражении соединительной ткани, главным образом ее межуточного вещества, со вторичными изменениями в паренхиматозных органах.

В нервной системе при малой хорее также поражаются ее соединительнотканные компоненты — сосуды, мозговые оболочки, строма plexus chorioideus. Нервные клетки и волокна страдают вторично. Установлено значение в патогенезе малой хореи не только морфологических изменений, но и функциональных нарушений сосудистой реактивности и тонуса сосудов. У многих больных методами плетизмографии (рис.

4) и осциллографии выявлены низкий тонус периферических сосудов и повышенная вазомоторная лабильность. Диффузность церебрального поражения при малой хорее выявляют электроэнцефалографией, причем отмечена зависимость не от выраженности клинических симптомов болезни, а от длительности заболевания ревматизмом.
Течение и симптомы. Клинические симптомы малой хореи развиваются постепенно; у большинства больных — при нормальной температуре и отсутствии выраженных изменений крови. Повышение температуры, высокая РОЭ наблюдаются у больных с текущим ревмокардитом. Изменения сердца, чаще всего эндокардит с поражением митрального клапана, наблюдаются примерно у половины больных малой хореей. Комплексная терапия ревматизма и сезонная профилактика (бициллин, аспирин) существенно изменили клинические формы и течение ревматизма: значительно реже теперь встречаются тяжелые поражения сердца, уменьшилось количество атак и активных форм.

Малая хорея — первое клиническое проявление ревматизма у многих детей. Изменения же сердца, большей частью нетяжелые, могут выявиться позднее, иногда и через несколько лет.

У значительной части больных малой хореей изменения сердца выражаются только небольшим расширением его границ, функциональными шумами у основания, нерегулярностью сокращений, причем все эти нарушения имеют обратимый характер и могут полностью прекратиться.

У большинства больных отмечается лабильность вазомоторов, положительные симптомы щипка, жгута, положительная баночная проба, что объясняется характерной для ревматизма повышенной проницаемостью сосудов. Возбудимость вазомоторов также повышена.

Кровь без особенностей, иногда отмечается умеренный лейкоцитоз, лимфоцитоз, эозинофилия, некоторое уменьшение содержания гемоглобина и количества эритроцитов. РОЭ нормальна, иногда умеренно ускорена. В моче изменений нет.

Многообразные поражения ЦНС при малой хорее можно сгруппировать в следующую типичную триаду симптомов: изменения психики, хореические гиперкинезы и снижение мышечного тонуса.
Изменения психики относятся к ранним, первым проявлениям хореи, но правильно оценить их удается лишь при наступлении выраженных гиперкинезов, ибо сам по себе наблюдаемый неврозоподобный синдром (повышенная раздражительность, обидчивость, слезливость, немотивированная смена настроения, «капризы», рассеянность, забывчивость, невнимательность, иногда не свойственное ранее больному упрямство, беспокойный и недлительный сон с медленным засыпанием и легким пробуждением) присущ многим заболеваниям, особенно у детей. Аффективные вспышки могут возникнуть по малейшему поводу. Описаны эпизодические состояния психомоторного возбуждения с расстройствами сознания, галлюцинациями, бредовыми идеями. Психосенсорные расстройства при малой хорее выражаются нарушением оптико-пространственного синтеза.

Постепенно к этим явлениям присоединяются и усиливаются двигательные нарушения — неловкость и неточность движений, двигательное беспокойство, гримасничание, гиперкинезы. Меняется почерк, письмо становится неряшливым, появляются кляксы, помарки, сползание букв, неравномерность их по величине.

Насильственные движения выражены в мышцах лица, шеи, туловища, в проксимальных и дистальных отделах рук и ног. Гиперкинезы постепенно нарастают в интенсивности и все более затрудняют выполнение целенаправленных движений. Затрудняется не только письмо, но и ходьба, самостоятельная еда, даже возможность взять и удержать в руке предмет.

Распространение гиперкинезов на мышцы гортани вызывает нарушение речи, которая становится смазанной, дизартричной, иногда шепотной. Больной издает порой мычащие, нечленораздельные звуки. При тяжелых формах больные совсем перестают говорить (хореический мутизм).

Гиперкинез мешает произвольно высунуть язык, а если это удается, то удержать его высунутым больной не может.

Эмоциональное напряжение, особенно неприятные эмоции, резко усиливает гиперкинезы. Во сне они прекращаются, но больному трудно уснуть, так как гиперкинезы ему мешают. Характерны симптомы языка и век — невозможность держать высунутым язык при закрытых глазах. При вдохе стенка живота втягивается вместо нормального выпячивания (симптом Черни). Затруднение фиксации взора приводит к постоянным движениям глазных яблок: они все время «бегают» в разных направлениях. Выраженность насильственных движений очень различна: от крайне резких («двигательной бури» или «бешеной пляски») до еле заметных, выявляемых только при специальном исследовании.
Мышечная гипотония также бывает выражена в разной степени. В случаях с очень резким снижением мышечного тонуса гиперкинезы мало выражены и могут даже отсутствовать. При так называемой chorea mollis — мягкой, паралитической хореи — наблюдается картина псевдопараличей, когда больной не может выполнить активные движения из-за атонии мышц. Гипотония при малой хорее обусловлена не только структурными изменениями в указанных выше отделах головного мозга, но и функциональными расстройствами надсегментарных аппаратов, прежде всего нисходящих систем ретикулярной формации ствола и межуточного мозга. Если гиперкинезы и мышечная гипотония выражены только в одной половине тела, болезнь называют гемихореей.
Отмечена известная корреляция между изменениями психики и очаговыми расстройствами ЦНС: состояние резкого психического возбуждения чаще наблюдается у больных с грубо выраженными гиперкинезами, а общая вялость, апатия, безынициативность — у больных с мало выраженными гиперкинезами и заметной мышечной гипотонией.

Сухожильные рефлексы у больных без грубо выраженной гипотонии мышц остаются сохраненными. При резкой мышечной атонии сухожильные рефлексы не вызываются, хотя рефлекторная дуга структурно сохранена.

Для малой хореи характерны изменения коленных рефлексов: 1) симптом Гордона: после удара молоточком по сухожилию четырехглавой мышцы нога на некоторое время застывает в позе разгибания вследствие тонического напряжения этой мышцы; 2) маятникообразный характер коленного рефлекса с повторным покачиванием ноги при постепенном уменьшении амплитуды движения.

Источник: http://survincity.ru/2011/05/malaya-xoreya/

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector