Медуллобластома мозжечка – опасное заболевание детей

К наиболее часто встречающимся новообразованиям, поражающим головной мозг, относится опухоль мозжечка. Она может проявлять как доброкачественный, так и злокачественный характер, являться первичной или быть метастазом другой опухоли организма.

Из-за своего места расположения, то есть в мозжечке – двигательном центре мозга, опухоль на каждой стадии заболевания может давать различную симптоматику. Таким образом специалисты выделяют общемозговые, отдаленные и очаговые (мозжечковые) признаки патологии, сила которых обуславливается размером и местом локализации новообразования.

Процесс диагностирования опухоли мозжечка схож с выявлением других нейроопухолей: вначале необходим визит к неврологу, онкологу и только потом обследование мозга с помощью КТ или МРТ.

Медуллобластома мозжечка – опасное заболевание детей

Причины развития

На данный момент специалисты не могут ответить на вопрос, что провоцирует рост опухоли мозжечка, как и любых других новообразований. Считается, что существует ряд предпосылок, под влиянием которых эта патология может появиться.

Часто схожая клиническая картина наблюдается у групп людей подвергшихся радиоактивному излучению или воздействию онкогенных вирусов, к коим относятся вирусы герпеса, аденовирусы, ВПЧ, ВИЧ. Немаловажную роль в провоцировании развития онкологии оказывает неблагоприятная экологическая обстановка и загрязнение окружающей среды тяжелыми металлами.

Генетики также считают, что предрасположенность к некоторым видам опухолей мозга передается по наследству. То есть риск рождения ребенка с такой патологией значительно возрастает, если у обоих родителей в ближайшем родстве были схожие случаи заболевания.

Конечно, совсем не обязательно, что у конкретного человека входящего в группу риска обязательно разовьется опухоль в мозжечке головного мозга, так как в основном для ее роста требуется сочетание сразу нескольких неблагоприятных факторов. Однако во избежание подобных случаев каждому человеку при возникновении периодических головных болей в области мозжечка специалисты рекомендуют провести детальное обследование мозга.

Классификация

Как и любые другие новообразования опухоли мозжечка могут быть злокачественными и доброкачественными. Первые формируется из скопления бесконтрольно делящихся атипичных клеток и способны прорастать в ближайшие нервные ткани или давать в них метастазы.

В большинстве случаев подобная клиническая картина сопровождается резким ухудшением состояния заболевшего. Основной причиной возникновения раковых новообразований считаются генетические нарушения. Так, агрессивная опухоль червя мозжечка, которая чаще всего обнаруживается у детей, называется медуллобластомой или саркомой.

К доброкачественным опухолям мозжечка относят гемангиобластомы и астроцитомы, проявляющие инфильтративный рост.

Визуально опухоли мозжечка чаще всего представляют собой узел, состоящий из скопления нескольких кистообразных новообразований различной плотности.

Из-за того что «двигательный центр» находится в задней нижней части мозга, опухоль, достигая больших размеров способна давить на структуры ликворопроводящей системы и влиять на работу ствола всего органа.

Для заболевшего это грозит расстройством работы систем жизнеобеспечения.

По своей природе опухоли мозжечка могут быть первичными, то есть формирующимися из клеток вещества мозжечка, и вторичными – образующимися от метастазов иных злокачественных новообразований организма, например, при раке груди, легких, щитовидной железы или злокачественных образованиях ЖКТ.

Симптоматика заболевания

Все опухоли мозжечка симптомы и признаки развития условно делятся на три группы:

  1. Общемозговые (возникают из-за нарушения циркуляции ликвора).
  2. Отдаленные (развиваются на фоне сдавливания соседних структур).
  3. Очаговые, то есть затрагивающие работу мозжечка.

Обычно они появляются одновременно, но их сила может разниться в зависимости от интенсивности роста новообразования, его места локализации и воздействия на соседние структуры.

Из-за места расположения «двигательного центра» (он находится над 4 желудочком сзади ствола мозга), в каждом конкретном случае отмечается нарастание симптоматики опухоли мозжечка. Но она может изменяться в зависимости от интенсивности роста опухоли и направленности ее разрастания.

Обычно вначале этот процесс сопровождается расстройством функционирования ствола мозга и увеличением внутричерепного давления, а затем уже нарушением работы мозжечка, так как головной мозг способен частично компенсировать его функционирование.

Появление общемозговых признаков патологии обуславливается тем, что с увеличением размера мозжечка за счет роста опухоли происходит его выпячивание за пределы черепной ямки, то есть в 4 желудочек.

Это в свою очередь ведет к нарушению циркуляции ликвора и повышению ВЧД.

У заболевшего об этих процессах сигнализирует появление ноющей головной боли в области затылка, головокружение, тошнота и иногда рвота.

Медуллобластома мозжечка – опасное заболевание детей

Появление отдаленных проявлений развития опухоли мозжечка объясняется смещением структур ретикулярной формации и включает следующие симптомы патологии:

  • нарушение чувствительности с одной из сторон лица, трудности при пережевывании и глотании пищи;
  • появление косоглазия;
  • асимметрия лица;
  • тинитус, нарушения слуха;
  • нечеткая речь;
  • изменение вкуса;
  • гипер- или гипотонус мышц одной из сторон тела;
  • эпилептические припадки.

Очаговые симптомы заболевания обуславливаются дисфункцией структур самого мозжечка. К ним относятся:

  • неуверенная и «пьяная» походка, нарушение устойчивости (если новобразование находится в черве мозжечка);
  • плохой контроль мышц конечностей, изменение подчерка, тремор (при поражении одной из долей мозжечка признак патологии будет со стороны опухоли);
  • нарушение речи – она делается прерывистой, такт — складным, а слова при произношении поделены на слоги.

По мере перемещения опухоли из одной доли мозжечка в другую, все вышеперечисленные симптомы перемешиваются и могут появляться одномоментно.

Диагностика

Если из всех вышеперечисленных симптомов Вы заметили сразу несколько признаков патологии, то это дает повод для обследования мозга у специалистов. Обычно для этого вначале требуется очная консультация сразу нескольких врачей: терапевта, онколога, окулиста и невролога. При этом каждый из них должен дать заключение о состоянии пациента для составления общей картины заболевания.

Если нарушение работы мозга было все-таки замечено и зафиксировано врачами, то далее назначается обследование органа с помощью МРТ или КТ.

Медуллобластома мозжечка – опасное заболевание детей

Они представляют собой не инвазивные методы нейровизуализаци, позволяющие наглядно оценить новообразование на мозжечке, в том числе определить его месторасположение, размер, характер распространения в мозговом веществе и воздействие на соседние структуры.

На этом этапе очень важно различить опухоль от кисты, аневризмы или внутримозговой гематомы, так как последующая хирургическая операция может негативно сказаться на здоровье пациента. При сосудистых опухолях мозжечка, дополнительно назначается ангиографическое обследование мозга.

По итогу полученных данных в дальнейшем специалисты решают вопрос о госпитализации и последующих лечебных мероприятиях. Также собирается подробный анамнез заболевания и выявляются причины его возникновения (если это возможно).

Лечение новообразования

Основным направлением терапии любой опухоли мозжечка является ее физическое удаление.

Медуллобластома мозжечка – опасное заболевание детей

Окончательное решение о последовательности необходимых мероприятий и их целесообразность принимает нейрохирург. Это связано с тем, что некоторые виды новообразований склонны к прорастанию в соседние структуры мозга и метастазированию, а их частичное иссечение малопродуктивно.

В таком случае главной целью хирургических манипуляций является удаление большей части атипичной ткани с целью восстановления нормальной циркуляции ликвора. В некоторых случаях для отвода лишней цереброспинальной жидкости выполняют шунтирование мозга.

Самым продуктивным методом удаления новообразований в любой части мозга считается лучевая терапия. Она позволяет точечно воздействовать на нужный участок мозжечка, не задевая ближайшие структуры.

Применение химиотерапии при лечении опухолевых новообразований основывается на введении в организм пациента цитостатических веществ, блокирующих разрастание быстрорастущих атипичных клеток.

Но такой метод лечения онкологии способен подорвать здоровье пациента, так как в организме человека к быстрому росту склонны не только опухолевые клетки, но и, например, клетки эпителия желудочного тракта. Соответственно подавляется их рост. Поэтому после курса химии назначается длительный прием восстановительных лекарственных препаратов.

В качестве дополнения назначаются противорвотные, мочегонные, седативные и анальгирующие лекарственные средства, направленные на улучшение общего состояния пациента.

В любом случае, чем раньше будет начато лечение, тем лучше для пациента, так в большинстве случаев терапия рака на ранней стадии приводит к полному излечиванию.

Прогноз при опухоли мозжечка

На этапе диагностики или иссечения опухоли в обязательном порядке часть атипичного материала отправляют на гистологическое исследование. Исходя из полученных данных затем определяется статус пациента.

Результат лечения во многом зависит от злокачественности новообразования. Если она доброкачественная, то прогноз благоприятный.

Если же опухоль формирует множественные метастазы в мозжечке и других частях мозга, прорастает в соседние структуры или сильно сдавливает их, то это может повлечь дисфункцию мозга и смерть пациента.

Источник: https://GolovaiMozg.ru/zabolevaniya/opuhol/opuhol-mozzhechka-golovnogo-mozga-na-skol-opasno-dlya-zhizni

Медуллобластома: какой прогноз?

Медуллобластома – это злокачественная опухоль, сформированная из незрелых клеток глии. Локализуется преимущественно в черве мозжечка, имеет неблагоприятный прогноз. Опасность заболевания в высоком риске метастазирования, когда раковые клетки вместе с током лимфы свободно циркулируют по всему организму. В терапии используют хирургическое удаление, лучевую и химиотерапию.

Общая характеристика патологии

Опухоль, локализованная в черве мозжечка, формируется из незрелых клеток глии. Чаще всего встречается у детей от 5 до 10 лет, преимущественно у мальчиков. Имеет неблагоприятный прогноз, сопровождается относительно быстрым течением.

Первые клинические проявления онкологического процесса проявляются достаточно рано – на 2 стадии. Это дает возможность ранней диагностики и комплексного подхода в лечении, что увеличивает шансы на выживаемость. При наличии метастатических повреждений жизненно важных органов шансы на выздоровление практически отсутствуют.

Нейроэктодермальная опухоль крайне быстро прорастает в тело червеобразной части мозжечка, заполняя весь четвертый желудочек головного мозга. Ликворооток нарушается, при этом внутричерепное давление стремительно нарастает. Прорастание опухоли в ствол мозга сопровождается более яркой картиной и практически не поддается лечению.

Причины возникновения

Так как и другие формы рака головного мозга, медуллобластома имеет массу причин и факторов, обуславливающих прогрессирование онкологического процесса. Среди них:

  1. Наличие нарушений внутриутробного развития, при котором формирование отделов головного мозга происходит неправильно, что сопровождается мутациями отдельных групп клеток.
  2. Генетические заболевания, на которые практически невозможно повлиять: синдром Горлина, синдром Тюрко, синдром Рубинштейна-Тейби.
  3. Высокие дозы радиационного излучения и его накопление клетками головного мозга. Медуллобластома у детей чаще всего встречается на фоне прохождения длительного лечения с помощью лучевой терапии по поводу наличия онкологического заболевания другого типа.
  4. Зашлакованность организма, а также частый контакт с канцерогенными веществами, содержащимися в лако-красочной продукции, продуктах питания, бытовой и промышленной химии.
  5. Прогрессирование вирусного заболевания в организме: инфекционный мононуклеоз, цитомегаловирус, герпес, способные повреждать геном нервных клеток, что приводит к различным формам мутации.

Медуллобластома мозжечка – опасное заболевание детейЗашлакованность организма – возможная причина медуллобластомы

Зафиксированы случаи, когда заболевание проявлялось у абсолютно здоровых людей. Поэтому утверждать с точностью, что воздействие этих факторов на организм с точностью приведет к формированию медуллобластомы, не представляется возможным.

Группы и факторы риска

В группу риска попадают следующие категории пациентов:

  1. Работающие на вредном производстве, где происходит контакт с вредными веществами, способными накапливаться в организме.
  2. Имеющие онкологические заболевания и проходящие лечение с помощью лучевой терапии.
  3. У которых диагностированы генетические заболевания, являющиеся предпосылкой для развития рака незрелых клеток глии.
  4. Дети от 5 до 10 лет, преимущественно мальчики, у которых имеются аутоиммунные нарушения и диагностированы генные мутации.
Читайте также:  Немеет колено: нужно ли что-то предпринимать

Заболевание может развиваться и на ровном месте без предпосылок и симптомов, поэтому при наличии подозрений на нарушение работы мозга, следует пройти профилактическое обследование.

Классификация медуллобластом

Есть ряд факторов, по которым медуллобластома классифицируется, учитывая ее размеры, место локализации и гистологические особенности.

В зависимости от распространенности онкологического процесса и появления метастаз, медуллобластомы классифицируют на 4 стадии:

  1. Начальная (МО) – метастазы полностью отсутствуют, опухоль имеет незначительные размеры, клинические проявления практически отсутствуют.
  2. Первая (М1) – в спинномозговой жидкости отмечается появление единичных раковых клеток.
  3. Вторая (М2) – раковые клетки сконцентрированы в мозжечке и в четвертом желудочке.
  4. Третья (М3) – метастазы в большом количестве встречаются в спинномозговой жидкости.
  5. Четвертая (М4) – вместе с током лимфы метастазы распространяются по всему организму, поражая легкие, печень, почки, кишечник.

Учитывая место локализации опухоли, медуллобластома бывает:

  1. Мозжечковая (локальная) – располагается в черве мозжечка, при прогрессировании заполняет 4 желудочек.
  2. Полушарная (обширная) – поражает сразу два полушария головного мозга.

По гистологическому строению опухоль мозжечка бывает:

  1. Меланотическая – содержит клетки нейроэпителия, содержащие меланин.
  2. Мышечная – состоит из волокон мышечной ткани.
  3. Анапластическая – содержит полностью видоизмененные клетки и морфологические структуры.
  4. Липоматозная – состоит из жировых клеток. Представляет собой наиболее доброкачественный вариант заболевания и имеет хороший прогноз.

Медуллобластома может состоять из нескольких видов клеток, поэтому в диагностике в обязательном порядке используют гистологическое исследование.

Клинические проявления

Начальные стадии заболевания сопровождаются нарастающей головной болью, место локализации которой определить крайне сложно. Проявляется она преимущественно в первые минуты после пробуждения. Сопровождается тошнотой и рвотой, постоянной слабостью и быстрой утомляемостью. Аппетит практически отсутствует, что приводит к стремительной потере веса.

Особенности клинических проявлений у детей заключаются в отсутствии ранних симптомов. Это связано с увеличением размеров черепно-мозговой коробки, а также повышенной пластичностью головного мозга.

Симптомы внутричерепной гипертензии развиваются только при прорастании опухоли в четвертый желудочек и бульбарные структуры.

Обычно это происходит на 3-4 стадии, когда по факту о полном излечении говорить не приходится.

Мозжечковая медуллобластома сопровождается нарушением координации движения. Пациент медленно передвигается, широко расставив ноги и расставив в стороны руки, удерживая, таким образом, равновесие. На поворотах часто происходят падения. Человек перестает ощущать себя в пространстве, что приводит к гиподинамии.

Когда опухоль прорастает в ствол головного мозга, состояние пациента стремительно ухудшается. Проявляются такие симптомы:

  1. Нарушение дыхания – блокируются рефлекторные реакции, человек страдает одышкой. Во сне может проявляться временное отсутствие дыхания (апноэ).
  2. Угнетение глоточного рефлекса – отмечаются трудности в проглатывании пищи и слюны, которая свисает с уголков рта.
  3. Самопроизвольное колебание глаз, что связано с поражением рецепторов глазного яблока. На фоне нистагм снижается зрение.
  4. Выраженная головная боль по типу распирания – возникает по причине нарушения оттока ликвора и прогрессирования отечности. Боль настолько сильная, что может вызывать потерю сознания.
  5. Нарушение чувствительности конечностей, самопроизвольные мышечные сокращения (судороги) – указывают на поражение спинного мозга.

Медуллобластома мозжечка – опасное заболевание детейНарушение дыхания – возможный симптом медуллобластомы

Общемозговые проявления связаны с нарушением сознания и психоэмоциональной возбудимостью. Человек слабо понимает, что с ним происходит и не может выстраивать логические цепочки. Появляются судорожные приступы по типу эпилепсии, после которых пациент ничего не помнит и не может восстановить ход событий.

Вторичные симптомы, связанные с распространением метастаз по всему организму, возникают при поражении органов-мишеней. Страдают почки, печень, кишечник, легкие. Отмечаются симптомы, характерные для острых признаков недостаточности этих органов.

Диагностика

Определение наличия опухоли и ее характера осуществляется с помощью комплексной диагностики, которая включает:

  1. Оценка внешних симптомов, характерных для внутричерепной гипертензии.
  2. МРТ и КТ – визуализируют опухоль, определяют ее структуру и место локализации.
  3. Офтальмоскопия – показывает нарушение работы зрительного нерва и снижение остроты зрения.
  4. ПЭТ-КТ – отображает наличие метастаз в организме, что помогает поставить стадию заболевания и сформировать прогноз.
  5. Исследование крови на наличие онкомаркеров.
  6. Биопсия, проводимая посредствам пункции.

Требуется консультация нейрохирурга, а также кардиолога и невропатолога.

Методы терапии

Выбор способа лечения напрямую зависит от локализации опухоли, распространенности онкологического процесса, а также индивидуальных особенностей организма.

Оперативное лечение

Хирургическое иссечение опухоли является наиболее оптимальным, но не всегда доступным методом лечения. Трепанация черепа позволяет получить максимальный доступ к опухоли и удалить ее до здоровых тканей.

Процесс реабилитации включает 2-3 месяца. Назначается медикаментозное лечение. Химиотерапия и лучевая терапия могут использоваться как до проведения операции, так и после, для закрепления результата.

Химио- и лучевая терапия

В зависимости от распространенности онкопроцесса, подбирается соответствующая доза цитостатического препарата. Лучевая терапия обычно назначается после удаления опухоли, что предотвращает рецидив. Могут возникать осложнения, в том числе, и летальный исход.

Симптоматическое медикаментозное лечение

Для улучшения общего состояния больного и купирования выраженной симптоматики заболевания, могут использоваться следующие группы препаратов:

  1. Диуретики – способствуют выведению из организма лишней жидкости, препятствуя нарастанию отека головного мозга.
  2. НПВС – купируют воспалительный процесс, снижают боль.
  3. Опиоидные анальгетики – используются для купирования острой боли, воздействуя на центры формирования болевого ответа.
  4. Глюкокортикостероиды – блокируют отек и боль на уровне гормонов.
  5. Миорелаксанты – устраняют проявления судорог, убирают гипертонус мышц.
  6. Гипотензивные средства – нормализуют артериальное давление.

Медуллобластома мозжечка – опасное заболевание детейДиуретики – препараты для лечения медуллобластомы

Выбор средств зависит от клинической картины и варьируется в зависимости от индивидуальных особенностей организма.

Медуллобластома мозжечка в детском возрасте

Проявление патологии у детей чаще всего связано с нарушениями внутриутробного развития. Клинические проявления на начальных этапах практически отсутствуют. В диагностике используется МРТ и ПЭТ-КТ. В большинстве случаев прогноз неблагоприятный и сопровождается продолжительностью жизни не более 2-3 лет. Показана паллиативная терапия.

Осложнения патологии

Чаще всего развивается гидроцефалия, для которой характерно накопление жидкости в черепно-мозговой коробке. Отечность нарушает работу всех отделов головного мозга, блокируя безусловные рефлексы.

Также могут возникать признаки менингита, когда в оболочках развивается воспалительный процесс. Распространение метастаз в жизненно важные органы вызывает нарушение их работы. Поражение почек и печени вызывает резкое и стремительное ухудшение общего состояния. Сердечная и дыхательная недостаточность может провоцировать развитие летального исхода.

Повышенное внутричерепное давление чревато развитием инфаркта и инсульта сосудов, что увеличивает риски развития летального исхода. Химио- и лучевая терапия имеют ряд осложнений, которые также отягощают работоспособность организма, пораженного раком.

Прогноз

Выживаемость пациентов в 20-30% случаев более 5 лет возможно исключительно при ранней диагностике заболевания. В 80% случаев летальный исход наступает в первый год после лечения. Прогноз также зависит от индивидуальных особенностей организма. У детей прогноз самый неблагоприятный. В 98% случаев отмечается инвалидизация и невозможность выполнения примитивных действий.

Профилактика медуллобластомы

В качестве профилактических мер используют:

  1. Своевременное лечение вирусных заболеваний, которые могут спровоцировать очаги воспалений в области мозжечка.
  2. Отказ от вредных привычек.
  3. Отказ от самолечения и применения ряда медикаментозных средств.

Единственным методом профилактики является ранняя диагностика. В случае часто проявляющихся головных болей, тошноты, рвоты и слабости следует обратиться к доктору и пройти диагностическое обследование. Игнорирование симптоматики и самолечение увеличивает риски развития необратимого процесса, который в настоящее время полностью остановить невозможно.

Источник: https://oonkologii.ru/medulloblastoma-01/

Медуллобластома — внутричерепная опухоль у детей, узнайте о ней все — ODSIS Медицинский портал

Медуллобластома – злокачественная внутричерепная опухоль, развивающаяся из эмбриональных клеток, чаще всего (в 75% от общего количества пациентов с медуллобластомой) поражающая детей.

Распространенность этого недуга среди детей составляет два эпизода на сто тысяч сверстников. На ее долю приходится каждый пятый случай из числа всех первичных злокачественных новообразований центральной нервной системы у детей. У взрослых этот показатель составляет всего 4%.

Типичный возраст выявления медуллобластом у детей – пять-десять лет. Количество выявленных медуллобластом к десятому году жизни маленьких пациентов составляет 70%. Мальчики страдают от них в два-три раза чаще, чем девочки. У взрослых пациентов медуллобластомы выявляют в возрастном промежутке от 21 года до сорока лет.

Что это за опухоль?

Медуллобластомой называют злокачественную нейроэктодермальную (развивающуюся из клеток-предшественниц нейронов) опухоль ЦНС (центральной нервной системы). В медицинской литературе медуллобластому могут именовать:

  • саркоматозной глиомой;
  • гранулобластомой;
  • эмбриональной нейроглиоцитомой;
  • изоморфной глиобластомой;
  • нейроспонгиомой;
  • сферобластомой;
  • нейроспонгиобластомой.

Все вышеперечисленные названия синонимичны и употребляются для названия одного и того же заболевания.

https://www.youtube.com/watch?v=7TlAp79fkjk

Самым характерным местом локализации медуллобластомы является средняя часть (так называемый червь) мозжечка. У пациентов старше шести лет опухоль, изначально расположенная под наметом мозжечка, стремительно прорастает его червь, распространяется в полушария этого органа и заполняет собой все пространство четвертого желудочка головного мозга.

На фото показана медуллобластома мозжечка

Медуллобластома мозжечка – опасное заболевание детей

Отличительной особенностью медуллобластом по сравнению с другими злокачественными опухолями мозга является их быстрое метастазирование по ликворопроводящим путям (путям постоянной циркуляции ликвора – спинномозговой жидкости).

Быстрый рост опухоли, перекрывающей каналы циркуляции спинномозговой жидкости, приводит к блокировке ликворооттока. Это заканчивается резким повышением внутричерепного давления у пациента и развитием у него синдрома выраженной внутричерепной гипертензии.

Гистологическое исследование опухолевых тканей выявляет наличие множества низкодифференцированных округлых эмбриональных клеток, имеющих крупное гиперхромное ядро и тонкую цитоплазму.

Причины появления

Большая часть медуллобластом носит спорадический (нерегулярный) характер. Исключение составляют больные, страдающие рядом наследственных болезней, характеризующихся высокой вероятностью возникновения этого злокачественного новообразования. Речь идет о пациентах с синдромами:

  • голубых невусов;
  • Тюрко;
  • Рубинштейна-Тейби;
  • Горбина.

Истинные причины развития медуллобластом не установлены по сей день, однако известен ряд факторов риска этого заболевания. К ним можно отнести:

  • ранний (до десяти лет) возраст пациента;
  • воздействие ионизирующих излучений;
  • воздействие патогенных вирусов (герпеса, папилломы человека, цитомегаловируса, вируса Эпштейна-Барр), вызывающих повреждение генома клеток;
  • наличие отягощенной наследственности;
  • вредное воздействие канцерогенов, содержащихся в пище, средствах бытовой химии, лакокрасочной продукции химических предприятий.

Прорастание медуллобластомы в ствол головного мозга приводит к развитию бульбарного синдрома, проявляющегося в поражении черепных нервов, поскольку их ядра расположены в тканях продолговатого мозга. Развитие бульбарного паралича характерно для поздних стадий заболевания.

Классификация

Медуллобластома мозжечка – опасное заболевание детей

Гистологическое строение опухолевых тканей делит злокачественное новообразование на следующие виды:

  • Классическая недифференцированная медуллобластома;
  • Опухоль с нейрональной дифференцировкой;
  • Новообразование с глиальной дифференцировкой;
  • Медулломиобластома;
  • Десмопластическая медуллобластома;
  • Липоматозные медуллобластомы, содержащие жировые клетки. Этот вид опухолей является наиболее доброкачественным.
Читайте также:  Миоклоническая эпилепсия - что это

Для определения индивидуального клинического прогноза для каждого пациента большинство специалистов использует классификацию Чанга, предложенную им в 1969 году. В полном соответствии с принципами TNM в ней учитывается размер злокачественного новообразования, степень патологической инфильтрации и его метастазирование.

Симптомы гранулобластомы

Клиническое течение гранулобластом во многом определяется расположением опухоли, выраженностью мозгового синдрома, обусловленного подъемом внутричерепного давления и локализацией метастазов.

  • Учитывая мозжечковую локализацию медуллобластомы, у большинства страдающих ею пациентов развивается комплекс симптомов, именуемых мозжечковой атаксией. Самым ярким ее проявлением является наличие «мозжечковой походки», при которой больной ходит, расставляя ноги и балансируя руками, восстанавливая равновесие и предотвращая падение. Нарушенная координация движений приводит к частым падениям пациента, сильно раскачиваемого из стороны в сторону.
  • Прорастание опухоли в ствол головного мозга приводит к резкому ухудшению состояния пациента, проявляющемуся в расстройстве гемодинамики (движения крови по сосудам) и дыхания.
  • Неврологическая симптоматика включает такие расстройства, как: паралич взора, нарушение глоточного рефлекса, патологический нистагм (непроизвольные ритмичные движения глаз), расстройство содружественных движений глазных яблок (их конвергенции).
  • Вовлечение в опухолевый процесс головного мозга приводит к различным нарушениям чувствительности и параличу нижних конечностей.
  • Симптоматика общемозговых проявлений выражается в чрезмерной раздражительности, психомоторном возбуждении, утрате правильной ориентации в пространстве, времени и представлениях о собственной личности.
  • У пациента часто наблюдаются приступы судорог, утренние головные боли, постоянная тошнота и многократная рвота – характерная симптоматика интракраниальной (внутричерепной) гипертензии.

Причиной несвоевременного обнаружения гранулобластом у маленьких детей являются физиологические особенности строения их черепной коробки. Пластичность мозга, эластичность сосудов и увеличенные размеры черепа задерживают проявления синдрома внутричерепной гипертензии.

Именно поэтому медуллобластомы выявляются уже после их прорастания не только в полушария мозжечка и в четвертый желудочек головного мозга, но и в структуры бульбарного отдела.

Еще одним фактором, значительно ухудшающим состояние больных, является наличие метастазов. Их размеры и локализация определяют характер клинической картины в каждом конкретном случае.

Необычность гранулобластом состоит в том, что они (в отличие от других опухолей головного мозга, не метастазирующих за пределы ЦНС) способны давать метастазы в ткани легких, печени и костей.

Диагностика

Медуллобластома мозжечка – опасное заболевание детей

  • Магнитно-резонансной или компьютерной томографии головного мозга. С помощью компьютерной томографии определяют локализацию и размер опухоли, а также уровень инфильтрации опухолевых тканей. МРТ делает возможным выявление даже минимальных изменений в строении тканей головного мозга.
  • Данные позитронно-эмиссионной томографии позволяют выявить наличие онкомаркеров в крови и оценить ход процесса метастазирования.
  • Процедура нейросонографии грудничков с открытыми родничками позволяет осуществить раннюю диагностику медуллобластомы.
  • Комплекс лабораторных исследований включает: общие анализы крови и мочи, биохимический анализ крови, гистопатологический анализ (биопсию) опухолевых тканей.

Помимо лабораторных и аппаратных исследований пациент проходит через процедуру осмотра:

  • Нейрохирургом.
  • Офтальмологом. Результаты проведенной им офтальмоскопии чаще всего свидетельствуют о наличии внутричерепной гипертензии.

Лечение

Лечение медуллобластом является комплексным, совмещающим хирургическое удаление опухоли, лучевую и химическую терапию.

  • Тотальное удаление раковой опухоли осуществляется путем применения микрохирургических методов и интраоперационной магнитно-резонансной навигации.
  • При полном удалении медуллобластомы и отсутствии метастазов лучевая терапия назначается в низких дозах: это позволяет избежать значительных побочных эффектов. При неполном удалении опухоли или при выявлении метастазов дозы радиационного воздействия значительно возрастают. Если злокачественное образование достигло значительных размеров, лучевую терапию применяют до хирургического вмешательства. Цель радиационного воздействия – уменьшение опухоли до операбельных размеров. Лучевая терапия противопоказана деткам, не достигшим трехлетнего возраста.
  • Курс химиотерапии применяют после удаления опухоли и курса радиотерапии. Наибольшей эффективностью отличается лечение прокарбазином, винкристином и нитрозомочевиной.
  • Новой методикой лечения медуллобластомы, предложенной американскими специалистами, являетсяиспользование генномодифицированного вируса кори. Лабораторные исследования, проведенные на мышах, показали способность этого вируса убивать раковые клетки в течение трех суток.

Осложнения

Самым частым осложнением медуллобластомы является возникновение водянки головного мозга (гидроцефалии). Оно обусловлено нарушением ликворооттока, возникающего из-за быстрого роста опухоли, перекрывающей или отверстия Мажанди и Люшка, или узкий канал, именуемый водопроводом мозга.

Гидроцефалия проявляется круглосуточными стойкими головными болями, тошнотой, постоянным запрокидыванием головы, характерным смещением глазных яблок книзу, косоглазию и развитию нистагма. У детей черепная коробка значительно увеличивается в размерах.

Прогноз при медуллобластоме у детей и взрослых

Уровень смертности и инвалидизации пациентов, страдающих медуллобластомой, чрезвычайно высок.

  • Послеоперационная смертность держится на уровне 5%, а пятилетняя выживаемость прооперированных больных составляет не более 30%.
  • Выживаемость мальчиков, превышающая пять лет, составляет не более 24%, а девочек – около 10%.
  • Злокачественность опухоли тем выше, чем младше ребенок, поскольку ствол головного мозга, отвечающий за жизненно важные функции, вовлекается в опухолевый процесс чрезвычайно быстро.
  • Прогноз для прооперированных пациентов с рецидивировавшей опухолью чаще всего является неутешительным.

Видеоролик о высокодозной химиотерапии медуллобластомы у детей старше 4 лет:

Источник: http://odsis.ru/medulloblastoma-chervya-mozzhechka-u-detej-i-vzroslyh-prognoz-foto-prichiny-oslozhneniya-i-lechenie/

Медуллобластома. Симптомы, диагностика, лечение

  • Медуллобластома является наиболее распространенной злокачественной опухолью головного мозга у детей, которая составляет 10-20% всех первичных опухолей ЦНС и примерно 40% от всех опухолей задней черепной ямки.
  • Это очень инвазивные эмбриональные нейроэпителиальные опухоли, которые возникают в мозжечке и имеют тенденцию к распространению по всей ЦНС.
  • Морфологически, подобные опухоли, возникающие в шишковидной области, называются пинеобластомами, а те, которые возникают в других местах ЦНС называются примитивными нейроэктодермальными опухолями.

Медуллобластома мозжечка – опасное заболевание детей

Медуллобластома

С применением агрессивной хирургии, краниоспинальной лучевой терапии и химиотерапии, более 50% детей с медуллобластомой могут ожидать излечения от болезни спустя 5 лет с начала лечения. Однако, такое агрессивное лечение этого заболевания часто приводит к значительным эндокринологическим и интеллектуальным негативным последствиям.

Медуллобластома. Причины

Экологические причины

  • Облучение и воздействие окружающей среды могут иметь некоторую связь с развитием опухолей мозга у детей.
  • Семейные и наследственные заболевания
  • 5% пациентов с аутосомно-доминантной невоидной базально-клеточной карциномой развивают медуллобластомы.

Генетика

  • 40-50% детей имеют делеции короткого плеча хромосомы 17, на котором должен присутствовать ген-супрессора опухоли.

Медуллобластома. Патофизиология

Медуллобластома является мозжечковой опухолью. Гистогенез медуллобластомы остается спорным.

Согласно одной теории, основная точка происхождения этой опухоли находится в внешнем зернистом слое мозжечка.

 Это подтверждается тем фактом, что распространение предшественников нейронов в этом слое контролируется «звуковым ежиком», чьи рецепторы мутируют в подгруппе спорадических медуллобластом.

 Кроме того, подавлением «ежика» возможно полностью устранить медуллобластому, этот аспект был доказан на мышах.

Другая гипотеза предполагает то, что медуллобластомы имеют более чем одно место происхождения. Это основано на исследованиях, показывающих дифференциальную иммунореактивность к нейрональному кальций-связывающему белку, который экспрессируется в нервных клетках матрицы желудочка и внешнего зернистого слоя.

Что касается исхода, то избыточные экспрессии онкогенов ERBB2и MYCC связаны с худшим прогнозом и более того, мутации в гене MYCC могут вызвать потенциально более агрессивный анапластический вариант медуллобластомы. Наконец, совсем недавно было подтвержденно, что усиление онкогена Otx2 также было связанно с развитием медуллобластомы.

Медуллобластома мозжечка – опасное заболевание детей

Медуллобластома

По мере роста опухоли, у ребенка будет развиваться непроходимость спинномозговой жидкости (ликвора) в четвертом желудочке, в результате чего будет развита гидроцефалия.

 Эта опухоль может распространяться непрерывно, в мозжечковую ножку и / или в четвертый желудочек, вперед, к мозгу, книзу, в шейный отдел позвоночника или вверх, над мозжечком. Она также может распространиться через спиномозговую жидкость прямо в спинной мозг.

 Из всех детских новообразований в ЦНС, медуллобластома имеет наибольшую склонность к екстраневральному распространению, особенно в кости и костный мозг. Однако, это событие происходит у менее 4% пациентов с этой опухолью.

Медуллобластома. Симптомы и проявления

Хотя 70-90% пациентов с медуллобластомами имеют головные боли, рвоту и летаргии, эти симптомы, как правило, кратковременные и тонкие. Продолжительность симптомов часто длится в течение 3 месяцев или более, прежде чем будет диагностированна эта опухоль.

Ранние симптомы являются вторичными к увеличению внутричерепного давления. Классическая триада симптомов и проявлений состоит из утренних головных болей, рвоты и вялости. Головная боль постепенно уменьшается в течение дня.

 Триада Кушинга (то есть, гипертония, брадикардия, гиповентиляция), редкое событие у детей с повышенным внутричерепным давлением и если эта триада будет наблюдаться, то это, как правило, будет указывать на надвигающуюся грыжу.

Дети школьного возраста могут жаловаться на прирывистые головные боли и усталость. Младенцы могут быть раздражительными, у них может быть анорексия и задержки в развитии.

  1. А вот с увеличением размера опухоли и с вторжением в окружающие мозговые ткани, у детей уже начнут появляться более характерные симптомы.
  2. Одним из таких симптомов является постепенно ухудшающаяся атаксия в нижних конечностях.
  3. Инфильтрация опухоли в ствол мозга или повышенное внутричерепное давление может привести к диплопии и к компрессии некоторых черепных нервов, что может вылиться в слабость лица, шум в ушах, в потерю слуха, ригидность затылочных мышц.

Медуллобластома. Диагностика

КТ головы с и без контраста имеет более чем 95% чувствительность в обнаружении опухолей головного мозга. На КТ медулобластома выглядит как твердая, однородная, гиперплотная, усиливающая контраст, у средней линии мозжечка, масса.

МРТ

МРТ головы и спинного мозга без применения гадолиния должно выполняться у всех пациентов проявляющих клинические данные медуллобластомы. Другие опухоли в области ямки, такие как астроцитомыи эпендимомы мозжечка, могут иметь аналогичный внешний вид на КТ. В данном случае МРТ может быть полезным методом демонстрации анатомического происхождения и степени опухоли.

Предоперационная и послеоперационная МРТ необходима для обнаружения и измерения остаточной болезни после хирургической резекции.

 Послеоперационная МРТ должна быть выполнена в течение 72 часов после операции, чтобы очертить остаточную опухоль от послеоперационных воспалительных изменений, которые также будут отображаться на МРТ в это время.

МРТ позвоночной области является наиболее чувствительным методом обнаружения метастаз в спинной мозг.

Поясничная пункция

Поясничная пункция полезна для обнаружения микроскопических лептоменингиальных распространений опухоли.

 Тем не менее, отсутствие клинических симптомов, и отрицательные результаты анализа спиномозговой жидкости еще не дают оснований полагать, что у человека отсутствуют метастазы.

 Целых 50% пациентов с метастазами в спинной мозг являются бессимптомными и имеют отрицательные цитологические результаты.

Медуллобластома. Лечение

Стандартная терапия медуллобластом состоит из агрессивной хирургии с последующим применением лучевой терапии на всю краниоспинальную ось. А с недавнего времени в эту систему добавили еще и адъювантную химиотерапию, которая для некоторых пациентов может оказаться полезной.

Что касается детей в возрасте более 3-х лет, то стандартная доза излучения 36 Гр (Грей) или сниженная доза 24 Гр могут быть подходящими вариантами в попытке уменьшения опухоли, но при этом данные дозы не поставят под угрозу выживание ребенка.

Читайте также:  Можно ли заниматься спортом при всд

Как уже было неоднократно замечено, данные дозы можно как уменьшать так и увеличивать, но при строго определенных факторах и у строго определенных пациентов.

И более того, последние исследования показывают, что дети в возрасте 3-10 лет, которые проходили курс лечения медуллобластом пониженной дозой излучения и химиотерапевтическими препаратами достигали превосходной выживаемости по сравнению с теми, кто проходил лечение лучевой терапией в одиночку.

 Химиотерапевтические агенты, которые могут быть наиболее эффективными для борьбы с этим заболеванием у детей в возрасте от 3-х лет включают цисплатин, карбоплатин, циклофосфамид, винкристин.

У детей моложе 3 лет применение лучевой терапии остается спорным подходом. Поскольку эффект от воздействия лучевой терапии на интеллектуальное развитие будет наиболее серьезными в этой возрастной группе.

И на сегодняшний день ведутся испытания, благодаря котором можно было бы избежать или отсрочить лучевую терапию в этой группе пациентов, используя циклы высокодозной химиотерапии с последующим аутологичным спасением стволовых клеток.

Некоторые дети в возрасте до 3 лет, могут реагировать, по крайней мере, частично, к химиотерапии. У больных с минимальной остаточной болезнью после операции, эта реакция может быть длительной.

  • Некоторые исследовательские центры сегодня изучают эффекты от применения химиотерапевтических средств в высоких дозах (карбоплатин и тиотеп) и пересадку стволовых клеток, после индукции химиотерапевтических агентов, аналогичных тем, которые используются в лечении детей старшего возраста, страдающих болезнью более низкого риска.
  • Хирургическое вмешательство
  • Субокципитальная трепанация черепа
  • Поскольку опухоль часто рыхлая, многие хирурги будут проводить нежное всасывание, а микродиссекция будет применяться для удаления прилипших частей.
  • Современные нейрохирургические методы позволяют провести полную либо почти полную резекцию с небольшим риском по сравнению с более консервативной хирургией.

После операции необходимо обязательно провести МРТ на предмет наличия остаточной болезни. Целых 40% пациентов имеют некоторую степень неврологической дисфункции в послеоперационном периоде.

 Один плохо определенный синдром, синдром задней черепной ямки, который характеризуется мутизмом, сверхъядерным параличем черепных нервов, гемипарезом, часто происходит через 12-48 часов после операции.

 И такой дефицит наблюдается у целых 50% больных.

Более того, приблизительно 50% пациентов требуют размещения вентрикулоперитонеального шунта во время операции (или вскоре после нее) из-за высокого риска развития обструктивной гидроцефалии.

Медуллобластома. Осложнения

Осложнения включают:

  • Обструктивная гидроцефалия
  • Неврологические нарушения
  • Боль от вторичных метастазов
  • Химиотерапия-индуцированные эффекты — анемия, тромбоцитопения и повышенный риск развития кровотечения, нейтропения и повышенный риск развития жизнеугрожающих бактериальных, вирусных, грибковых инфекций, нефротоксичность, ототоксичность, гепатотоксичность, нейротоксичность
  • Радиационные эффекты — нейрокогнитивные и эндокринные заболевания, минерализующая микроангиопатия с ишемией миокарда, вторичные проявления со стороны ЦНС и щитовидной железы, злокачественные новообразования

Медуллобластома. Прогноз

Клинические критерии, используемые для назначения прогностических групп риска еще продолжают развиваться, но в настоящее время они базируются на следующих 3 аспектах: возраст, метастазирование и степень послеоперационной остаточной болезни. Классификация метастаз (М этап) строится на системе классификации Чанга. Она выглядит следующим образом:

  • М0 – Субарахноидальное или гематогенное метастазирование отсутствует
  • М1 – Микроскопические опухолевые клетки находятся в спинномозговой жидкости
  • М2 – Опухолевые клетки находятся в мозжечке, в субарахноидальном пространстве или в третьем или четвертом желудочках
  • М3 – Опухолевые клетки находятся в области спинного мозга
  • М4 – Екстраневральные метастазы.

Нижняя ступень М (М0) коррелирует с улучшенной выживаемостью без прогрессирования в М0> М1> М2 + у детей старше 3 лет.

Текущие группы риска определены следующим образом:

  • Болезнь среднего риска. Пациенты старше 3 лет, которые находятся на стадии M0, размер остаточной опухоли после операции менее 1,5 см в диаметре. 5-летняя выживаемость в этой группе в настоящее время составляет 78%.
  • Болезнь высокого риска. Пациенты старше 3 лет, которые находятся на стадии М1-М4 и / или с более чем 1,5 см в диаметре остаточной опухоли после операции. 5-летняя выживаемость в этой группе 30-55%.
  • Все пациенты с опухолями ямки, которые морфологически похожи на медуллобластому (примитивные нервные эктодермальные опухоли) имеют плохой прогноз, похожий на тот, который имеется у пациентов с медуллобластомой высокого риска, независимо от распространения.
  • Младенцы определяются как пациенты возрастом менее 3 лет. Эта группа имеет самый худший прогноз, вне зависимости от стадии и М степени послеоперационной остаточной болезни. 5-летняя выживаемость составляет примерно 30%. Однако, пациенты с метастазами будут иметь еще значительно худший прогноз.

Также некоторые биологические параметры могут иметь прогностический харрактер.

 В ретроспективных исследованиях, дети с опухолями, которые проявляли повышенную экспрессию белков TrkC и WNT, скорее всего будут иметь хороший прогноз, в то время как те, у кого увеличено усиление онкогена MYCC или у кого повышенная экспрессия гена ERBB2 имеют худший прогноз. Кроме того, гистологические особенности тяжелых анаплазий также были связаны с низкой выживаемостью.

Несмотря на то, что большинство детей можно успешно лечить, значительное число из них будут иметь нейрокогнитивные и эндокринологические дефициты.

 И хотя большинство из них имеют нормальный интеллект, многие впоследствии будут проявлять трудности в обучении, которые потребуют индивидуальных образовательных программ.

 Биохимический дефицит роста наблюдается у 70-80% больных, и в некоторой степени, замедление роста присутствует у более чем половины пациентов, после лечения.

Источник: http://redkie-bolezni.com/medulloblastoma/

Медуллобластома червя мозжечка у детей | Гамма-нож

Медуллобластома – это злокачественная нейроэктодермальная опухоль, развивается из эмбриональных клеток, поэтому встречается преимущественно в детском возрасте и составляет примерно 1 из 5 (20%) всех опухолей мозга у детей. Редко медуллобластома встречается и у взрослых.

Медуллобластомы развиваются в мозжечке, в той части черепа, которая называется «задней черепной ямкой», и являются одними из немногих опухолей центральной нервной системы, которые метастазируют по путям оттока спинномозговой жидкости в мягкую оболочку головного и спинного мозга и эпендиму желудочков мозга..

Симптомы медуллобластомы

Первые симптомы любой опухоли головного мозга, как правило, связаны с повышением внутричерепного давления, что вызывает головную боль, тошноту, рвоту (обычно по утрам), проблемы со зрением и другие симптомы. Дети быстро устают, жалуются на слабость и становятся раздражительными.

Так как мозжечок является частью мозга, которая управляет мышечной координации, медуллобластома может вызвать проблемы при ходьбе, нарушение речи. Другими специфическими симптомами, связанными с медуллобластомой, являются нистагм, скованность в шее, мышечная слабость.

Симптомы, их выраженность и проявления будут зависеть от размера и расположения опухоли головного мозга.

Диагностика

Основные методы диагностики — магнитно-резонансная томография (МРТ) и компьютерная томография(КТ) с контрастированием.

В типичных случаях медуллобластомы визуализируются как неоднородно накапливающие контрастное вещество объёмные образования круглой или овальной формы, располагающиеся в проекции червя мозжечка.

МР-исследование спинного мозга позволяет судить о наличии или отсутствии метастазов.

Лечение

Основными методами лечения медуллобластомы являются комбинация хирургического, лучевого и химиотерапевтического лечения.

Радиохирургическое лечение может быть применено при невозможности хирургического вмешательства, либо как дополнение к хирургическому лечению, когда радиохирургическое воздействие направлено на остаточные участки опухоли (например, в ситуации, когда прорастание опухоли в ствол мозга или её прикрепление к дну IV желудочка ограничивает и делает невозможным её полное удаление).

В качестве симптоматической терапии применяются препараты стероидов, противорвотные и противосудорожные препараты, седативные и обезболивающие средства.

Неотъемлемой частью лечения медуллобластомы является реабилитационная терапия, основная задача которой — возвращение пациентов к максимально возможной продуктивной жизни в семье и обществе.

Программа реабилитации составляется индивидуально для каждого пациента и может включать занятия с физиотерапевтами, реабилитологами, психотерапевтами, логопедами и другими специалистами.

Прогноз

Прогноз зависит от стадии опухолевого процесса, наличия метастазов, возраста пациента, возможности проведения радикальной операции. При раннем начале полноценного лечения пациентов пятилетняя выживаемость составляет около 75%.

Источник: https://www.lgk-russia.ru/patient/indications/medulloblastoma/

Реабилитация детей с медуллобластомой головного мозга

Медведева О.В.,магистрант ФГБОУ ВО «Московский педагогический государственный университет», логопед МИЦ ДГОИ им. Д. Рогачева, Москва

По данным ВОЗ, злокачественные опухоли в детском возрасте встречаются нередко и занимают второе место, уступая травме и несчастным случаям. Среди них — медуллобластома. Дети составляют ¾ от общего числа больных с этим видом опухоли головного мозга.

Впервые термин «медуллобластома» использовали в 1925 г. П. Бейли и Х.У. Кушинг при описании плюрипонтентной эмбриональной опухоли мозжечка (рис. 1).

  • Медуллобластома встречается чаще у мальчиков, чем у девочек.
  • Факторы риска, способствующие появлению опухоли, довольно разнообразны. К ним относятся:— воздействие патологического излучения;— попадание в организм канцерогенных веществ (красок, лаков, пищевых добавок, элементов бытовой хи­мии);
  • — наследственная предрасположенность.
  1. Воздействие этих факторов необязательно приведет к развитию медуллобластомы, но может способствовать ее возникновению и быстрому прогрессированию, особенно в детском возрасте.Согласно последней (2007) классификации ВОЗ опухолей ЦНС, выделяют следующие варианты медуллобластомы:— классическую (до 80% от медуллобластом);— десмопластическую (15%);— анапластическую (10—22%);— крупноклеточную (2—4%);
  2. — повышенной нодулярности (около 3%).

Вероятность выживания де­тей с медуллобластомой существенно увеличилась в течение последних десятилетий.

Этому способствовали ранняя диагностика, развитие нейрохирургии, повышение качества облучения и применение химио­терапии.

Современные протоколы лечения медуллобластом включают хирургическое лечение, лучевую и полихимиотерапию. Совокупность этих методов лечения способствует увеличению общей и безрецидивной выживаемости (до 70% и более).

Диагностика детей с опухолью головного мозга* Полное клиническое обследование, включающее неврологический, офтальмологический и отоневрологический осмотр до операции и на 8-е сутки после нее.* Проведение магнитно-резонансной томографии (МРТ) головного мозга с контрастным усилением до операции.* Проведение МРТ головного мозга с контрастным усилением после операции в первые 24—72 ч.

* Проведение МРТ спинного мозга с контрастным усилением после операции в первые 24—72 ч или непосредственно перед проведением лучевой терапии, но не ранее чем через 2 нед. после операции.

У детей опухоли головного мозга характеризуются рядом особенностей: отмечена большая частота субтенториально расположенных новообразований (под мозжечком) — 70% от всех опухолей ЦНС у детей с поражением структур задней черепной ямки (до 65% выявленных случаев).

Локализация медуллобластомы определяет симптомы внутричерепной гипертензии, связанные с особенностями строе­­ния черепа у детей раннего возраста (увеличение размеров черепа, пластичность мозга, эластичность сосудов), что затрудняет свое­временную постановку диаг­ноза.

У детей школьного возраста в клинической картине отмечаются снижение интеллектуальных возможностей, быстрая усталость, раздражительность. Расстройства мозжечковых функций могут быть разными по интенсивности и проявляться нарушением координации, статики, походки.

В результате расширения сильвиева водопровода, смещения в тенториальное отверстие образований мозжечка со сдавлением среднего мозга и возникновением отека вследствие нарушения ликвороциркуляции и кровообращения или инфильтрации опухолью ствола мозга развиваются стволовые симптомы (спонтанный нистагм, снижение корнеальных рефлексов, парезы взора, нарушение конвергенции, снижение глоточного рефлекса). Очаговая симптоматика при локализации опухоли в заднечерепной ямке может проявляться мутизмом, дизартрией, дисфонией, дисфагией.

Источник: https://www.sfera-podpiska.ru/stati-vdou/reabilitatsiya-detej-s-medulloblastomoj-golovnogo-mozga

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector