Мышечная дистрофия: виды и симптомы

Мышечная дистрофия: виды и симптомы

Это болезни генетического происхождения, которые могут возникать в любом возрасте: с самого рождения, в детстве или во взрослой жизни. Существует более 30 форм заболеваний, которые различаются по возрасту появления симптомов, характеру пораженных мышц и степени тяжести. Большинство типов дистрофий постепенно осложняются и имеют необратимые последствия. В настоящее время лечения МД все еще не существует. Наиболее известным и распространенным типом заболеваний является миопатия Дюшенна.

В ходе развития МД страдают в первую очередь основные мышцы, которые способствуют произвольному движению, включая мышцы, бедра, ног, рук и предплечья.

В некоторых случаях могут быть затронуты респираторные мышцы и сердце. Люди с мускульной дистрофией постепенно теряют свою мобильность при ходьбе.

Другие симптомы могут быть связаны с мышечной слабостью, включая сердце, желудочно-кишечные, глазные проблемы.

Дистрофия или миопатия? Термин «миопатия» является общим названием для всех патологий М. Д. Мышечные дистрофии — это особые формы миопатий. Однако в повседневном языке термин миопатия часто используется для обозначения дегенерации мышц.

Распространенность заболевания

Миопатия относится к редким и неизлечимым заболеваниям. Трудно вывести точную статистику, поскольку она объединяет различные болезни. Согласно некоторым исследованиям, около 1 из 3 500 человек страдают от этого заболевания.

Например:

  • Мышечная дистрофия: виды и симптомыМиопатия Дюшенна затрагивает приблизительно одного ребенка (мальчика) из 3500.
  • Миопатия Беккера касается 1 мальчика из 18 000.
  • Фазио-скапулогумаральная дистрофия поражает около 1 из 20 000 взрослых людей.
  • Болезнь Эмери-Дрейфус затрагивает 1 из 300 000 человек, вызывает ретракцию сухожилия и нарушение сердечной мышцы

Частота и тип заболеваний зависит от конкретной страны:

  • Мышечная дистрофия: виды и симптомыВрожденная миопатия, известная как Фукуяма, распространена в основном Японии.
  • В Квебеке доминирует окулофарингеальная дистрофия (1 случай на 1000 человек), тогда как в остальном мире это очень редкое заболевание (1 случай на 100 000 в среднем). Как следует из названия, эта патология в основном касается мышц век и горла.
  • Болезнь Штейнтера или «миотония Штайнерт» широко распространена в регионе Сагеней-Лак-Сен-Жан — затрагивает около 1 из 500 человек.
  • Саркогликанопатия более распространена в Северной Африке и поражает одного человека из 200,000 на северо-востоке Италии.
  • Кальпайнопатия была впервые описана на острове Реюньон. Затрагивает одного из 200 000 человек.

Причины заболевания и лечение

Причиной данной патологии являются генетические заболевания, то есть дефект (или мутация) гена, необходимого для нормального развития мышц. Когда этот ген мутирует, мышцы больше не в состоянии нормально функционировать — они теряют свой силовой потенциал и в результате атрофируются.

  Лечебные свойства и противопоказания багульника болотного

В ходе миопатии участвует несколько десятков разных генов. Чаще всего это гены, «производящие» белки, которые расположены в мембране мышечных клеток.

Например:

  • Миопатия Дюшенна связана с дефицитом дистрофина — белка, расположенного под мембраной мышечных клеток, который играет роль в сокращении мышц.
  • Почти у половины врожденных МД причиной является дефицит мерозина — белка, составляющего мембрану клеток мышцы.

Мышечная дистрофия: виды и симптомы

Как правило, МД передается рецессивно. Другими словами, для того чтобы болезнь выражалась, оба родителя должны быть носителями и передавать ребенку ненормальный ген. Болезнь не проявляется у родителей по той причине, что у каждого из них есть только один аномальный ген, а не два. Для нормального функционирования мышц достаточно одного нормального гена.

Кроме того, некоторые формы миопатии затрагивают только мальчиков: это миопатия Дюшенна и Беккера. В обоих случаях ген, участвующий в этих двух заболеваниях, расположен в Х-хромосоме, которая существует в единственной копии у мужского пола.

Симптомы заболевания

МД проявляются мышечной слабостью, которая имеет тенденцию к постепенному ухудшению, симптомы варьируются в зависимости от типа патологии. В зависимости от случая могут присутствовать и другие симптомы, такие как сердечные и респираторные расстройства, аномалии глаз (пороки развития, катаракта), интеллектуальный дефицит, гормональные нарушения и т. д.

Характеристики наиболее распространенных патологий

Мышечная дистрофия: виды и симптомыМышечная миопатия Дюшенна. Чаще всего симптомы начинаются примерно в возрасте от 3 до 5 лет. Из-за ослабления мышц ног дети, которые ходили «нормально», часто падают и с трудом встают. Бегать, ходить и прыгать становится для них все труднее. Мышцы, когда они ослабляются, теряют свой объем, за исключением икроножных мышц, которые могут даже увеличиваться путем замены мышечной массы жиром.

Дети часто жалуются на судороги и мышечные боли. Болезнь развивается довольно быстро, как только появляются первые симптомы. Обычно использование инвалидной коляски требуется примерно в возрасте 12 лет. Такого рода нарушения приводят к сколиозу и деформациям суставов.

Кроме того, у некоторых детей наблюдается умственная отсталость. К концу подросткового возраста часто возникают сердечные осложнения (сердечная недостаточность), а также респираторные проблемы, требующие искусственной подачи воздуха.

Средняя продолжительность жизни (от 20 до 30 лет в среднем).

Миопатия Беккера. Симптомы сравнимы с симптомами М. Д. Дюшенна , однако они менее выражены, а развитие заболевания происходит медленнее. Симптомы начинаются в 5−15 лет, иногда позже, характеризуются прогрессирующей потерей силы мышц в конечностях и в окрестностях туловища. В более чем половине случаев ходьба остается возможной до возраста 40 лет.

  Диетические рецепты для похудения в домашних условиях

Мышечная дистрофия: виды и симптомыМиопатия Штейнтера. Это одна из трех наиболее распространенных миопатий у взрослых и чаще всего встречается в Квебеке. Симптомы варьируются от человека к человеку. Несмотря на то что они обычно появляются в возрасте 30−40 лет, существуют более ранние формы (ювенильные и врожденные).

Также наблюдается Миотония — аномальное и продолжительное сокращение мышц (мышца расслабляется слишком медленно), особенно выражается в руках, а иногда и на языке.

Также могут быть затронуты мышцы лица, шеи и лодыжек. Часто присутствуют сердечные и дыхательные нарушения, которые являются потенциально серьезными.

Нередко наблюдаются пищеварительные, гормональные, глазные расстройства, а также бесплодие и раннее облысение.

Миопатия поясничного отдела. Симптомы обычно проявляются в детстве (10 лет) или в раннем взрослом возрасте (около 20 лет).

Мышцы плеч и бедер постепенно ослабевают, в то время как мышцы головы, шеи и диафрагмы обычно не затрагиваются. Если некоторые формы сопровождаются дыхательными нарушениями, то при этом типе дистрофии такие аномалии отсутствуют.

Сердечные нарушения встречаются редко. Эволюция (развитие заболевания) очень изменчива, в зависимости от формы.

Миопатия Дежерина-Ландузи или плечелопаточная дистрофия. Симптомы обычно появляются в позднем детстве или в зрелом возрасте (от 10 до 40 лет). Как следует из названия, миопатия затрагивает мышцы лица, плеч и рук.

Таким образом, больному становится сложно выразить улыбку, произнести некоторые предложения и закрыть глаза. Потеря подвижности происходит примерно в 20% случаев. Заболевание развивается медленно, продолжительность жизни нормальная.

Мышечная дистрофия: виды и симптомыВрожденные МД. Симптомы варьируются от одной формы к другой и присутствуют при рождении или в первые месяцы жизни. Ребенок имеет небольшой мышечный тонус, ему трудности сосать и глотать, иногда даже дышать. Эти дистрофии могут сопровождаться, в частности, пороками головного мозга, умственной отсталостью, аномальным развитием глаз.

Окуло-глоточная миотония. Это заболевание относительно распространено в Квебеке. Симптомы обычно появляются около 40 или 50 лет. Первые признаки болезни проявляются опустившимися веками, за которыми следуют слабость мышц глаз, лица и горла (глотки), вызывая трудности с глотанием пищи. Прогрессирование заболевания происходит медленно.

Исследования и прогресс

С 2005 года для лечения пациентов с развивающимся поражением мышц все чаще используются стволовые клетки. Для лечения мышечной дистрофии этим методом могут быть рассмотрены различные варианты заболевания, такие как: мышечные дистрофии Дюшенна, Беккера, миопатия поясничного и плечевого отдела.

Целью лечения является регенерация потерянных и поврежденных мышечных волокон с использованием регенеративного потенциала стволовых клеток. Для этого большое количество стволовых клеток вводится при помощи нескольких внутривенных и внутримышечных инъекций, что позволяет лучше нацеливать терапию именно на пораженную группу мышц.

  Вывих голеностопа: диагностика, первая помощь, лечение

Возможный прогресс

Терапия с применением стволовых клеток может обеспечить улучшение в плане мышечной массы, силы, движений, баланса, тремора и ригидности мышц. Стволовые клетки также могут замедлить будущую потерю мышечного объема и уменьшить симптомы.

Важно отметить, что лечение не является окончательным лекарством от этого заболевания и никоим образом не может решить проблему потери мышечных волокон. По этой причине прогресс после такого лечения не может быть постоянным. Исследования в этой области все еще ведутся.

Семейства заболевания

Обычно существуют два основных семейства МД:

  1. Мышечна врожденная дистрофия (ВМД), которая выражается в первые 6 месяцев жизни, сопровождает около десяти форм патологий переменной тяжести, включая ВМД с первичной недостаточностью мерозина, синдром Ульриха и Уокера-Варбурга;
  2. Мышечные дистрофии, появляющиеся в детстве или в зрелом возрасте:
    • Мышечная дистрофия: виды и симптомыМиопатия Дюшенна
    • Миопатия Беккера
    • Миопатия Эмери-Дрейфуса (существует несколько форм)
    • миопатия Ландузи-Дежерина
    • Так называемая миопатия поясничного отдела — затрагивает мышцы вокруг плеч и бедер.
    • Миотонические дистрофии (типы I и II), которые включают болезнь Штейнтера. Они характеризуются миотонией — когда мышцы не могут нормально расслабиться после сокращения.
    • Окулофарингеальная миопатия

Эволюция дистрофии

Эволюция (развитие заболевания) МД сильно варьируется от одной формы к другой, а также от одного человека к другому.

Некоторые формы быстро развиваются, что приводит к ранней утрате подвижности и ходьбе, а иногда и к смертельным сердечным или респираторным осложнениям, в то время как другие развиваются очень медленно — в течение десятилетий.

Большинство врожденных мышечных дистрофий, например, которые мало выражены или почти незаметны, позже могут проявятся внезапно и с серьезными последствиями.

Возможные осложнения

Мышечная дистрофия: виды и симптомы

Таким образом, сердечные осложнения довольно распространены, особенно у мальчиков с мышечной дистрофией Дюшенна.

Кроме того, дегенерация мышц заставляет тело и суставы деформироваться постепенно: на фоне этого у больных может развиваться сколиоз. Часто наблюдается сокращение мышц и сухожилий, что приводит к их стягиванию. Все эти нарушения приводят к деформации суставов: ноги и руки повернуты внутрь и вниз, деформируются колени или локти.

Также известно, что болезнь сопровождается тревожными или депрессивными расстройствами, поэтому больным требуется много внимания и поддержки, в первую очередь со стороны близких.

Источник: https://vitaminki.guru/dlya-zdorovya/myishechnaya-distrofiya

Мышечная дистрофия: виды, особенности, симптомы, диагностика, лечение

Мышечная дистрофия – это группа наследственных заболеваний, при которых мышечная масса и ее функции постепенно снижаются.

Разновидности мышечной дистрофии

Девять типов мышечной дистрофии включают в себя:

Мышечная дистрофия Дюшенна (МДД), которая влияет на мальчиков, вызывая прогрессивную мышечную слабость, и как правило, начинается с ног. Это самая тяжелая форма мышечной дистрофии.

Мышечная дистрофия: виды и симптомыМышечная дистрофия Беккера (БМД), которая поражает старших мальчиков и молодых мужчин, более мягкая, чем МДД.

Мышечная дистрофия Эмери-Дрейфуса (ЭДМД), которая влияет на мальчиков, вызывая контрактуры и слабость в икрах, слабость в плечах и верхней части рук, а также пороки проводимости сердца. Женщины с ЭДМД подвержены риску сердечного блока.

Лимб-поясная мышечная дистрофия (ЛГМД), которая начинается в позднем детстве, в раннем взрослом возрасте, и поражает как мужчин, так и женщин, вызывая слабость в мышцах вокруг бедер и плеч.

 Это самая непостоянная форма мышечной дистрофии, и подразделяется на несколько различных видов.

Читайте также:  Фитнес при грыже поясничного отдела позвоночника

 Многие люди с подозрением на ЛГМД, вероятно, были неправильно диагностированы в прошлом; и таким образом, распространенность заболевания трудно оценить.

Плече-лопаточно-лицевая миопатия (ФСГ), известная также как болезнь Ландузи-Дежерина, которая начинается в позднем детстве, в раннем взрослом возрасте, и поражает как мужчин, так и женщин, вызывая слабость в мышцах лица, плеч и предплечий. Бедра и ноги также могут быть затронуты.

Миотоническая дистрофия (МД), известная также как болезнь Штейнерта, которая затрагивает как мужчин, так и женщин, в результате чего общая слабость затрагивает лицо, ноги и руки и сопровождается неспособностью расслабить пораженные мышцы (миотония). Симптомы могут начаться в любое время от рождения до зрелого возраста.

Окулофарингеальная мышечная дистрофия (ОФМД), которая влияет на взрослых обоих полов, вызывая слабость в мышцах глаз и горла.

Дистальная мышечная дистрофия (ДД), которая начинается в среднем возрасте или позже, вызывая слабость в мышцах рук и ног.

Врожденная мышечная дистрофия (КМД), которая присутствует от рождения, приводит к генерализованной слабости, и обычно прогрессирует медленно. Ее подтип, который называется Фукуяма КМД, также включает в себя умственную отсталость. Оба заболевания встречаются крайне редко.

Причины и симптомы дистрофии мышц

Некоторые формы мышечной дистрофии, включая МДД, МДБ, КМД, и большинство форм ЛГМД, обусловлены дефектами генов комплекса мышечных белков. Дефекты в белках комплекса приводят к дистрофии мышц, которые постепенно исчерпывает свою способность к самовосстановлению. МДД и БМД вызваны дефектами в гене белка под названием дистрофин. Различия между другими заболеваниями менее понятны.

Мышечная дистрофия: виды и симптомыМышечная дистрофия является генетическим заболеванием, то есть она вызвана дефектами в генах. Гены, которые связаны друг с другом в хромосомах, имеют две функции. Они кодируют производство белков, и являются материалом наследования. Родители передают своим детям через гены полный набор инструкций для создания своих собственных белков.

Поскольку оба родителя передают генетический материал своему ребенку, последний несет две копии каждого гена, по одному от каждого родителя. При некоторых заболеваниях обе копии должны иметь недостатки.

Такие заболевания называются аутосомно-рецессивными. Некоторые формы ЛГМД и ДД демонстрируют этот образец наследования, как и КМД.

 Человек только с одной некорректной копией, называется носителем, и не будет иметь заболевание, но может передать некорректный ген своим детям.

Другие заболевания возникают, когда только одна копия гена испорчена. Такие заболевания называются аутосомно-доминантными. Этот образец наследования демонстрируют ЛГМД, ДМ, ФСН, ОФМД и некоторые формы ДД.

Все типы дистрофии мышц отмечены мышечной слабостью в качестве основного симптома. Распределение симптомов, возраст, начало болезни и ее прогрессирование существенно различаются. Боль также является симптомом дистрофии мышц, как правило, из-за последствий ослабленности.

Диагностика мышечной дистрофии

Подпишитесь на наш Ютуб-канал!

Диагностика мышечной дистрофии включает в себя тщательное изучение медицинской истории пациента и тщательное медицинское обследование. Семейная история может дать важные подсказки, так как все виды мышечной дистрофии являются генетическими.

Лабораторные диагностические тесты дистрофии мышц могут включать в себя следующее:

Мышечная дистрофия: виды и симптомыУровень мышечного фермента креатинкиназы (CK) в крови. Уровни CK растут из-за повреждения мышц и могут рассматриваться в некоторых случаях даже до появления симптомов.

Мышечная биопсия, в которой небольшой кусочек мышечной ткани удаляют для исследования. Изменения в структуре мышечных клеток и наличие фиброзной ткани или других аберрантных структур характерны для различных форм мышечной дистрофии. Мышечной ткани также могут быть исследованы на присутствие или отсутствие конкретных белков, в том числе дистрофина.

Электромиограмма (ЭМГ). ЭМГ используется для изучения реакции мышц на стимуляцию. Сниженная реакция проявляется в мышечной дистрофии.

Генетические тесты. Некоторые из типов мышечной дистрофии могут быть идентифицированы путем тестирования на присутствие мутантного гена.

Точные генетические тесты для МДД, МДБ, ДМ, нескольких форм ЛГМД и ЭДМД.

Другие специфические тесты по мере необходимости. При подозрении на ЭДМД и МДБ, например, для тестирования функции сердца может понадобиться электрокардиограмма.

В случае с большинством форм мышечной дистрофии, точный диагноз не сложно установить. Однако, существуют и исключения. Даже с биопсией может быть сложно провести различие между ФСГ и другим заболеванием мышц, полимиозитом.

 Мышечная дистрофия у детей начальной ЛГМД часто ошибочно принимается за гораздо более общую МДД, особенно когда это происходит у мальчиков. БМД с ранним началом очень похожа на МДД.

 Мышечная дистрофия у детей может быть ошибочно принята за одно из заболеваний двигательных нейронов, к примеру, спинально-мышечную атрофию; заболевания нервно-мышечного соединения (миастения); и другие заболевания мышц.

Лечение дистрофии мышц

Мышечная дистрофия: виды и симптомыСобственно говоря, не существует определенных препаратов для лечения любого из типов мышечной дистрофии. Преднизон и кортикостероиды показаны для задержки прогрессирования МДД в некоторой степени. Преднизолон также назначают при БМД.

Лечение мышечной дистрофии в основном направлено​на предотвращение осложнений, в том числе снижение подвижности, ловкости, контрактуры, сколиоза, пороков сердца и дыхательной недостаточности.

Физическая терапия, в частности, регулярное растяжение, используется для поддержания диапазона движений пораженных мышц и для предотвращения или задержки контрактуры. Скобки используются чаще на лодыжках и ногах.

 Укрепление других групп мышц для компенсации слабости может быть возможным, если пораженные мышцы малы и изолированы, а также на ранних стадиях более мягких видов мышечной дистрофии. Регулярные упражнения, между тем, помогают поддерживать общее состояние здоровья.

 Серьезные физические нагрузки, как правило, не рекомендуются.

Когда контрактуры становятся более выраженными, может быть выполнена хирургическая операция.

Валерий Викторов, «Портал Московская медицина»©

Отказ от ответственности: Информация, представленная в этой статье про мышечную дистрофию у детей, предназначена только для информирования читателя. Она не может быть заменой для консультации профессиональным медицинским работником.

Источник: http://moskovskaya-medicina.ru/myshechnaya-distrofiya/myshechnaya-distrofiya-vidy-osobennosti-simptomy-diagnostika-lechenie.html

Мышечная дистрофия

Мышечная дистрофия является группой хронических заболеваний мышечных структур, преимущественно скелетных. Для всех прогрессирующих мышечных дистрофий характерной чертой является постепенно проявляющаяся слабость мышц, а также их дегенерация.

По мере развития недуга наблюдается уменьшение диаметра мышечных волокон. Поражённые элементы в результате дистрофии утрачивают свою способность сокращаться и постепенно распадаются.

Их место в теле больного человека занимает соединительная и жировая ткань.

Онлайн консультация по заболеванию «Мышечная дистрофия».

Задайте бесплатно вопрос специалистам: Невролог, Хирург.

Клиницисты выделяют всего девять разновидностей этого патологического состояния, которые имеют существенные различия в зависимости от агрессивности развития, основных характеристик, локализации поражённых волокон, а также возрастных показателей.

Этиология

Пока ещё учёным точно не удалось выяснить истинные причины, которые запускают патологические механизмы, провоцирующие патологию.

Но точно уже известно, что основа всех причин этого патологического состояния – мутации аутосомно-доминантного генома, основной функцией которого является синтезирование и регенерация в теле человека специфического белка, отвечающего за полноценное формирование мышечных волокон.

В зависимости от того, какая именно хромосома в генетическом коде человека была подвержена процессу мутации, зависит, недуг с каким расположением будет развиваться:

  • в большинстве клинических ситуаций мутации подвергается Х хромосома в геноме человека. В этом случае начинает прогрессировать мышечная дистрофия Дюшена. Именно эта форма недуга диагностируется чаще всего. Примечателен тот факт, что если представительница прекрасного пола имеет в своём геноме дефектную хромосому, то велика вероятность того, что она передаст её и своим потомкам. Но бывает и так, что у неё никаких симптомов недуга проявляться и вовсе не будет;
  • причиной мотонической разновидности недуга является формирование аномального генома, относящегося к 19 хромосоме;
  • отдельно стоит выделить мышечную недоразвитость, которая совершенно не связана с аномалиями в половой хромосоме. В данную группу относят 2 вида болезни: плечо-лопатка-лицо, поясница-конечности.

Разновидности

Клиницисты выделяют несколько наиболее распространённых форм недуга.

Мышечная дистрофия Дюшена. Данную разновидность также именуют в медицинской литературе псевдогипертрофической. Обычно мышечная дистрофия Дюшена начинает прогрессировать уже в детском возрасте. Примечателен тот факт, что этому недугу более подвержены маленькие мальчики, нежели девочки.

Симптомы мышечной дистрофии Дюшена проявляются у малышей уже в возрасте от 2 до 5 лет. Изначально поражаются мышцы ног, тазового пояса. Но постепенно патологический процесс «перебирается» на мышцы верхней части туловища. Позже вовлекаются и остальные мышечные структуры. Примечателен тот факт, что недуг стремительно прогрессирует, и уже в среднем к 12–15 годам больной полностью утрачивает способность свободно передвигаться. Прогноз этого типа дистрофии не является благоприятным – многие люди погибают, даже не достигнув 20-летнего возраста. Мышечная дистрофия: виды и симптомы

Прогрессирующая мышечная дистрофия Дюшена

Болезнь Штейнерта. Эта разновидность патологии является характерной для взрослых людей из возрастной категории от 20 до 40 лет. Редки случаи, когда патология проявляет себя уже в младенческом возрасте. Ограничений, касательно половой принадлежности, дистрофия не имеет. Характеризуется медленным прогрессированием.

Дистрофия этого вида имеет свою характерную черту – патологический процесс затрагивает не только мышцы скелета, но также и структуры жизненно важных органов. У больного возможно появление слабости мышц лица. Стоит отметить, что поражение других групп мышц также не исключено. Характерно медленное расслабление волокон после их предварительного сокращения.

Прогрессирующая мышечная дистрофия Беккера. Эта разновидность патологии является малораспространенной. Патологический процесс прогрессирует довольно медленно.

Прогрессирующую мышечную дистрофию Беккера обычно диагностируют у людей с низким ростом. Прогноз недуга благоприятный. На протяжении многих лет люди с таким диагнозом сохраняют свою работоспособность, и их состояние остаётся удовлетворительным.

Инвалидизации способствуют травмы различной степени тяжести, а также сопутствующие болезни.

Юношеская мышечная дистрофия Эрба-Рота. Период проявления её симптомов – от 10 до 20 лет. Прогрессирует медленно.

На начальных стадиях развития отмечается атрофия волокон рук и плеч, позже – ног и таза.

Во время ходьбы можно отметить изменение осанки человека – грудная клетка отодвигается немного назад, в то время как живот выпячивается вперёд. Больной идёт и переваливается.

Мышечная дистрофия: виды и симптомы

Мышечная дистрофия Эрба-Рота

Мышечная дистрофия Ландузи-Дежерина. Симптомы недуга проявляются в период от 6 до 52 лет. Чаше всего признаки дистрофии Ландузи-Дежерина выявляют в период с 10 до 15 лет. При этом недуге в первую очередь страдают мышцы лица. Но постепенно при дистрофии Ландузи-Дежерина патологический процесс охватывает также мышечные структуры конечностей и туловища.

Первым симптомом развития болезни является неполное смыкание век. Постепенно перестают полностью смыкаться губы, что обуславливает нарушение дикции. Патология Ландузи-Дежерина у больных протекает достаточно медленно.

У пациента длительное время сохраняется способность двигаться, поэтому он может вести нормальный образ жизни. В среднем через 20–25 лет возможно атрофирование мышц тазового пояса, что и становится причиной инвалидизации.

В целом можно сказать, что дистрофия Ландузи-Дежерина протекает благоприятно.

Симптоматика

Различные формы дистрофии (Ландузи-Дежерина, Дюшена, Беккера и прочее) имеют свои характерные признаки прогрессирования. Но также существует группа симптомов, которые являются характерными для любой разновидности патологии:

  • отсутствие болевого синдрома;
  • постепенное понижение тонуса мышечных волокон;
  • чувствительность в поражённых участках не понижается;
  • скелетные мышцы постепенно атрофируются;
  • перемена походки;
  • частые падения вследствие слабости мышц ног;
  • постоянная усталость;
  • характерный симптом прогрессирования недуга – изменение размеров мышц;
  • мышечная дистрофия у детей проявляется постепенным утрачиванием физ. навыков, которые они уже успели развить до момента прогрессирования патологии.

Диагностика

Диагностика мышечной дистрофии у детей и взрослых включает в себя такие мероприятия:

  • тщательный сбор анамнеза;
  • электромиография;
  • взятие небольшого участка мышечного волокна для проведения микроскопического исследования;
  • дополнительное консультирование у ортопеда и терапевта.
Читайте также:  Защемление седалищного нерва - что это

Осложнения

  • нарушения работы сердца;
  • деформация позвоночного столба;
  • снижение интеллекта, функций памяти;
  • снижение способность совершать активные движения и постепенна инвалидизация;
  • прогрессирование патологий системы дыхания;
  • летальный исход (медицинская статистика такова, что этот недуг редко становится причиной смерти).

Лечебные мероприятия

Стоит сразу отметить, что мышечную дистрофию излечить полностью возможности нет. Ещё не было создано такого препарата или процедуры, которые смогли бы восстановить поражённые участки мышечных волокон.

Лечение мышечной дистрофии в первую очередь направлено на торможение активного развития процессов дистрофии в мышечных структурах. С этой целью больному назначают кортикостероиды, витамины, АТФ и прочее.

Дополнительно назначают:

  • лечебный массаж;
  • физиотерапию;
  • дыхательную гимнастику;
  • проводят профилактику прогрессирования сколиоза.

Источник: https://SimptoMer.ru/bolezni/sustavy-kosti/1509-myshechnaya-distrofiya-simptomy

Мышечная дистрофия: Симптомы, лечение, типы и причины заболеваний

Основные формы мышечной дистрофии могут поражать до 1 на каждые 5000 мужчин.

Наиболее распространенной формой является мышечная дистрофия Дюшенна. Обычно это заболевание затрагивает мальчиков младшего возраста, но в зрелом возрасте могут возникать и другие отклонения.

Мышечная дистрофия вызвана генетическими мутациями, которые препятствуют выработке мышечных белков, необходимых для создания и поддержания здоровых мышц.

Причины генетические. Семейный анамнез мышечной дистрофии увеличит шансы того, что она затронет человека.

В настоящее время нет лекарства, но некоторые физические и медицинские процедуры могут улучшить симптомы и замедлить прогрессирование заболевания.

Вот несколько ключевых моментов в мышечной дистрофии. Более подробная и вспомогательная информация приведена в основной статье.

  • Мышечная дистрофия — это набор состояний истощения мышц.
  • Дюшенн мускулистая дистрофия — самый распространенный вид дистрофии.
  • Отсутствие белка, называемого дистрофином, является основной причиной мышечной дистрофии.
  • В настоящее время для борьбы с этим заболеванием проводятся испытания генной терапии.
  • В настоящее время не существует лекарства от мышечной дистрофии.

Что такое мышечная дистрофия?

Мышечная дистрофия — это группа из более чем 30 заболеваний, которые приводят к слабости и дегенерации мышц. По мере развития состояния становится все труднее двигаться. В некоторых случаях это может повлиять на дыхание и работу сердца, что может привести к опасным для жизни осложнениям.

В зависимости от типа и тяжести заболевания, последствия могут быть легкими, медленно прогрессирующими в течение нормальной жизни, умеренной инвалидностью или смертельным.

В настоящее время нет способа предотвратить или обратить вспять мышечную дистрофию, но различные виды терапии и лечение наркозависимости могут улучшить качество жизни человека и замедлить прогрессирование симптомов.

Симптомы

  • Ниже приведены симптомы мышечной дистрофии Дюшенна, наиболее распространенной формы заболевания.
  • Симптомы мышечной дистрофии Беккера похожи, но, как правило, начинаются в середине двадцатилетия или позже, становятся мягче и прогрессируют медленнее.
  • К ранним симптомам относятся
  • ходячая походка
  • боль и скованность мышц.
  • трудности с бегом и прыжками
  • ходить по пальцам ног
  • трудности сидеть или стоять
  • нарушения обучаемости, например, развитие речи позже обычного.
  • частые падения

Со временем все более вероятным становится следующее:

  • неспособность ходить
  • сокращение мышц и сухожилий, что еще больше ограничивает движение.
  • проблемы с дыханием могут стать настолько серьезными, что необходима помощь при дыхании.
  • искривление позвоночника может быть вызвано недостаточной силой мышц для поддержания его структуры.
  • мышцы сердца могут быть ослаблены, что приведет к проблемам с сердцем.
  • затрудненное глотание, с риском аспирационной пневмонии. Иногда необходима подводящая трубка.

Лечение

В настоящее время не существует лекарства от мышечной дистрофии. Лекарства и различные виды терапии помогают замедлить прогрессирование заболевания и поддерживать мобильность пациента в течение как можно более длительного времени.

Наркотики

Два наиболее часто назначаемых лекарства для мышечной дистрофии:

  • Кортикостероиды: Этот вид медикаментов может помочь увеличить мышечную силу и медленное прогрессирование, но длительное использование может ослабить кости и увеличить прирост веса.
  • Лекарства от сердечных заболеваний: Если это заболевание влияет на сердце, могут помочь бета-блокаторы и ингибиторы ангиотензин-преобразующих ферментов (АПФ).

Физиотерапия

  • Общие упражнения: Разнообразные упражнения по упражнениям на движение и растяжку помогают бороться с неизбежным внутренним движением конечностей по мере сокращения мышц и сухожилий. Ограничения, как правило, фиксируются в определенном положении, и такие виды деятельности могут помочь им оставаться подвижными дольше. Стандартные аэробные упражнения с низким воздействием, такие как ходьба и плавание, также могут замедлить прогрессирование заболевания.
  • Помощь в дыхании: По мере ослабления мышц, используемых для дыхания, может возникнуть необходимость в использовании устройств, помогающих улучшить доставку кислорода в ночное время. В наиболее тяжелых случаях пациенту может понадобиться использовать вентилятор, чтобы дышать от его имени.
  • Мобильность помогает: Трости, инвалидные коляски и ходунки могут помочь человеку оставаться мобильным.
  • Брекеты: Они сохраняют мышцы и сухожилия растянутыми и помогают замедлить их сокращение. Они также обеспечивают дополнительную поддержку при перемещении.

Типы

Существуют различные типы мышечной дистрофии, включая следующие:

  • Мышечная дистрофия Дюшенна: Самая распространенная форма болезни. Симптомы обычно начинаются до достижения ребенком трехлетнего возраста; как правило, он прикован к инвалидной коляске на 12 лет и умирает от респираторной недостаточности в возрасте от 20 до 20 лет.
  • Мышечная дистрофия Беккера: Симптомы сходны с симптомами Дюшенна, но с более поздним началом и более медленным прогрессированием; смерть обычно наступает в середине сороковых годов.
  • Миотоника (болезнь Стейнерта): Миотоническая форма — самая распространенная взрослая форма. Он характеризуется неспособностью расслабиться после сокращения мышц. Мышцы лица и шеи часто поражают в первую очередь. К симптомам также относятся катаракта, сонливость и аритмия.
  • Врожденный: Этот тип может быть очевиден с рождения или до достижения возраста 2 лет. Она затрагивает девочек и мальчиков. Некоторые формы прогрессируют медленно, в то время как другие могут двигаться быстро и вызывать значительное ухудшение.
  • Фациоскапулогумеральный (ФСГД): Заболевание может произойти почти в любом возрасте, но чаще всего оно наблюдается в подростковом возрасте. Мышечная слабость часто начинается с лица и плеч. Люди с FSHD могут спать со слегка открытыми глазами и иметь проблемы с полным закрытием век. Когда человек с FSHD поднимает руки, лопатки выступают как крылья.
  • Поясничные пояса: Этот вариант начинается в детстве или в подростковом возрасте и сначала воздействует на мышцы плеча и бедра. Лица с мышечной дистрофией конечностей могут испытывать трудности с поднятием передней части стопы, что делает спотыкание общей проблемой.
  • Окулофарингеальная мышечная дистрофия: Заболевание происходит в возрасте от 40 до 70 лет. Сначала поражается веки, горло и лицо, затем плечо и таз.

Причины

Мышечная дистрофия вызвана мутациями на Х-хромосоме. Каждый вариант мышечной дистрофии обусловлен разным набором мутаций, но все они мешают организму вырабатывать дистрофин. Дистрофин — это белок, необходимый для укрепления и восстановления мышц.

Мышечная дистрофия Дюшенна вызвана специфическими мутациями в гене, кодирующем дистрофин цитоскелетного белка. Дистрофин составляет всего 0,002 процента от общего количества белков в полосатой мышце, но он является незаменимой молекулой для общего функционирования мышц.

Дистрофин входит в невероятно сложную группу белков, которые обеспечивают правильную работу мышц. Белок помогает соединить различные компоненты в мышечные клетки и соединить их вместе с сарколеммой — наружной мембраной.

Если дистрофин отсутствует или деформируется, этот процесс не работает правильно, и нарушается внешняя мембрана. Это ослабляет мышцы и может также активно повреждать сами мышечные клетки.

При мышечной дистрофии Дюшенна дистрофин практически полностью отсутствует; чем меньше дистрофина вырабатывается, тем хуже симптомы и этиология заболевания. При мышечной дистрофии Беккера наблюдается уменьшение количества или размера белка дистрофина.

Генетическое кодирование дистрофина является самым крупным известным геном человека. Более 1000 мутаций этого гена были выявлены при мышечной дистрофии Дюшенна и Беккера.

диагностирование

  • Ферментный анализ: Поврежденные мышцы вырабатывают креатинкиназу (КК). Повышенный уровень ЦК при отсутствии других видов повреждений мышц может свидетельствовать о наличии мышечной дистрофии.
  • Генетическое тестирование: Поскольку известно, что при мышечной дистрофии происходят генетические мутации, эти изменения могут быть проверены на предмет выявления.
  • Мониторинг сердца: Электрокардиография и эхокардиограмма позволяют обнаруживать изменения в мышечной ткани сердца. Это особенно полезно для диагностики миотонической мышечной дистрофии.
  • Мониторинг легких: Проверка легочной функции может дать дополнительные доказательства.
  • Электромиография: Игла помещается в мышцу для измерения электрической активности. Результаты могут свидетельствовать о мышечных заболеваниях.
  • Биопсия: Удаление части мышечной ткани и ее исследование под микроскопом может выявить признаки мышечной дистрофии, которые говорят сами за себя.

Перспектива

  1. Перспективы будут зависеть от типа мышечной дистрофии и тяжести симптомов.
  2. Мышечная дистрофия Дюшенна может привести к опасным для жизни осложнениям, таким как затрудненное дыхание и проблемы с сердцем.

  3. В прошлом люди с таким состоянием обычно не выживали после 20 лет, но прогресс улучшает их перспективы.
  4. В настоящее время средняя ожидаемая продолжительность жизни людей с герцогиней составляет 27 лет, и со временем она может улучшиться по мере продвижения лечения.

  5. Человек с мышечной дистрофией, скорее всего, будет нуждаться в пожизненной помощи.

Текущие исследования

Многое известно о механизмах мышечной дистрофии, как мышечной, так и генетической, и хотя полное излечение может быть на некотором расстоянии, существуют направления исследований, которые приближаются все ближе к одному.

заместительная терапия гена

Поскольку конкретный ген, участвующий в мышечной дистрофии, был найден, разумным решением является замещение гена, который может привести к отсутствию дистрофинового белка.

Существуют сложные проблемы с этим подходом, включая потенциал иммунной системы для отражения нового белка и необходимость замены гена дистрофина в большом размере. Существуют также трудности с направлением вирусных переносчиков непосредственно на скелетную мышцу.

Другой подход направлен на производство утрофина. Утрофин — это белок, похожий на дистрофин, который не страдает от мышечной дистрофии. Если производство утрофина будет регулироваться, то болезнь может быть остановлена или замедлена.

Изменение производства белка

Если ген дистрофина считывается механизмом синтеза белка и достигает мутации, он останавливается и не завершает белка. Проводятся испытания лекарственных препаратов, в результате которых оборудование для производства белков пропускает мутировавшее содержимое и продолжает создавать дистрофин.

Лекарства для замедления мышечной траты

Вместо того, чтобы нацеливаться на гены, стоящие за мышечной дистрофией, некоторые исследователи пытаются замедлить неизбежное истощение мышц.

Мышцы, при стандартных обстоятельствах, могут восстанавливаться сами. Исследования по контролю или увеличению этих ремонтов могут показать некоторые преимущества для людей с мышечной дистрофией.

Исследование стволовых клеток

Исследователи рассматривают возможность введения стволовых клеток мышц, способных вырабатывать недостающий дистрофиновый белок.

В настоящее время в рамках проектов изучаются наиболее полезные типы клеток для использования и способы их доставки к скелетной мышце.

трансплантация миобласта

На ранних стадиях мышечной дистрофии миобласты (также называемые сателлитными клетками) восстанавливают и заменяют поврежденные мышечные волокна. По мере истощения миобластов мышцы постепенно превращаются в соединительную ткань.

В некоторых исследованиях была предпринята попытка вставить модифицированные миобластные клетки в мышцы для замещения изнуренных естественных миобластов.

Источник: http://UpSkin.ru/mednews/myshechnaya-distrofiya-simptomy-lechenie-tipy-i-prichiny-zabolevanij.html

Дегенерация мышц начинается с 8 ранних симптомов. Не игнорируйте их

  • 12 русских фильмов и сериалов, которые не стоит пропускать в этом киносезоне
  • Как сложились судьбы главных красавиц и красавцев из любимых советских сказок
  • 7 фото в социальных сетях, которые говорят о низкой самооценке
  • 11 актерских дуэтов, которые однажды сыграли влюбленных. Им так понравилось, что они решили повторить
  • 12 признаков кофейни, в которой любят кофе, а не просто хотят на нем заработать
  • 20+ человек, чья смекалка заслуживает миллиона лайков
  • Я 10 лет работаю радиодиджеем и могу рассказать, почему в эфире часто играет одна и та же песня
  • Как я пыталась отказаться от «гормона радости». Эту диету практикуют топ-менеджеры Кремниевой долины
  • 20+ человек, которые изменились так круто, что теперь выглядят совершенно другими людьми
  • 15 примеров рекламы, которая врубает эмоции на всю катушку
  • 25 фотосравнений, в которых заключена колоссальная разница привычных вещей
  • Женщина рассказала всю неудобную правду о материнстве. Другие предпочитают об этом молчать
  • 4 веских причины есть меньше мяса, чем мы привыкли. И вегетарианство тут не при чем
  • Пользователи сети вспомнили 20+ вещей, которые все делают, но мало кто в этом признается
  • Как выглядит поезд, билет на который стоит более ₽ 1 млн (Люди ждут очереди месяцами)
  • 9 причин, по которым женщины влюбляются в тиранов и живут с ними даже тогда, когда все плохо
Читайте также:  Невроз: симптомы и лечение

Источник: https://www.adme.ru/svoboda-sdelaj-sam/degeneraciya-myshc-nachinaetsya-s-8-rannih-simptomov-ne-ignorirujte-ih-1963665/

Мышечная дистрофия

Мышечная дистрофия – это группа заболеваний, которые характеризуются прогрессирующей дегенерацией мышц и мышечной слабостью. Причиной заболевания являются мутации генов, отвечающих за синтез белков мышечной ткани. Существует несколько видов мышечной дистрофии. При наиболее распространенной форме симптомы заболевания появляются уже в детстве, чаще болеют мальчики. Менее распространенные формы могут дебютировать во взрослом возрасте. В конце концов, человек теряет способность ходить, самостоятельно дышать и глотать. Мышечная дистрофия неизлечима, но с помощью существующих методов лечения возможно облегчить симптомы и замедлить течение болезни.
Главным признаком мышечной дистрофии является прогрессирующая мышечная слабость. В зависимости от типа, заболевание может дебютировать в разном возрасте и проявляться поражением различных группы мышц.  Мышечная дистрофия ДюшеннаПримерно половина всех больных мышечной дистрофией страдают этой формой заболевания. Болезнь обычно поражает мальчиков. Девочки могут быть носителями поврежденного гена и болеют в легкой форме. Около трети мальчиков с мышечной дистрофией Дюшенна не имеют семейного анамнеза заболевания, возможно, потому  что у них возникает новая генетическая мутация (спонтанная мутация). Проявления заболевания возникают в возрасте от двух до трех лет, и могут включать:

  • Частые падения
  • Затруднения при вставании из положения сидя или лежа
  • Нарушения походки (Кроме того, ребенок плохо бегает и прыгает)
  • Походкавразвалочку
  • Ходьба на цыпочках
  • Увеличение (гипертрофия) икроножных мышц
  • Боль в мышцах и контрактуры
  • Умственная отсталость

Мышечная дистрофия БеккераПризнаки и симптомы аналогичны таковым при мышечной дистрофии Дюшенна, но, как правило, являются менее выраженными и прогрессируют медленнее. Симптомы обычно появляются подростковом возрасте, в некоторых случаях после двадцати лет или позже.

Другие типы мышечной дистрофииСуществуют и другие типы мышечной дистрофии, в основу классификации положены их особенности и локализация. Примеры включают в себя:

  • Миотоническая мышечная дистрофия, или болезнь Штейнерта. Эта форма заболевания характеризуется мышечными спазмами, которые проявляются при произвольных движениях. Миотоническая мышечная дистрофия является наиболее распространенной формой во взрослом возрасте мышечной дистрофии. Как правило, первыми поражаются мышцы лица и шеи.
  • Плече-лопаточно-лицевая  мышечная дистрофия (Facioscapulohumeral, FSHD). Вначале поражаются мышцы лица и плечевого пояса. Когда человек поднимает руки, лопатки выступают, как крылья. Дебют заболевания обычно происходит в подростковом возрасте, но реже  – в  детстве или в возрасте 40 лет.
  • Врожденные мышечные дистрофии. Этот мышечной дистрофии развивается у мальчиков и девочек, и проявляется при рождении или в возрасте до двух лет. Некоторые формы могут прогрессировать медленно и приводить лишь легкую инвалидности, в то время как другие быстро прогрессируют и приводят к серьезным последствиям.
  • Поясно-конечностная дистрофия. Как правило первыми поражаются мышцы бедер и плеч. Заболевание обычно развивается в детстве или в подростковом возрасте. Характерными симптомами являются отвисание стопы (невозможность поднять переднюю часть стопы) и походка на пятках.
Определенные гены кодируют синтез белков, которые защищают мышечные волокна от повреждений. Мышечная дистрофия возникает, когда в одном из этих генов возникает мутация. Каждый вид мышечной дистрофии вызван определенной генетической мутацией. Многие из этих мутаций наследуются, однако некоторые происходят возникают спонтанно в яйцеклетке матери или развивающегося эмбриона и могут передаваться следующему поколению.
Мышечная дистрофия встречается у обоих полов, во всех возрастных группах и у представителей всех рас. Тем не менее, наиболее распространенный ее вид, мышечная дистрофия Дюшена, как правило, встречается у мальчиков. Люди с семейным анамнезом мышечной дистрофии и их дети, имеют более высокий риск развития заболевания.
Осложнения прогрессивной мышечной дистрофии включают:

  • Невозможность ходить. По мере прогрессирования заболевания некоторые больные перестают ходить и становятся вынуждены использовать инвалидное кресло.
  • Укорочение мышц или сухожилий вокруг суставов (контрактуры). Контрактуры также могут дополнительно ограничить подвижность.
  • Проблемы с дыханием. При заболевании могут поражаться также дыхательные мышцы. Некоторых больных приходится подключать к аппарату искусственной вентиляции легких, первоначально на ночные часы, затем, на весь день.
  • Искривление позвоночника (сколиоз). Ослабленные мышцы могут быть не в состоянии держать позвоночник прямо.
  • Проблемы с сердцем. Поражение сердечной мышцы (миокарда) приводит к снижению насосной функции сердца.
  • Нарушения глотания. Если мышцы, связанные с глотанием поражены, развиваются проблемы с питанием и аспирационная пневмония. В таких случаях требуется зондовое питание.
Как подготовиться к приему врача?
Вы можете обратиться к врачу, который специализируется на диагностике и лечении мышечной дистрофии. Что вы можете сделать

  • Запишите признаки и симптомы, которые испытываете вы или ваш ребенок, укажите, как долго.
  • Принесите фотографии или видеозаписи, которые иллюстрируют ваши симптомы.
  • Запишите основные сведения о вашем здоровье, в том числе сопутствующие заболевания.
  • Составьте список всех лекарств, витаминов и пищевых добавок, которые принимаете вы и ваш ребенок.
  • Укажите, была ли диагностирована у кого-либо из ваших родственников мышечная дистрофия.

Вопросы, которые стоит задать врачу

  • Что является наиболее вероятной причиной этих симптомов?
  • Какие обследования необходимы?
  • Каковы осложнения этого заболевания возможны?
  • Какие процедуры вы рекомендуете?
  • Какова долгосрочная перспектива?
  • Надо ли нашей семье обратиться к врачу-генетику?

Не стесняйтесь задавать другие вопросы во время посещения врача.  Чего ожидать от врачаВаш врач может задать вам ряд вопросов. Будьте готовы ответить на них – это поможет вам сэкономить время и более подробно обсудить то, что вы хотите. Врач может спросить вас:

  • Какие симптомы вы заметили?
  • Когда они появились? Стали ли они более выраженными?
  • Кто-нибудь в вашей семье был болен мышечной дистрофией?
  • Планируете ли вы еще иметь детей?
Ваш врач изучит ваш анамнез и проведет осмотр. После этого, ваш врач может рекомендовать:

  • Определение уровня ферментов в крови. Поврежденные мышцы высвобождают ферменты, такие как креатининфосфокиназа (КФК), в кровь. У человека, не имеющего в анамнезе травму, которая могла бы привести к повреждению мышц, высокие уровни КФК в крови указывают на наличие заболевания мышц, например, мышечной дистрофии.
  • Электромиографии. В исследуемую мышцу вводится игольчатый электрод. С его помощью измеряется электрическая активность мышцы в покое и при произвольном сокращении. Изменения электрической активности могут указывать на наличие мышечной дистрофии.
  • Генетическое тестирование. Образцы крови могут быть исследованы на наличие мутаций определенных генов, которые являются причинами различных  типов мышечной дистрофии.
  • Биопсия мышц и гистологическое исследование. С помощью полой иглы или через разрез небольшой фрагмент мышцы берется для исследования, которое позволяет отличить мышечную дистрофию от других заболеваний мышечной ткани.
  • Исследования сердца (электрокардиография и эхокардиография). Эти исследования используются для оценки работы сердца, особенно у людей с диагнозом миотоническая кардиомиопатия.
  • Исследование функции внешнего дыхания. Эти тесты используются для оценки функции легких.
Все виды мышечной дистрофии являются неизлечимыми. Существующие на сегодняшний день методы лечения могут лишь предотвратить или уменьшить поражение в суставов и позвоночника, что позволяет людям с мышечной дистрофией дольше оставаться мобильными. Эти методы лечения включают медикаментозное лечение, физиотерапию и ЛФК, а также хирургические вмешательства.  Медикаментозное лечениеВаш врач может порекомендовать:

  • Кортикостероиды, такие как преднизолон, применение которого может увеличить мышечную силу и замедлить прогрессирование определенных типов мышечной дистрофии. Но длительное использование препаратов этой группы может привести к увеличению массы тела и снижению плотность костной ткани (остеопорозу),  что увеличивает риск переломов.
  • Кардиотропные препараты, такие как  ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента (АПФ) или бета-блокаторы показаны при поражении миокарда (сердечной мышцы).  

Немедикаментозное лечениеПрименение некоторых видов немедикаментозной терапии и вспомогательных устройств может улучшить качество и иногда продолжительность жизни у людей с мышечной дистрофией, например:

  • Упражнения на растяжку. Мышечная дистрофия может привести к ограничению гибкости и подвижности суставов. Конечности часто разворачиваются внутрь и закрепляются в этом положении. Упражнения на растяжку могут помочь сохранить гибкость суставов.
  • Лечебная физкультура. Аэробные упражнения, такие как ходьба и плавание, помогают поддерживать мышечную силу, подвижность и общее состояние здоровья. Некоторые виды силовых тренировок также могут быть полезными. Однако перед тем, как начать заниматься, необходимо обсудить это с врачом, поскольку некоторые виды физической активности могут быть вредными.
  • Ортопедические аппараты. Использование ортопедических аппаратов позволяет поддерживать силу и гибкость мышц и сухожилий и предотвращает развитие контрактур, а также позволяет увеличить мобильность больного, обеспечивая поддержку ослабевшим мышцам.
  • Мобильные средства. Трости, ходунки и кресла-каталки также помогают сохранить мобильность и независимость в передвижении.
  • Респираторная поддержка. При поражении дыхательной мускулатуры в ночные часы требуется применение аппарата для лечение сонного апноэ, который улучшает доставку кислорода в легкие. При тяжелой мышечной дистрофии требуется постоянное проведение искусственной вентиляции легких с помощью специального аппарата.  

Хирургическое лечениеПри выраженных искривлениях позвоночника требуется хирургическое вмешательство, поскольку со временем из-за искривления позвоночника может нарушаться нормальная работа легких и нарастать дыхательная недостаточность.

Изменение образа жизни и домашнее лечение
Респираторные инфекции могут стать проблемой на более поздних стадиях мышечной дистрофии. Важно пройти вакцинацию против пневмонии и ежегодно проходить вакцинацию гриппа. Изменения диеты не позволяют замедлить прогрессирование мышечной дистрофии. Но правильное питание имеет важное значение, так как ограниченная подвижность больного может способствовать развитию ожирения, обезвоживания и запоров, поэтому ему следует употреблять низкокалорийную, богатую белком и растительными волокнами пищу.
Жизнь больного с мышечной дистрофией очень трудна. Чтобы было легче справляться с заболеванием:

  • Найдите того, с кем можно поговорить о своих проблемах. Вы можете чувствовать себя комфортно, обсуждая свои чувства с другом или родственником, или вы можете предпочесть общение в группе поддержки.
  • Учитесь обсуждать состояние вашего ребенка. Если ваш ребенок болен мышечной дистрофии, спросите своего врача, как лучше всего обсуждать с ребенком его состояние.

Источник: https://www.zdorovieinfo.ru/bolezni/myshechnaya_distrofiya_i_shodnye_zabolevaniya/

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector