Спина бифида – проблема в незаращенности дужки позвонка

Спина Бифида — один из дефектов позвоночника пожизненного состояния, влияющий в первую очередь на двигательную способность. Это транскрипция латинских терминов – спина и расщепление, подразумевающая расщепление позвоночника или незаращение позвоночных дужек.

Ключевая деталь скелета – позвоночник. Его зачатки формируются в утробе матери, на третьей неделе беременности. В завершении второго триместра эмбрионального развития центральная нервная система, к которой относится спинной и головной мозг, будет полностью сформирована.

Источник развития ЦНС – медуллярная трубка. Именно от ее строения зависит состояние будущего позвоночника. Образуется трубка соединением нервных складок.

Неполное их срастание приводит к различным последствиям – от практически незаметных, внешне никак себя не проявляющих, до патологических состояний, представляющих угрозу для человеческой жизни.

В международной классификации код диагноза спина Бифида по справочнику МКБ 10 – Q05, раздел врожденных аномалий. Характеризуется неполным закрытием позвоночного канала, образованием щели, прикрытой мышцами и соединительнотканной оболочкой, выпячиванием через образовавшийся зазор оболочки, нервной ткани не полностью сформированного спинного мозга.

Формы спины Бифида

Спина бифида – проблема в незаращенности дужки позвонка

Выявление спины Бифида у плода – повод к искусственному прерыванию беременности, особенно если порок обнаружен в шейном или грудном отделе. Болезнь неизлечима, поврежденные нервы восстановлению не подлежат. При легкой и средней степени тяжести возможно хирургическое лечение с целью реанимировать позвоночный столб и облегчить состояние больного, в тяжелых случаях заболевание сопровождается мучительными болями, случается паралич конечностей, вплоть до нежизнеспособности. Важно как можно раньше выявить порог развития и степень выраженности.

Классифицируют спину Бифида по степени выраженности дефекта.

По типу расщепления различают:

  • Скрытая форма – носит название спина Бифида оккульта, самый легкий тип патологии позвонков. Щель в дугах незначительная, кожные покровы в норме, заметного смещения не происходит, выпячивания не наблюдается.

Чаще эта форма свойственна расщеплению на уровне 5 позвонка поясничного отдела – L5 или первого позвонка крестцового сегмента –  S1. Неврологические симптомы и нарушение функций костной системы в детском возрасте часто отсутствуют, болезнь может вообще никак не проявляться и обнаружиться случайно при проведении рентген исследования.

Для нормальной жизнедеятельности достаточно носить и с ростом ребенка постоянно менять специальный корсет.

  • Менингоцеле – недуг умеренной степени тяжести. У новорожденного такая разновидность спины Бифида диагностируется визуально – наблюдается выступающее кистозное образование, спинномозговой канал должным образом не закрыт. Младенцы сохраняют нормальные двигательные функции, в отдельных случаях может наблюдаться частичная потеря силы мышц и снижение объема движений. У взрослых клиническая картина зависит от месторасположения расщепления – области, которая снабжается поврежденными нервами. Чаще всего страдают тазовые органы – кишечник, мочевой пузырь и нижние конечности.

    Показано оперативное лечение, призванное предотвратить дальнейшее повреждение нервов.

  • Миеломенингоцеле – наиболее тяжелая и самая многочисленная форма (75% всех разновидностей). Характеризуется образованием мозговой грыжи, наблюдается выбухание спинного мозга вместе с корешками и мягкими мозговыми оболочками.

    Он может быть открыт или покрываться деформированными покровными тканями. Структура спинного мозга изменяется необратимо, даже при своевременном хирургическом вмешательстве не восстанавливается.

    Этот вид имеет самые тяжкие последствия – двигательные, чувствительные нарушения, поражение органов брюшины, пороки других систем, превращающие в инвалида с рождения.

  • Прежде чем констатировать патологию, важно учитывать, что такое расщепление у детей – вариант нормы и это может быть связано с их анатомическими особенностями.

    Не у всех новорожденных происходит полное слияние дужек атланта (первого шейного позвонка) еще в эмбриональном периоде, в нормальных условиях процесс может растянуться до 3-х летнего возраста. Окончательно завершается окостенение только к 10 годам.

    Поэтому несращение дужек позвонка S1 и L5 в этом возрасте не является показателем порока развития.

    Спина бифида – проблема в незаращенности дужки позвонка

    Причины болезни

    Точных причин возникновения патологии ученые пока не установили. Известно, что мальчики менее склонны к рождению со спиной Бифида. Частота встречаемости несмыкания участков нервной трубки и дефектов формирования спинного мозга выше у представителей европеоидной расы.

    • Зафиксировано 6-8% случаев повторного рождения младенцев с данным пороком развития, что позволяет предположить его наследственную обусловленность.
    • До 10% повышается риск возникновения патологических отклонений в развитии плода, если диагноз спины Бифида был поставлен ранее рожденному ребенку или одному из родителей.
    • Помимо генетической предрасположенности выявлены и другие причины врожденного порока – эндогенные и процессы экзогенного характера.
    • Вероятность родить ребенка с дефектом в области спины повышается при комбинации нескольких причин.
    • К таким негативным факторам относят:
    • недостаток витамина В9 (фолиевой кислоты) в организме беременной, вызванный неполноценным питанием и недостаточностью поступления его с пищей или нарушенным обменом. Усвоение фолиевой кислоты нарушается в частности при приеме противосудорожных лекарств;
    • неконтролируемый тип сахарного диабета, вызывающий скачки уровня глюкозы в крови на критически высокий уровень;
    • прием медикаментов, обладающих тератогенным эффектом, способствующих развитию врожденных уродств;
    • заражение беременной вирусной инфекцией, стабильно высокая температура;
    • губительный для здоровья образ жизни – частый прием спиртосодержащих напитков, курение, избыточная масса тела;
    • поздняя беременность и роды после 40 лет;
    • частое посещение саун, бань, злоупотребление горячими ваннами, джакузи.

    Как проявляется спина Бифида

    Каждая форма заболевания проявляет себя по-разному. Признаки обнаруживаются уже при первом визуальном осмотре новорожденного. Сложнее всего диагностировать скрытую форму, она потому так и называется, что расщепление скрыто, явные признаки часто отсутствуют.

    О возможной патологии говорит наличие кожной аномалии на месте несмыкания – небольшого родимого пятна, впадины, островка волос или потери пигмента.

    Неврологический проявлений не вызывает, в развитие ребенок не отстает, ходить, за редким исключением, начинает наравне со сверстниками.

    Несрастание возникает обычно в крестцовом отделе, состоящем из 5 позвонков S1-S5, или поясничном – L1-L5.

    Спина бифида S1 наиболее часто обнаруживается у взрослых. Основные признаки скрытой формы, начиная с подросткового периода:

    • болевые ощущения в районе поясницы – S1 или S2, напоминающие радикулитные боли, слабость в мышцах ног; снижение чувствительности;
    • избыточный рост волос в месте нарушений, появление сосудистых звездочек на коже;
    • расщепление может пальпироваться;
    • чувство, будто по телу проходит электрический ток;
    • легкая степень недержания мочи.

    Спина бифида – проблема в незаращенности дужки позвонка

    Спина бифида – порок врожденный, даже если аномалия обнаруживается во взрослом возрасте.

    Менингоцеле обнаружить не так сложно, выпячивание в виде содержащего жидкость грыжевого мешочка хорошо заметно. Он может быть открытым или укрываться тонкой, синюшного цвета кожей. Функции спинного мозга обычно не нарушены, чтобы предупредить развитие патологии, новорожденному показана срочная хирургическая коррекция.

    Проявляется эта форма в период привития навыков ребенка пользоваться горшком. Наблюдаются следующие симптомы:

    • отсутствие контроля мочеиспускания, недержание кала;
    • чувствительные нарушения, двигательные расстройства;
    • при щели в позвонках на уровне L3 и выше, развивается паралич нижних конечностей, полная обездвиженность.

    К симптомам, свойственным этому виду у взрослых, относится также:

    • половая дисфункция;
    • потеря равновесия, координации движений;
    • синдром нарушения произвольных движений.

    Тяжела форма болезни – миеломенингоцеле, когда мозговая грыжа значительно выходит через щель позвоночника, характеризуется различными неврологическими нарушениями. Клиническая картина разнообразна, болезнь затрагивает опорно-двигательную, мочеиспускательную, пищеварительную системы и сопровождается сильными, нестерпимыми болями.

    У взрослых миеломенингоцеле практически не встречается, т.к. пациенты редко доживают до этого возраста.

    Порок развития позвоночника способен дать серьезные последствия:

    • гидроцефалия или водянка головного мозга, отсутствие концентрации внимания, плохая память;
    • нарушение речевой, зрительной, глотательной функции;
    • деформация позвоночника – кифоз, лордоз, сколиоз, искривление оси стопы, косолапость, недоразвитость тазобедренного сустава;
    • преждевременное половое развитие;
    • невротические расстройства;
    • ожирение;
    • кожные заболевания;
    • сердечные недуги;
    • патологии мочевыводящих путей.

    Неполное закрытие нервной трубки на участке грудного отдела, позвонки D1-D12, или шейного – спина бифида C1-C7 несовместимы с жизнью.

    Лечение Спины Бифида

    Спина бифида – проблема в незаращенности дужки позвонка

    Еще до зачатия обеспечить будущей беременной полноценное питание, приступить к приему препаратов группы витаминов В, фолиевой кислоты. После зачатия начать проводить диагностические мероприятия как можно раньше, еще на стадии формирования нервной трубки позвоночной системы эмбриона (19-22 неделя). Это важно, т.к. при выявлении аномалии и неблагоприятном прогнозе будет решаться вопрос о прерывании беременности.

    Если женщина решает сохранить ребенка, методы ранней диагностики помогут выбрать оптимальный способ родов, чтобы максимально защитить спинной мозг от возможного травмирования или инфицирования. При подозрении на спину Бифида показана операция кесарева сечения.

    Выявить патологические отклонения поможет:

    • Ультразвуковое сканирование – информативное, безвредное для плода исследование, позволяет увидеть и оценить состояние плода, сосудистой системы, всех внутренних органов.
    • Биохимический анализ крови – берут на 15-20 нед. При наличии дефекта концентрация вырабатываемого плодом альфа-фетопротеина повышается, по ее показателю судят о риске аномального развития. Для подтверждения результата требуется повторный анализ.
    • Амниоцентез – забор небольшого объема околоплодных вод при помощи введения длинной тонкой иглы, снабженной ультразвуковым пункционным датчиком, через брюшную полость в околоплодный пузырь. Показана для подтверждения анализа крови, анализируют тем же способом, что и кровь на альфа-фетопротеин.
    • Визуальный осмотр – на наличие скрытых или явных признаков врожденной аномалии, проводится сразу после рождения.
    • Диагностические процедуры – для постановки окончательного диагноза. Назначаются аналогично взрослым, по направлению врача.
    Читайте также:  Субэпендимальная киста у новорожденного ребенка: причины, признаки, лечение

    Спина бифида – проблема в незаращенности дужки позвонка

    У взрослых диагностируют спину Бифида при помощи рентгена, магнитно-резонансной, компьютерной томографии, МРТ с миелографией. Происходит это часто во время планового осмотра или по врачебному направлению, выписанному в виду жалоб пациента на недержание мочи или наличие симптомов неврологического расстройства.

    Если диагноз подтвердится, то дополнительно берут бактериологический и анализ мочи, чтобы определить стадию развития и назначить лечение.

    При выявлении аномалии у новорожденного ему нередко сразу же (в течении 24 ч) назначают операцию, но излечить заболевание полностью нельзя, можно лишь избавиться от внешних проявлений болезни, внутриутробное нарушение формирования позвоночного столба наверняка позже еще проявится.

    Но проводить операцию необходимо, чтобы вовремя закрыть позвоночный дефект и тем самым сберечь от дальнейшего повреждения спинномозговые нервы, корешки, функции спинного мозга. В случае необходимости параллельно с вправлением мягких мозговых оболочек устанавливают шунт в виде полой трубки, который остается в организме пожизненно.

    Шунтирование необходимая профилактическая мера, призванная обеспечить отток жидкости и предотвратить гидроцефалию. В дальнейшем требуется регулярное наблюдение невролога и педиатра.

    Хирургическое лечение патологического дефекта проводится преимущественно у детей, в экстренном порядке, чтобы предупредить развитие осложнений и сохранить двигательную активность функции мочевой и пищеварительной системы. Процесс разрушения необратим.

    Внутриутробная операция по исправлению дефекта позвоночника широко не практикуется, т.к. чревата большим риском и для матери и для плода. У взрослых показанием к операции является наличие заболеваний неврологического характера.

    В целях профилактики осложнений больным назначается ношение корсетов, массаж, курсы физиотерапии и лечебная гимнастика.

    Источник: https://proartrit.ru/spina-bifida/

    Спина бифида: причины, возбудители, симптомы и лечение

    Заболевания позвоночника могут иметь различную природу, быть врожденными или приобретенными. Спина Брифа – специфическая патология, развивающаяся на стадии внутриутробного развития, оказывающая влияние на опорно-двигательный аппарат в течение всей последующий жизни. В данном материале объяснено,  что это за патология, как она проявляется, какие неудобства может доставлять.

    Свернуть

    Патология представляет собой врожденное состояние, когда некоторые дужки позвоночника (одна или более) закрыты не до конца. Это порок развития, который формируется у плода на первых неделях развития, то есть в тот момент, когда формируется позвоночный столб. Заболевание чаще всего диагностируется у новорожденных достаточно быстро.

    Необходимо устранить патологию, так как она оказывает негативное влияние на весь опорно-двигательный аппарат, способна значительно снизить качество жизни пациента. Устраняется путем хирургического вмешательства, которое выполняется немедленно, то есть еще в младенческом возрасте, также оперативно лечение дополняется медикаментозным.

    Особенности развития патологии, ее схема представлены на фото в материале.

    Заболевание достаточно широко распространено, настолько, что ему даже присвоен код по МКБ 10 (Международной Классификации Болезней десятой редакции). По этой классификации спина бифида имеет коды Q 05.0 – Q 05,9. Для каждой локализации прописан свой код.

    В десятой редакции Международной Классификации Болезней заболевание спина бифида оккульта исключено из основного раздела. Оно перенесено в раздел врожденных патологий грудной клетки, где ему присвоено обозначение Q76.

    Заболевание может обозначаться по-разному. Прописывается отдел позвоночника, номер позвонка. Так, обозначение spina bifida posterior s1 означает поражение первого позвонка крестцового отдела. Здесь постериор – обозначение отдела, а с1 – номер позвонка. Наиболее распространено поражение позвоночника в области l5.

    Спина бифида – проблема в незаращенности дужки позвонка

    ФОТО: Спина бифида у ребенка

    Причины

    Не существует точно установленной причины, по которой развивается такое состояние. Однако есть ряд факторов, при наличии которых вероятность развития у плода такой патологии значительно повышается.

    • Генетическая предрасположенность. Женщины, страдающие таким недугом, или имеющие близких родственников с этим заболеванием, с большой долей вероятности родят ребенка с этой патологией. Как в случае, когда старший ребенок в семье уже имеет такую патологию. Есть ли вероятность передачи патологии по линии отца неизвестно, так как достаточные исследования не проводились;
    • Недостаток фолиевой кислоты в организме будущей матери негативно влияет как на формирование опорно-двигательного аппарата, так и на многие другие системы плода. Потому у детей, которых родили матери с таким дефицитом, вероятность данного порока развития позвоночника очень высока;
    • Прием некоторых типов препаратов также негативно влияет на плод, повышает вероятность развития такого порока. Обычно речь идет о противосудорожных препаратах. Статистически установлено, что если женщина принимала их на любых сроках беременности, то вероятность патологии высока;
    • Сахарный диабет у будущей матери может как стать, так и не стать причиной патологии. Все дело в том, контролировался ли сахар. Если он поддерживался на нормальном уровне, то вероятность патологии у плода не повышается. Если не контролировался же, то риск есть;
    • Дефект закладывается еще на стадии формирования нервной трубки. На этом этапе на состояние плода может повлиять вес матери. Если он был избыточным, то порок может развиться;
    • Перенесение инфекционных, воспалительных процессов при беременности без температуры почти безопасно. Но если температура повышалась, то у плода может развиться расщепление позвоночника. Более всего такое явление опасно в первом триместре беременности.

    Наличие таких факторов, как по отдельности, так и совместно, не дает абсолютной гарантии, что ребенок будет страдать аномалией развития такого типа. Но статистика свидетельствует, что больше всего новорожденных с этим пороком родились у матерей, перенесших перечисленные состояния.

    Спина бифида – проблема в незаращенности дужки позвонка

    Возбудители заболевания

    Так как болезнь имеет генетический характер, развивается на стадии внутриутробного формирования, никаких возбудителей такое заболевание не имеет.

    Некоторые врачи все же связывают спину Брифа у плода с инфекциями, которые будущая мать перенесла во время беременности, возбудителями, воздействию которых подвергался ее организм.

    Наиболее опасны с этой точки зрения следующие виды инфекционных болезней:

    1. Токсоплазмоз;
    2. Грипп (некоторые штаммы в большей степени, чем другие);
    3. Краснуха.

    Установлено, что перенесение этих инфекций в большей степени, чем других, способствует появлению патологии.

    Симптомы и признаки

    Проявления заболевания у детей могут быть различны, не всегда имеют выраженный специфический характер. Развитие этой патологии может привести к таким нарушениям:

    1. Проблемы мочеполовой системы;
    2. Проблемы с кишечником, запоры;
    3. Искривление позвоночника;
    4. Нарушение походки, осанки;
    5. В более тяжелых случаях могут иметься проблемы с подвижностью нижних конечностей, слабость ног или полная парализация.

    Спина бифида – проблема в незаращенности дужки позвонка

    Но заболевание очень редко протекает скрыто (только при скрытой его форме развивается такая симптоматика). Чаще всего его наличие диагностируется в ходе первого медицинского осмотра, тут же оперативно устраняется. Определить наличие патологии можно по следующим признакам:

    1. Изменение окраски кожи, пигментация на месте патологического позвонка;
    2. Впадина на месте развития патологии;
    3. Выпячивание тканей, изменение пигментации в пораженной зоне;
    4. Мешкообразное выпячивание тканей в пораженной зоне без изменения пигментации кожи.

    У взрослых заболевание не диагностируется почти никогда, так как оно крайне редко протекает настолько скрыто, что не диагностируется в детстве.

    Спина бифида – проблема в незаращенности дужки позвонка

    Диагностика

    Важное значение при диагностике патологии у младенцев имеет внешний осмотр. С высокой долей вероятности врачи могут предполагать наличие аномалии уже по внешним признакам, но иногда они могут отсутствовать (когда расщепление душек невелико). В таком случае, а также для подтверждения очевидного диагноза, проводятся различные визуальные исследования.

    Так как заболевание развивается внутриутробно, то поставить диагноз можно еще до родов. При нормальном течении развития нервная трубка плода закрывается к концу первого месяца вынашивания.

    Используя современные методы диагностики уже на этом этапе можно определить, если она не закрыта. Но существенный недостаток такой диагностики – невозможность определить точно, какого именно типа патология развивается.

    При подозрении на патологию позвоночника плода женщине во время родов рекомендуется делать кесарево сечение, чтобы предотвратить травматизацию.

    Если имеется подозрение, что поражение может быть очень серьезным, то женщине рекомендуется прерывание беременности. Серьезное расщепление может вести к тяжелой инвалидности с самого рождения.

    Когда в ходе УЗИ обнаруживается подозрение на подобную аномалию, то женщине назначаются:

    1. Генетический анализ крови;
    2. Анализ внутриутробной жидкости.Спина бифида – проблема в незаращенности дужки позвонка

    Это помогает диагностировать открытое расщепление для того, чтобы провести роды максимально безопасно, избежать инфицирования спинного мозга.

    Если же во время беременности патология не была определена, что бывает при легких формах, то она обнаруживается в ходе осмотра.

    Читайте также:  Гимнастика при остеохондрозе шейно-грудного отдела позвоночника

    Если внешних признаков нет, но у ребенка имеется генетическая предрасположенность к пороку, то используются дополнительные методы. Наиболее информативный метод – рентген.

    Он показывает наличие расщепления, его выраженность и то, какими аномалиями оно сопровождается.

    Лечение

    Лечение спины бифида осуществляется хирургически. Но заболевание неизлечимо, даже при успешно проведенной операции, его последствия сохраняются всю жизнь. Терапия направлена на предупреждение поражения нервных корешков.

    Новорожденным операцию проводят экстренно:

    • В ходе нее иссекается грыжевой мешок. Если в нем присутствуют нервные окончания, то их помещают в спинномозговой канал. Участок расщепления закрывается, полость закрывается лоскутами кожи, разрез ушивается. После такого вмешательства пациент, обычно, достаточно хорошо восстанавливается. Но всех проблем вмешательство не решает.
    • На следующем этапе проводятся сложные реабилитационные мероприятия. Если провести их неверно или не в полном объеме, то в будущем возможны параличи, парезы. Иногда развивается гидроцефалия, требуется шунтирование головного мозга. В комплекс реабилитационных мероприятий входит специальная гимнастика, лечебный массаж.

    Детям хирургическое вмешательство показано всегда. Если заболевание протекало в такой легкой форме, что было случайно диагностировано уже только у взрослого, то операция рекомендуется лишь при наличии выраженных неврологических симптомов, таких как парезы, т. п. В легких случаях назначается лечебная физкультура, массажи.

    Осложнения

    Если заболевание имеет легкую форму, то пациент может восстановиться, вести более или менее нормальный образ жизни. Но в большинстве случаев нормальная двигательная активность не восстанавливается, человеку на протяжении всей жизни требуются инвалидное кресло, костыли или специальные подпорки.

    Патология отражается на состоянии головного мозга – нарушает отток ликвора, смещается верхний шейный позвонок. В результате развиваются неврологические заболевания. Возникают нарушения глотания, речи, слабость мышц, умственная отсталость.

    Профилактика

    Профилактика заключается в тщательном обследовании женщины на стадии планирования беременности, как с точки зрения генетической предрасположенности, так и с точки зрения текущего ее состояния. Важно избегать влияния на плод негативных факторов. Важно проводить витаминизацию организма, особое внимание уделять приему фолиевой кислоты.

    Вывод

    Будущие матери должны понимать, что состояние это нередкое – патология достаточно распространена. Оно неизлечимо, способно привести к тяжелой инвалидности на всю жизнь. Потому к его профилактике нельзя относиться халатно. Важно оценить свое состояние здоровья, избегать воздействия на плод вредных факторов.

    Источник: https://columna-vertebralis.ru/zabolevaniya/spina-bifida.html

    Незаращение дужек позвоночника: степени, симптомы и лечение

    Аномалии развития позвоночника иногда проявляются на стадии эмбрионального развития. Причины досконально не установлены, но предположительно ими могут быть:

    • унаследованные генетические мутации;
    • изменения в организме матери или воздействие внешних факторов в период вынашивания беременности.

    Незаращение дужек позвонков или, как эту патологию называют на латыни, Spina bifida — одна из таких аномалий:

    Формирование позвонков, спинного мозга и спинномозговых оболочек не завершается до конца, и между дужками позвонков остается щель, а в редких случаях происходит также неполное закрытие спинномозговой трубки. Это может проявляться в неврологических проявлениях, нарушениях в движении нижних конечностей, дисфункции мочевого пузыря и кишечника.

    Этот порок развития проявляется обычно на девятой неделе беременности.

    Спина бифида – проблема в незаращенности дужки позвонка

    Пять степеней незаращения дужек позвоночника

    Существуют пять степеней расщепления позвоночника с разительными симптоматическими отличиями между ними:

    • от незначительных симптомов до полной нежизнеспособности.

    Скрытое расщепление дужек позвонков (spina bifida occulta)

    Самая легкая степень — это скрытое незаращение дужек.

    Часто причина кроется в генетических недостатках остегенеза, в результате чего не происходит нормального окостенения, обычно завершающегося в раннем детском возрасте. Тело позвонка и дужки в месте их соединения остаются хрящами, и сращения не происходит.

    Скрытое незаращение — очень частый дефект, обнаруживаемый в крестцовом отделе позвоночника больше, чем у половины населения.

    У детей до 10 лет неполное сращение дужек крестцового позвонка S1 и поясничного L5 считается нормой.

    Симптомы spina bifida occulta

    Порой единственными внешними признаками скрытого расщепления являются:

    • углубление в области пояснично-крестцового столба;
    • наличие большого пигментного пятна;
    • гипертрихоз (волосатость) на патологическом участке спины.

    Однако и в первой степени незаращения может быть закрепление спинного мозга не на уровне первых поясничных позвонков, а на уровне последних.

    Последующие степени незаращения позвоночника называют спинномозговой грыжей из-за характерного видимого выпячивания в области позвоночника.

    Незаращение дужек позвонков: вторая степень (meningocele)

    Из-за того, что не сращены дужки, и имеется также щель в трубке мозга, часть его оболочки со спинномозговой жидкостью выходит наружу. Внешне это выглядит, как наполненный жидкостью, полупрозрачный пузырь внизу спины.

    Спина бифида – проблема в незаращенности дужки позвонка

    Симптомы meningocele

    • Функции ног обычно сохранены.
    • Возможны частичные парезы (вялые параличи).
    • Не исключены нарушения в работе кишечника или мочевого пузыря.
    • Спинномозговой тяж недоразвит и закреплен внизу поясничного отдела.
    • Лечение незаращения второй степени — хирургическое.
    • Его цель — высвобождение спинного мозга и закрытие дефекта.
    • После вмешательства неврологическая симптоматика проходит, и работа мочевого пузыря или кишечника налаживается.

    Расщепление дужек позвонков: третья степень (myelomeningocele)

    При этой форме расщепления позвоночника наружу выступает не только оболочка мозга, но и сам мозг. Кожные покровы изменены, а в грыжевом мешке виден мозг и нервы.

    Спина бифида – проблема в незаращенности дужки позвонка

    Симптомы myelomeningocele

    • Каудальный сегмент и спинной мозг недоразвиты.
    • Выражены симптомы пареза в нижних конечностях.
    • Циркуляция ликвора нарушена.
    • Наблюдаются серьезные неврологические нарушения, гидроцефалия, миелодисплазия и дисфункции органов.

    Лечение не приводит к восстановлению функций и исчезновению симптомов неврологии.

    Более легкая форма — lipomeningocele, при которой спинной мозг прикрыт жировой тканью, не дает такой выраженной симптоматики и считается более благоприятной. При ней возможно хирургическое лечение.

    Незаращение дужек: четвертая степень (myelocystocele)

    Это форма спинномозговой грыжи, при которой спинномозговая жидкость (ликвор) скапливается в центральном канале мозга. Протекает очень тяжело, хотя прямой угрозы менингита нет.

    Симптомы myelocystocele

    • Нижние сегменты спинного мозга недоразвиты.
    • Происходит задержка циркуляции ликвора.
    • Резко выражена гидроцефалия.
    • Наблюдаются параличи конечностей и сфинктеров, что сопровождается недержанием кала и мочи.

    Лечение myelocystocele бесперспективно.

    Полное незаращение позвоночника: пятая степень (rachischisis)

    Это самая тяжелая форма расщепления, при которой участок спинного мозга полностью обнажается и выступает в виде овального темно-красного образования, покрытого по краям серой мозговой оболочкой.

    Спина бифида – проблема в незаращенности дужки позвонка

    Дети с такой грыжей погибают практически сразу после рождения. Причиной смерти является восходящий гнойный менингит.

    Клинические симптомы незаращения позвоночника

    Тяжесть симптомов зависит от степени миелодисплазии.

    У младенца, появившегося на свет со спинномозговой грыжей с миелодисплазией наблюдаются симптомы:

    1. Отсутствие анального рефлекса и зияющий задний проход.
    2. Недержание стула с постепенным порционным опорожнением.
    3. Недержание мочи:
      • струей бьет при плаче, крике, малейших потугах;
      • постоянно капает;
      • опорожнение мочевого пузыря неполное, что можно прощупать рукой;
      • при надавливании на область мочевого пузыря или при вставлении катетера выделяется достаточно много мочи.

    Такой мочевой пузырь у младенцев получил название у врачей «спинномозгового пузыря»:

    УЗИ показывает:

    • небольшие размеры и утолщение стенок пузыря;
    • и наличие трабекул в стенах.
    1. Причина таких изменений — повышенное давление внутри мочевого пузыря.
    2. В отличие от «спинномозгового пузыря», мочевой пузырь при ущемлении конского хвоста и сдавливании спинного мозга пояснично-крестцовой грыжей атоничный, имеет тонкие стены и растянут.
    3. Нарушение функции мочевого пузыря при спинномозговой грыже с тяжелой формой миелодисплазии приводит к восходящей инфекции мочевых путей и смерти.

    Диагностика незаращения позвоночника

    Диагностика незаращения дужек позвонков включает:

    Спина бифида – проблема в незаращенности дужки позвонка

    • УЗИ плода в период беременности:
      • Такая диагностика является ключевой, так как позволяет произвести пренатальную операцию до рождения ребенка и до проявления неврологических симптомов.
    • Клинический осмотр новорожденного.
    • Рентгенологию (МРТ, КТ).
    • Лабораторную диагностику:
      • Анализы крови у женщины в период 15 — 20 недель беременности на выявление альфа-фетопротеина.
      • Амниоцентез — забор спинномозговой жидкости у плода.

    Лечение расщепления позвоночника

    • Если незаращение дужек позвонков выявлено в пренатальном периоде, то рекомендовано кесарево сечение для предотвращения повреждения спинного мозга при прохождении ребенка через узкие родовые пути.
    • За рубежом практикуются пренатальные операции, цель которых — закрыть дефект позвонков и спинного мозга, но пока широкого распространения повсюду они не получили.
    • Лечение направлено на поддержание функций конечностей, мочевого пузыря и кишечника.
    • Решающее значение имеет предотвращение восходящих инфекций. С этой целью при задержке мочи применяют:
    • введение катетера в мочевой канал;
    • промывку мочевого пузыря фурацилином, перманганатом калия и другими дезинфицирующими растворами;
    • проводят цистоскопию и цистометрограмму для определения давления в пузыре.

    Если контракция (сжатие) опорожняющей мышцы слишком велика, то проводится хирургическая операция на шейке мочевого пузыря.

    Видео: Расщепление дужек позвоночника (Спина бифида).

    (175

    Источник: https://ZaSpiny.ru/smesheniya/nezarashenie-duzhek-pozvonochnika.html

    Лечение спина Бифида (Spina Bifida) у взрослых

    Спина бифида – это врожденная аномалия, проявляющаяся незаращением или отсутствием задней дужки одного или нескольких позвонков.

    Развивается в период формирования нервной трубки плода, поэтому чаще всего связана с поражением спинного мозга, образованием спинно-мозговых грыж, содержащих оболочки спинного мозга и ликвор (менингоцеле) или непосредственно вещество спинного мозга вместе с оболочками и спинномозговой жидкостью (менингомиелоцеле).

    Эти тяжелые формы спина бифида диагностируются еще на этапе внутриутробного развития. Лечатся только хирургическим путем, причем операции проводятся еще во время беременности или в первые дни после рождения. В противном случае дети остаются тяжелыми инвалидами, каждый второй ребенок умирает в первые недели жизни, а девять из десяти – не достигнув и года.

    Однако существует скрытая (оккультная) форма спина бифида, которая часто диагностируется у взрослых. Это самая легкая степень врожденной аномалии. Она заключается в неполном сращении дужки позвонка, как правило, единственного и, как правило, первого крестцового или пятого поясничного, то есть располагается в самом низу позвоночного столба.

    Щель между половинками дужки позвонка не превышает 4-6 мм; ни оболочки, ни ткань спинного мозга в нее не выпадают. Поэтому заболевание может долго себя не проявлять.

    Читайте также:  Акустико-мнестическая афазия: что это, признаки и лечение

    Нередко его симптомы возникают уже в зрелом возрасте, после перенесенной травмы позвоночника или на фоне остеохондроза.

    Более того, многие исследователи считают расщепление дужки пятого поясничного и нижележащих позвонков у взрослых вариантом нормы, так как оно встречается чаще, чем в каждом третьем случае, обнаруживается случайно и протекает бессимптомно.

    Тем не менее, оккультная спина бифида может иметь клиническое значение, если костный дефект связан со спинным мозгом соединительнотканными тяжами. Когда они недостаточно эластичны, спинной мозг может страдать, в том числе из-за натяжения.

    Часто оккультная форма спина бифида у взрослых может быть заподозрена по так называемому дизрафическому статусу. Например, наличию липомы или ангиомы по средней линии позвоночника, участка интенсивного оволосения в этой области, непроникающего отверстия, напоминающего свищ. Помимо этого у пациентов могут возникать:

    • более или менее выраженная слабость в ногах, часто ощущаемая как быстрая мышечная утомляемость;
    • боли в пояснице;
    • гипотрофия и атрофия мышц;
    • сколиоз, усиление грудного кифоза или поясничного лордоза (естественных изгибов позвоночника);
    • тазовые расстройства по типу императивных позывов к мочеиспусканию или дефекации.

    Диагностика

    Диагноз подтверждается дополнительными методами исследования:

    • рентгенографией;
    • магнитно-резонансной томографией;
    • компьютерной томографией;
    • контрастной миелографией;
    • нейрофизиологическими исследованиями – электромиографией и электронейрографией.

    Часто состояние удается улучшить с помощью консервативной терапии:

    • лечебной физкультуры;
    • массажа;
    • физиотерапевтических процедур;
    • медикаментов – нестероидных противовоспалительных препаратов, миолитиков, витаминов группы B, средств, улучшающих микроциркуляцию, проведение нервных импульсов.

    Хирургическое лечение

    Однако иногда приходится прибегать к хирургическому лечению. Оно показано, если:

    • обнаруживаются признаки компрессии спинного мозга или его корешков, связанные со спина бифида;
    • имеется отверстие в мягких тканях в проекции дефекта позвонка. Даже несквозное, оно является источником инфекционных осложнений. Свищевой ход должен быть иссечен и ушит;
    • в ходе обследования пришли к выводу, что нарастающая нестабильность позвоночника, сколиоз, патологическое усиление физиологических изгибов позвоночника является следствием спина бифида.

    Выполняются различные варианты хирургических вмешательств с целью:

    • устранения патологической связи оболочек спинного мозга с окружающими тканями;
    • стабилизации позвоночно-двигательных сегментов при спондилолистезе, обусловленном спина бифида;
    • коррекции заболеваний позвоночника, спровоцировавших клиническое проявление спина бифида;
    • коррекции сколиоза.

    Все операции, в особенности связанные с высвобождением из спаек соединительной ткани спинного мозга и нервных корешков, проводятся с использованием операционного микроскопа и микрохирургических инструментов.

    При необходимости выполнения стабилизирующих операций стремятся к функциональным методикам, например, установке динамических стабилизирующих систем.

    Поскольку спина бифида у взрослых клинически проявляется чаще на фоне сопутствующей патологии, при необходимости проводят ее хирургическую коррекцию.

    Например, нередко только с появлением грыжи диска у пациента с остеохондрозом позвоночника и спина бифида сдавление нервных структур позвоночного канала и межпозвонковых отверстий становится настолько выраженным, что развивается клиническая картина компрессии корешка. В подобных случаях достаточно устранить грыжу диска, чтобы ликвидировать клинические проявления спина бифида.

    Преимущества нейронавигации

    В любом случае стремятся к выполнению малоинвазивных вмешательств под контролем нейронавигации и прецизионных технологий для максимального сохранения нервных структур, и без того находящихся в неблагоприятных условиях из-за спина бифида.

    Специалисты крупных зарубежных нейрохирургических центров имеют большой опыт радикального лечения взрослых пациентов с клиническими проявлениями спина бифида.

    В этом их несомненное преимущество, потому что случаи, когда взрослые нуждаются в хирургическом лечении этой аномалии, достаточно редки, и большинство врачей рядовых стационаров могут не иметь в своей практике ни одного подобного случая.

    Источник: https://mednavigator.ru/articles/lechenie-spina-bifida-spina-bifida-u-vzroslyh.html

    Спина Бифида и нарушение функций мочеиспускания

    Тяжесть Спина Бифида зависит от ее положения и размера, а также от того, покрыто ли это место кожей и затронуты ли спинномозговые нервы.

    Симптоматика Спина Бифида различная, но причина общая: недоразвитие позвонков (мелких костей, образующих позвоночник) и наличие зазоров между ними.

    В тяжелых случаях, когда один или несколько позвонков отсутствуют, спинной мозг оказывается полностью открыт. Могут быть повреждены нервы, в том числе те, которые управляют работой мочевого пузыря и кишечника.

    В настоящее время число детей, рождающихся со Спина Бифида, уменьшается. Это связано с тем, что все больше женщин принимают до и во время беременности фолиевую кислоту. Кроме того, профилактические обследования позволяют обнаружить наличие спинномозговой грыжи на ранних стадиях беременности.

    Самые распространенные типы Спина Бифида

    В зависимости от тяжести расщепления позвоночника, выделяют следующие виды Спина Бифида:

    • Миеломенингоцеле (spina bifida cystica — грыжа спинного мозга и мозговых оболочек);
    • Менингоцеле (грыжа оболочек спинного мозга);
    • Скрытая спина Бифида (spina bifida occulta — скрытая спинномозговая грыжа, небольшой дефект позвонка).

    Миеломенингоцеле в 80% случаев сопровождается не только параличом ног, но и нарушением функции мочевого пузыря и кишечника. Этот порок развития состоит в том, что через расщелину в позвоночнике выпирают спинной мозг, нервы, оболочки спинного мозга и спинномозговая жидкость; спинной мозг и нервы часто бывают повреждены. При менингоцеле через расщелину выпирают оболочки спинного мозга, образующие мешок, заполненный спинномозговой жидкостью. При менингоцеле тяжесть состояния больного менее выражена, чем в случае миеломенингоцеле, но также возможны нарушения функции мочевого пузыря и кишечника. Spina bifida occulta (скрытая спинномозговая грыжа) — это достаточно частый порок развития, он встречается у одного человека из 10. В большинстве случаев симптомы отсутствуют, тем не менее в одном случае из 1000 спинной мозг оказывается зажат между косточками расщепленного позвонка. В подобных случаях у детей могут возникать такие симптомы,  как боли в ногах и расстройства мочеиспускания и дефекации. Спина Бифида и нарушения мочеиспускания

    Большинство детей, родившихся со спинномозговой грыжей, страдают нарушением функции мочевого пузыря: ребенку трудно управлять работой мочевого пузыря. Нейрогенный мочевой пузырь может со временем стать спастичным (хаотичным) или вялым. Поэтому у ребенка со спинномозговой грыжей необходимо контролировать функцию работы мочевого пузыря.

    Нарушение работы мочевого пузыря, которое чаще всего встречается при Спина Бифида — это вялый мочевой пузырь.

    Расстройство проявляется в том, что стенки мочевого пузыря перерастягиваются за счет скопления большого количества мочи: мочевой пузырь может растягиваться и удерживать до 2000 мл мочи, но из-за большого давления моча может полностью не удерживаться и подтекать.

    При Спина Бифида вялый мочевой пузырь сочетается с нарушением функции открытия сфинктера мочевого пузыря, что затрудняет прохождение мочи в мочеиспускательный канал.

    Спастичный (хаотичный) мочевой пузырь

    Это расстройство выражается в том, что мочевой пузырь сильно напряжен, не растягивается и не может вместить нормальный объем мочи. Кроме того, такой мочевой пузырь невозможно полностью опорожнить. В этом случае повышается риск развития инфекции мочевыводящих путей за счет роста и развития бактерий в остаточной моче.

    Типичные симптомы спастичного мочевого пузыря:

    • необходимость часто посещать туалет;
    • неконтролируемое подтекание мочи;
    • непроизвольное опорожнение мочевого пузыря.

    Для обеспечения регулярного полного опорожнения мочевого пузыря больным со Спина Бифида назначают метод периодической катетеризации. Обязательно проконсультируйтесь с врачом и соблюдайте рекомендованную им технику и частоту катетеризации. 

    Большинство детей, родившихся со Спина Бифида, не могут нормально мочиться. Ребенок может быть не в состоянии терпеть позывы или полностью опорожнять мочевой пузырь. Недержание влияет на социальную жизнь ребенка и семьи.

    Страдающий недержанием ребенок становится изгоем среди сверстников, его не приглашают в гости, не берут с собой в походы. Если ребенок пользуется подгузниками, он может страдать от того, что в отличие от сверстников он не может носить модную одежду. Дети, страдающие недержанием, часто чувствуют себя униженными и бесполезными.

    Родители не только вынуждены тщательно планировать повседневную жизнь, им также приходится бороться с тревогой и стыдом за ребенка.

    Опорожнение мочевого пузыря ребенка через катетер

    Катетер— это тонкая пластиковая трубка, с помощью которой можно легко и безболезненно опорожнить мочевой пузырь. Чтобы опорожнить мочевой пузырь, катетер осторожно вводят в мочеиспускательный канал до тех пор, пока через него не начнет поступать моча. Это нужно делать не меньше 4–6 раз в день.

    Пока ребенку не исполнится примерно 5 лет, родители помогают ему мочиться. Вначале катетеризация кажется сложной процедурой, но большинство людей быстро ей обучаются.

    Для обеспечения наибольшего комфорта и безопасности катетеризации необходимо пользоваться одноразовыми катетерами, соблюдать гигиену и никогда не использовать катетер повторно.

    Источник: https://kladzdor.ru/articles/mocheispuskanie-i-stoma/spina-bifida-i-narushenie-funktsiy-mocheispuskaniya/

    Ссылка на основную публикацию
    Adblock
    detector