Атаксия мозжечковая — причины и лечение

Атаксия мозжечковая - причины и лечение

При таком заболевании сила в конечностях несколько снижается или полностью сохраняется. Движения отличаются неточностью, неловкостью, нарушается их последовательность, сложно удержать равновесие при ходьбе или стоя.

Если равновесие нарушается только в положении стоя, говорят о статической атаксии.

Если же нарушения координации отмечаются во время движения, то это атаксия динамическая.

Виды атаксии

Выделяют несколько видов атаксии:

  1. Сенситивная. Возникновение расстройства обусловлено поражением задних столбов, реже – задних нервов, периферических узлов, коры теменной мозговой доли, зрительного бугра. Заболевание может проявляться во всех конечностях, либо только в одной руке или ноге. Наиболее ярко сенситивная атаксия проявляется при расстройстве суставно-мышечных чувств в ногах. Пациенту свойственна неустойчивая походка, при ходьбе он чрезмерно сгибает колени или слишком сильно наступает на пол. Иногда возникает ощущение ходьбы по мягкому покрытию. Пациенты компенсируют нарушение двигательной функции посредством зрения – при ходьбе постоянно смотрят под ноги. Серьезные поражения задних столбов практически лишают пациента способности стоять или ходить.
  2. Вестибулярная. Развивается при поражении одного из разделов вестибулярного аппарата. Основной признак – системное головокружение. Пациенту кажется, что окружающие объекты движутся в одну сторону, при поворотах головы это ощущение усиливается. Пациент избегает резких движений головы, может беспорядочно шататься или падать. При вестибулярной атаксии может появляться тошнота и рвота. Болезнь сопровождает стволовые энцефалиты, опухоль четвертого желудочка мозга, синдром Меньера.
  3. Корковая. Появляется при поражении лобной доли мозга, вызванном дисфункцией лобно-мостомозжечковой системы. При таком состоянии больше всего страдает нога, противоположная пораженному полушарию. Ходьба отличается неустойчивостью (особенно на поворотах), наклонами или заваливаниями на бок. При тяжелом поражении пациент не может ходить и стоять. Такому типу атаксии также свойственные следующие симптомы: нарушенное обоняние, изменения в психике, появление хватательного рефлекса.
  4. Мозжечковая. При таком типе атаксии поражается мозжечок, его полушария или ножки. При ходьбе пациент заваливается или падает. При поражении червя мозжечка падение происходит в сторону или назад. Пациент при ходьбе шатается, широко расставляет ноги. Движения отличаются размашистостью, медлительностью и неловкостью. Также может нарушаться речевая функция – речь становится медленной и растянутой. Почерк пациента размашистый и неравномерный. Иногда наблюдается пониженный мышечный тонус.

Мозжечковая атаксия проявляется при энцефалите, рассеянном склерозе, злокачественных образованиях.

Особенности синдрома мозжечковой атаксии

Главное отличие поражения мозжечка – доказательная гипотония в атактичной конечности (сниженный мышечный тонус). ПриАтаксия мозжечковая - причины и лечение нарушениях мозжечка симптоматика никогда не ограничивается конкретной мышцей, группой мышц или отдельным движением.

Ей присущ распространенный характер.

Мозжечковая атаксия имеет характерные симптомы:

  • нарушенная походка и стояние;
  • нарушенная координация конечностей;
  • интенционное дрожание;
  • медленная речь с раздельным произнесением слов;
  • непроизвольные колебательные движения глаз;
  • сниженный тонус мышц.

Наследственная атаксия Пьера Мари

Мозжечковая атаксия Пьера Мари – наследственное заболевание, отличающееся прогрессирующим характером.

Вероятность проявления заболевания высока – пропуск поколений встречается крайне редко. Характерный патологоанатомический признак – гипоплазия мозжечка, который часто сочетается с дегенерацией спинальных систем.

Болезнь чаще всего начинает проявляться в возрасте 35 лет в виде нарушения походки. Далее к ней присоединяются нарушения речи и мимики, атаксия верхних конечностей.

Сухожильные рефлексы повышены, происходят непроизвольные мышечные вздрагивания. Снижается сила в конечностях, прогрессируют глазодвигательные нарушения. Расстройства психики проявляются в виде депрессий, снижения умственной деятельности.

Атаксия мозжечковая - причины и лечение Одним из проявлений мозжечковой атаксии является так называемая асинергия Бабинского — подробности о болезни в статье.

В чем особенность ВСД по гипотоническому типу — симптомы и лечение этого вида вегето-сосудистой дистонии рассматриваются здесь.

Что провоцирует патологию?

Причинами болезни могут являться:

  1. Интоксикация медикаментами (препаратами лития, противоэпилептическими средствами, бензодиазепинами), токсичными веществами. Болезнь при этом сопровождается сонливостью и спутанностью сознания.
  2. Мозжечковый инсульт, раннее выявление которого может спасти пациенту жизнь. Нарушение возникает вследствие тромбоза или эмболии мозжечковых артерий.
  3. Проявляется в виде гемиатаксии и снижения мышечного тонуса на пораженной стороне, головной болью, головокружением, нарушением подвижности глазных яблок, нарушением чувствительности лица на пораженной стороне, слабостью мимических мышц.
  4. Мозжечковая гемиатаксия может являться следствием развивающегося инфаркта продолговатого мозга, вызванного синдромом Горнера.
  5. Инфекционные заболевания. Мозжечковая атаксия часто сопровождает вирусный энцефалит, абсцесс мозжечка. В детском возрасте после вирусной инфекции (например, после ветряной оспы) может развиться острая мозжечковая атаксия, которая проявляется нарушением походки. Такое состояние, как правило, заканчивается полным выздоровлением в течение нескольких месяцев.

Помимо этого патология может являться следствием:

Проявление болезни пропустить нельзя

Основной симптом мозжечковой атаксии – статические нарушения. Характерная поза пациента в положении стоя – широко расставленные ноги, балансирование руками, избегание поворотов и наклонов корпуса.

Если больного подтолкнуть или подвинуть ему ногу, он упадет, даже не замечая, что падает.

Атаксия мозжечковая - причины и лечение

При динамических нарушениях болезнь проявляется в виде своеобразной походки (иногда называемой «мозжечковой»). Ноги при ходьбе широко расставлены и напряжены, пациент старается их не сгибать.

Туловище прямое, немного запрокинуто назад. На поворотах пациент заваливается и даже иногда падает. При перестановке ног наблюдается широкая амплитуда качания.

Со временем проявляется адиадохокинез – пациент не может чередовать движения (например, поочередно дотрагиваться до кончика носа пальцами рук).

Нарушается речевая функция, ухудшается почерк, лицо приобретает маскообразные черты (за счет нарушения мимики). Таких больных часто принимают за пьяных, из-за этого во время не оказывается медицинская помощь.

Пациенты жалуются на боли в ногах и руках, пояснице, шее. Тонус мышц повышен, могут появляться судорожные вздрагивания.

Часто проявляются птоз, сходящееся косоглазие, головокружение при попытке сфокусировать взгляд. Снижается острота зрения, развиваются психические расстройства и депрессия.

Диагностика

  • При проведении полноценного комплекса обследований постановка диагноза не вызывает затруднений.
  • Требуется взятие функциональной пробы, оценка сухожильных рефлексов, исследование крови и спинномозговой жидкости.
  • Назначается компьютерная томография и УЗИ головного мозга, собирается анамнез.

Важно вовремя начать лечение!

Мозжечковая атаксия – серьезное нарушение, которое требует безотлагательного принятия мер, лечение проводит врач-невролог.

Оно чаще всего является симптоматическим и охватывает следующие направления:

  • общеукрепляющая терапия (назначение ингибиторов холинэстеразов, Церебролизина, витаминов группы В);
  • физиотерапия, целью которой является предотвращение различных осложнений (атрофии мышц, контрактуры), улучшение походки и координации, поддержка физической формы.

Тренировочный комплекс

Атаксия мозжечковая - причины и лечение

Цель тренировок – снижение дискоординации и укрепление мышц.

При хирургическом лечении (устранении опухолей мозжечка) можно ожидать частичного или полного восстановления или прекращения развития болезни.

При атаксии Фридрейха большую роль играют препараты, направленные на поддержание функций митохондрии (витамин Е, Рибофлавин).

Если патология является следствием инфекционного заболевания нервной системы, в обязательном порядке назначается лечение этой инфекции. Врач выписывает препараты, улучшающие мозговое кровообращение, ноотропы, бетагистин.

Снижению выраженности симптоматики способствует специальный массаж.

Последствия могут быть самыми печальными

Осложнениями атаксии могут быть:

  • склонность к повторным инфекционным поражениям;
  • хроническая сердечная недостаточность;
  • дыхательная недостаточность.

Прогноз

Полностью излечить мозжечковую атаксию невозможно.

Прогноз скорее неблагоприятный, так как заболевание имеет свойство быстро прогрессировать. Болезнь значительно ухудшает качество жизни и приводит к многочисленным расстройствам со стороны органов.

Мозжечковая атаксия – очень серьезное заболевание. При первых симптомах необходимо незамедлительно обратиться к специалисту с целью проведения комплексного обследования.

Если диагноз будет подтвержден, своевременное принятие мер значительно облегчит состояние больного в будущем и замедлит развитие болезни.

Читайте ещё

Источник: http://NeuroDoc.ru/bolezni/drugie/mozzhechkovaya-ataksiya.html

Мозжечковая атаксия

Мозжечковая атаксия — нарушение координации движений различных мышц, которое вызвано патологией мозжечка. Дискоординация и неуклюжесть движений может сопровождаться скандированной, отрывистой речью, нарушением согласованности движений глаз и дисграфией.

МКБ-10

МКБ-9

DiseasesDB

MedlinePlus

MeSH

G11.1-G11.3
334.3
2218
001397
D002524

Оставьте заявку и в течение нескольких минут мы подберем вам проверенного врача и поможем записаться к нему на прием. Или подберите врача самостоятельно, нажав на кнопку «Найти врача». Найти врача

  • Формы
  • Причины развития
  • Патогенез
  • Симптомы
  • Диагностика
  • Лечение

Ориентируясь на область поражения мозжечка, выделяется:

  • Статико-локомоторная атаксия, которая возникает при поражении червя мозжечка. Развивающиеся при данном поражении расстройства проявляются в основном в нарушении устойчивости и походки.
  • Динамическая атаксия, которая наблюдается при поражении полушарий мозжечка. При таких поражениях нарушена функция выполнения произвольных движений конечностями.

В зависимости от течения заболевания выделяют мозжечковую атаксию:

  • Острую, которая развивается внезапно в результате инфекционных заболеваний (рассеянный энцефаломиелит, энцефалит), интоксикации, возникшей в результате употребления препаратов лития или антиконвульсантов, при мозжечковом инсульте, обструктивной гидроцефалии.
  • Подострую. Возникает при расположенных в области мозжечка опухолях, при энцефалопатии Вернике (в большинстве случаев развивается при алкоголизме), при синдроме Гийена-Барре, при отравлении некоторыми веществами (ртуть, бензин, цитостатики, органические растворители и синтетический клей), при рассеянном склерозе и возникающей при черепно-мозговой травме субдуральной гематоме. Может также развиваться при эндокринных расстройствах, витаминной недостаточности и при наличии злокачественного опухолевого процесса внецеребральной локализации.
  • Хронически прогрессирующую, которая развивается при первичных и вторичных мозжечковых дегенерациях. К первичным мозжечковым дегенерациям относятся наследственные атаксии (атаксия Пьера-Мари, атаксия Фридрейха оливопонтоцеребеллярная атрофия, нефридрейховская спиноцеребеллярная атаксия и др.), паркинсонизм (мультисистемная атрофия) и идиопатическая мозжечковая дегенерация. Вторичная мозжечковая дегенерация развивается при глютеновой атаксии, паранеопластической дегенерации мозжечка, гипотериозе, хроническом заболевании кишечника, которое сопровождается нарушением всасывания витамина Е, гепатолентикулярной дегенерации, болезни Крейтцфельдта-Якоба, краниовертебральных аномалиях, рассеянном склерозе и опухоли в области мостомозжечкового угла и задней черепной ямки.

Отдельно выделяют пароксизмальную эпизодическую атаксию, для которой характерны повторные острые эпизоды координаторных нарушений.

Мозжечковая атаксия может быть:

  • наследственной;
  • приобретенной.

Наследственную мозжечковую атаксию могут вызывать такие заболевания, как:

  • Семейная атаксия Фридрейха. Является аутосомно-рецессивным заболеванием, для которого характерно дегенеративное повреждение нервной системы в результате наследуемой мутации в кодирующем белок фратаксин гене FXN.
  • Синдром Зеемана, возникающий при аномалиях развития мозжечка. Для данного синдрома характерно сочетание нормального слуха и интеллекта ребенка с задержкой развития речи и атаксией.
  • Болезнь Беттена. Это редкое заболевание проявляется на первом году жизни и наследуется аутосомно-рецессивным путем. Характерными признаками являются нарушения статики и координации движений, нистагм, расстройство координации взора, умеренная мышечная гипотония. Могут наблюдаться диспластические признаки.
  • Спастическая атаксия, которая передается по аутосомно-доминантному типу и отличается дебютом заболевания в возрасте 3-4-лет. Для данного заболевания характерна дизартрия, сухожильная гиперрефлексия и повышение мышечного тонуса по спастическому типу. Может сопровождаться атрофией зрительных нервов, дегенерацией сетчатки, нистагмом и глазодвигательными расстройствами.
  • Синдром Фельдмана, который наследуется по аутосомно-доминантному типу. Мозжечковую атаксию при этом медленно прогрессирующем заболевании сопровождает раннее поседение волос и интенционное дрожание. Дебютирует во втором десятилетии жизни.
  • Миоклонус-атаксия (миоклоническая мозжечковая диссинергия Ханта), для которой характерны миоклонии, сначала затрагивающие руки, а впоследствии приобретающие генерализованный характер, интенционный тремор, нистагм, диссинергия, снижение мышечного тонуса, скандированная речь и атаксия. Развивается в результате дегенерации корково-подкорковых структур, ядер мозжечка, красных ядер и их связей. Эта редкая форма наследуется по аутосомно-рецессивному типу и обычно дебютирует в молодом возрасте. В результате прогрессирования заболевания могут наблюдаться эпилептические припадки и деменция.
  • Синдром Тома или поздняя мозжечковая атрофия, которая обычно проявляется после 50 лет. В результате прогрессирующей атрофии коры мозжечка у больных наблюдаются признаки мозжечкового синдрома (мозжечковая статическая и локомоторная атаксии, скандированная речь, изменения почерка). Возможно развитие пирамидной недостаточности.
  • Семейная церебеллооливарная атрофия (мозжечковая дегенерация Холмса), проявляющаяся в прогрессирующей атрофии зубчатых и красных ядер, а также процессах демиелинизации в верхней ножке мозжечка. Сопровождается статической и динамической атаксией, асинергией, нистагмом, дизартрией, снижением мышечного тонуса и мышечной дистонией, тремором головы и миоклониями. Интеллект в большинстве случаев сохраняется. Практически одновременно с началом заболевания появляются эпилептические припадки, а на ЭЭГ выявляется пароксизмальная дизритмия. Тип наследования не установлен.
  • Х-хромосомная атаксия, которая передается по сцепленному с полом рецессивному типу. Наблюдается в подавляющем большинстве случаев у мужчин и проявляется как медленно прогрессирующая мозжечковая недостаточность.
  • Глютеновая атаксия, которая является мультифакторным заболеванием и наследуется по аутосомно-доминантному типу. Согласно последним исследованиям, ¼ случаев идиопатических мозжечковых атаксий вызвана гиперчувствительностью к глютену (возникает при целиакии).
  • Синдром Лейдена – Вестфаля, который развивается как параинфекционное осложнение. Возникает эта острая мозжечковая атаксия у детей спустя 1-2 недели после перенесенной инфекции (сыпной тиф, грипп и др.). Заболевание сопровождается грубой статической и динамической атаксией, интенционным дрожанием, нистагмом, скандированной речью, снижением мышечного тонуса, асинергией и гиперметрией. Цереброспинальная жидкость содержит умеренное количество белка, выявляется лимфоцитарный плеоцитоз. Заболевание на начальном этапе может сопровождаться головокружением, расстройством сознания, судорогами. Течение доброкачественное.
Читайте также:  Транскраниальная допплерография сосудов головного мозга

Причиной приобретенной мозжечковой атаксии может быть:

  • Алкогольная мозжечковая дегенерация, которая развивается при хронической алкогольной интоксикации. Поражение затрагивает преимущественно червь мозжечка. Сопровождается полиневропатией и выраженным снижением памяти.
  • Инсульт, который в клинической практике является самой распространенной причиной острой атаксии. К мозжечковому инсульту чаще всего приводят атеросклеротическая окклюзия и кардиальная эмболия.
  • Вирусные инфекции (ветрянка, корь, вирус Эпштейна-Барра, вирусы Коксаки и ECHO). Обычно развивается спустя 2-3 недели после вирусной инфекции. Прогноз благоприятный, полное выздоровление наблюдается в большинстве случаев.
  • Бактериальные инфекции (параинфекционный энцефалит, менингит). Симптоматика, особенно при сыпном тифе и малярии, напоминает синдром Лейдена – Вестфаля.
  • Интоксикация (возникает при отравлении пестицидами, ртутью, свинцом и др.).
  • Дефицит витамина В12. Наблюдается при строгой вегетарианской диете, хроническом панкреатите, после хирургических вмешательств на желудке, при СПИДе, употреблении антацидов и некоторых других лекарств, многократном воздействие закиси азота и синдроме Имерслунда-Гросберга.
  • Гипертермия.
  • Рассеянный склероз.
  • Черепно-мозговые травмы.
  • Образование опухоли. Опухоль не обязательно должна локализоваться в мозгу — при злокачественных опухолях в различных органах может развиваться паранеопластическая мозжечковая дегенерация, которая сопровождается мозжечковой атаксией (чаще всего развивается при раке грудной железы или яичников).
  • Общая интоксикация, которая наблюдается при раке бронхов, легких, грудной железы, яичников и проявляется синдромом Барракера – Бордаса – Руиса – Лара. При данном синдроме в результате развивается быстро прогрессирующая атрофия мозжечка.

Причиной мозжечковой атаксии у лиц 40 – 75 лет может быть болезнь Мари – Фуа – Алажуанина. Это заболевание с неустановленной этиологией связано с поздней симметричной корковой атрофией мозжечка, которое проявляется снижением мышечного тонуса и координаторными расстройствами преимущественно в ногах.

  • Кроме того, мозжечковую атаксию выявляют при болезни Крейтцфельдта-Якоба — дегенеративном заболевании головного мозга, которое носит спорадический характер (семейные формы с аутосомно-доминантным наследованием составляют всего 5-15%) и относится к группе прионных заболеваний (вызвано накоплением патологического прионного белка в головном мозге).
  • Причиной пароксизмальной эпизодической атаксии может быть аутосомно-доминантная наследственная периодическая атаксия 1-го и 2-го типа, болезнь «кленового сиропа», болезнь Хартнупа и недостаточность пируватдегидрогеназы.
  • Мозжечок, расположенный под затылочными долями полушарий головного мозга позади продолговатого мозга и варолиева моста, отвечает за координацию движений, регуляцию мышечного тонуса и поддержание равновесия.
  • В норме поступающая из спинного мозга в кору полушарий мозжечка афферентная информация сигнализирует о мышечном тонусе, положении тела и конечностей, которые имеются на текущий момент, а информация, которая поступает от двигательных центров коры полушарий мозга, дает представление о необходимом конечном состоянии.
  • Кора мозжечка сопоставляет эту информацию и, рассчитывая ошибку, передает данные в двигательные центры.

При повреждениях мозжечка сопоставление афферентной и эфферентной информации нарушается, поэтому возникает нарушение координации движений (в первую очередь ходьбы и других сложных движений, требующих скоординированной работы мышц – агонистов, антагонистов и т.д.).

Мозжечковая атаксия проявляется:

  • Нарушениями стояния и ходьбы. В положении стоя пациент широко расставляет ноги и пытается сбалансировать тело руками. Походка отличается неуверенностью, ноги при ходьбе широко расставляются, туловище избыточно выпрямлено, но пациента все равно «бросает» из стороны в сторону (особенно неустойчивость заметна при поворотах). При поражении полушария мозжечка при ходьбе наблюдается отклонение от заданного направления в сторону патологического очага.
  • Нарушениями координации в конечностях.
  • Интенционным тремором, который развивается при приближении к цели (палец к носу и др.).
  • Скандированной речью (отсутствует плавность, речь становится медленной и прерывистой, ударения на каждом слоге).
  • Нистагмом.
  • Снижением мышечного тонуса (чаще всего затрагивает верхние конечности). Присутствует повышенная мышечная утомляемость, однако жалоб на снижение мышечного тонуса у больных обычно нет.

Кроме данных классических симптомов к признакам проявления мозжечковой атаксии относят:

  • дисметрию (гипо- и гиперметрию), которая проявляется избыточной или недостаточной амплитудой движений;
  • диссинергию, которая проявляется нарушением согласованной работы различных мышц;
  • дисдиадохокинез (нарушена способность к выполнению быстрых чередующихся противоположных по направлению движений);
  • постуральный тремор (развивается при удержании позы).

На фоне утомления выраженность атактических расстройств у пациентов с мозжечковым поражением нарастает.

При мозжечковых поражениях нередко наблюдается замедленность мышления и снижение внимания. Наиболее выраженные когнитивные расстройства развиваются при поражении червя мозжечка и его задних отделов.

  1. Когнитивные синдромы при поражении мозжечка проявляются нарушением способности к абстрактному мышлению, планированию и беглости речи, диспросодией, аграмматизмом и расстройствами зрительно-пространственных функций.
  2. Возможно появление эмоционально-личностных расстройств (вспыльчивость, несдержанность аффективных реакций).
  3. Диагностика основывается на данных:
  • Анамнеза (включают информацию о времени появления первых симптомов, наследственной предрасположенности и перенесенных в течение жизни заболеваниях).
  • Общего осмотра, в процессе которого оцениваются рефлексы и мышечный тонус, проводятся координационные пробы, проверяется зрение и слух.
  • Лабораторно-инструментальных исследований. Включают анализы крови и мочи, спинномозговую пункцию и анализ ликвора, ЭЭГ, МРТ/КТ, допплерографию головного мозга, УЗИ и ДНК-исследования.
  • Лечение мозжечковой атаксии зависит от характера причины ее возникновения.
  • Мозжечковая атаксия инфекционно-воспалительного генеза требует применения противовирусной или антибактериальной терапии.
  • При сосудистых нарушениях для нормализации кровообращения возможно применение ангиопротекторов, антиагрегантов, тромболитиков, сосудорасширяющих и антикоагулянтов.
  • При мозжечковой атаксии токсического генеза проводят интенсивную инфузионную терапию в комплексе с назначением мочегонных препаратов, а в тяжелых случаях применяют гемосорбцию.

При атаксиях наследственного характера лечение направлено на двигательную и социальную реабилитацию пациентов (занятия лечебной физкультурой, трудотерапия, занятия с логопедом). Назначаются витамины группы В, церебролизин, пирацетам, АТФ и т.д.

Для улучшения мышечной координации могут назначаться амантадин, буспирон, габапентин или клоназепам, однако эти препараты имеют низкую эффективность.

Нашли ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl + Enter Атаксия мозжечковая - причины и лечение

Глазная мигрень (мерцательная скотома) – это острое нарушение зрительных функций, проявляемое в виде временного искажения изображения (зрительной ауры) или его пропадания в некоторых участках поля зрения по причине неправильного кровообращения в зоне зрительных центров (корковых, подкорковых) и хиазмы.

Атаксия мозжечковая - причины и лечение

Синдром Морганьи-Адамса-Стокса — это обморочное состояние, вызванное резким снижением сердечного выброса и ишемией мозга вследствие остро возникшего нарушения сердечного ритма.

Атаксия мозжечковая - причины и лечение

Менингоэнцефалит – воспаление головного мозга и его оболочек, которое в некоторых случаях затрагивает спинной мозг, провоцируя паралич.

Атаксия мозжечковая - причины и лечение

Тризм – тонический спазм группы жевательных мышц, который приводит к ограничению подвижности височно-нижнечелюстного сустава.

Атаксия мозжечковая - причины и лечение

Вестибулярная атаксия (лабиринтная) — нарушение координации движений и походки, которое связано с нарушением работы вестибулярного аппарата. Сопровождается наличием нистагма, системными головокружениями, тошнотой и рвотой. Могут проявляться вегетативные отклонения (тахикардия, бледность или покраснение лица, усиленное потоотделение).

Источник: https://liqmed.ru/disease/mozzhechkovaya-ataksiya/

Мозжечковая атаксия

Главная › Атаксии

29.10.2019

Мозжечковая атаксия проявляется нарушением движений и координации. При этом расстройстве поражаются такие отделы, как полушария и червь. Различают несколько форм этого заболевания. А также существует более 20 причин возникновения этого заболевания. Расскажем об этой патологии более подробно.

Коротко о болезни

Мозжечковая атаксия формируется у человека в молодом и старческом возрасте. Поражение является следствием наследственной или врожденной патологии. А также она возникает при нейродегенеративных болезнях мозга.

Атаксия мозжечковая - причины и лечение

Если мозжечок не работает, походка становится шаткой, нарушается работа вестибулярного аппарата. При поражении «червя» (сердцевины органа) страдает тонус. Мышцы становятся вялыми и атоничными. Выделяют несколько видов атаксии. Подробно их опишем ниже.

МКБ 10

В международной
классификации заболеваний мозжечковая атаксия имеет шифр G11.1-G11.3.

G11.0 Врожденная непрогрессирующая атаксия
G11.1 Ранняя мозжечковая атаксия
G11.2 Поздняя мозжечковая атаксия
G11.3 Мозжечковая атаксия с нарушением восстановления ДНК

Виды

Выделяют несколько видов мозжечковых атаксий. Они различаются по локализации зоны поражений. При проблемах в «черве» появляются симптомы статико-локомоторной атаксии. Для нее характерно нарушение функции передвижения. Проявляется дисфункции ходьбы и походки.

Второй вид
проблем начинается при поражении полушарий мозжечка. При этом страдает точность
движений конечностей. Он носит название динамической атаксии.

Ранняя и поздняя формы

Ранняя
мозжечковая атаксия – это орфанное заболевание, которое преимущественно
распространено на севере Италии. При нем доминирует клиническая картина пирамидных
поражений и атаксии. При этом повышаются сухожильные рефлексы, пропадает
чувствительность.

Возраст появления 3-20 лет
Причины Генетическая мутация; Аутосомно-рецессивный путь передачи
Клиническая картина Дизартрия; Нистагм; Повышенные сухожильные рефлексы; Нарушение чувствительности на нижних конечностях.  

Поздняя атаксия чаще всего сопряжена с гипотиреозом. Различают 8 нозологических форм болезни.

Их классифицируют так:

  1. Алкогольная кортикальная мозжечковая
    дегенерация;
  2. Карциноматозная дегенерация;
  3. Атаксия, связанная с гипотиреозом;
  4. Интоксикационная дегенерация мозжечка;
  5. Глютеновая атаксия;
  6. Нервно-психическая дегенерация мозжечка;
  7. Иммуномодулированная атаксия;
  8. Дефицит
    витамина В1-12, витамина Е.

Мозжечковая
атаксия у детей

Мозжечковая недостаточность у детей появляется при врожденных пороках или при травмах. Атаксия может быть последствием черепно-мозговой травмы (чмт) у ребенка. У детей до 2 лет проявляется в виде умеренного отставания в развитии, шаткости ходьбы, нарушении координации.

Читайте также:  Массаж при остеохондрозе грудного отдела позвоночника

Атаксия мозжечковая - причины и лечение

Проблемы начинаются с первых
дней жизни. Малыш вялый, плохо сосет и набирает вес. Объективно клинику
недостаточности можно заметить к году. Ребенок отстает в развитии психомоторных
навыков от сверстников. Ходьба формируется ближе к 2 годам. Она характеризуется
шаткостью походки, частыми падениями, поздно появляется речь.

Наследственная мозжечковая форма

Атаксии бывают врожденные,
наследственные и приобретенные. Врожденная мозжечковая атаксия формируется в
первые месяцы жизни. Наследственная форма имеет связь с генетическими дефектами
и передается из поколения в поколения. А приобретенная болезнь связана по
времени с перенесенной тяжелой патологией другого порядка.

В 19 веке врач невролог Пьер
Мари предложил разделить наследственные атаксии на 2 формы:

  • Атаксия
    Фридрейха;
  • Половая
    форма наследственной атаксии.

Последняя проявляется ближе к 30-40 лет и носит имя ее исследователя. Основные проявления – это неврологические расстройства (птоз, нарушение конвергенции, затруднение глотания, слабоумие). При этом в отличие от болезни Фридрейха отсутствуют симптомы поражения костной ткани.

Пути наследования

Заболевание Пьера Мари
передается по наследству. Гены распространяются по аутосомно-доминантному типу.
Следовательно, если патологический материал есть у одного из родителей, то 50%
потомков получит его.

Ген болезни локализован на
хромосоме 6р23. При поиске причин заболевания генетический анализ является
одним из главных факторов постановки диагноза.

Как проявляется патология?

У болезни Пьера Мари целый
комплекс симптомов. Но доминирует нарушение координации и походки. К этому
добавляются проблемы со зрением: птоз, избыточная подвижность глазных яблок,
нистагм, атрофия зрительного нерва. При патологии повышены сухожильные
рефлексы. Могут наступать параличи и парезы ног. Возможно развитие депрессии,
потеря памяти, прогрессирующее слабоумие.

Болезнь Пьера Мари
существенно отличается от остальных атаксий отсутствием экстрапирамидных
синдромов. Для дифференциальной диагностики подходит генетический анализ.

Дифференциальный диагноз

Проводится с атаксией
Фридрейха, оливопонтоцеребеллярными атаксиями.

Атаксия Пьера Мари Зона поражения: мозжечок Симптомы: мозжечковая атаксия
Фридрейха Структуры спинного мозга (проводящие пути), базальные ядра Поражение костной, мышечной системы, потеря чувствительности, эмоциональные расстройства
Оливопонтоцеребеллярная дегенерация Базальные ядра (олива), мост, вегетативная нервная система и мозжечок Паркинсонизм, атаксия, нарушение работы вегетативной системы (потливость, ортостатический коллапс)

Лечение

Медикаментозная
терапия болезни малоэффективна. Лекарственные средства направлены на улучшение
взаимодействий с клетками и восстановление утраченных связей. Симптомы
купируются противосудорожными препаратами, миорелаксантами, трофическим
веществами для нервной ткани.

Большое
внимание уделяется системе обратной биологической связи. Специальные программы
и установки тренируют участи мозга с низкой активностью. При этом идет их
искусственная стимуляция. А в ответ зона усиливает свою работу и посылает
обратную связь к мышцам. Используется стабилоплатформа и занятия на доске
Бильгоу.

Постинфекционная мозжечковая форма

Инфекционный
вид атаксии встречается довольно редко. Его могут провоцировать вирусные и
бактериальные инфекции. Среди них наиболее вероятен менингит (нейсерия),
вирусный энцефалит, геморрагические лихорадки, вирус герпеса и
цитомегаловирусная инфекция у ослабленных пациентов и детей.

Постинфекционная атаксия возникает на фоне поражения мозга и его оболочек. Болезнь никогда не развивается изолированно. На фоне тяжелой инфекции у пациента развиваются симптомы мозжечковой недостаточности. Формируется шаткая походка, появляется тремор, горизонтальный нистагм, адиадохокинез.

Симптомы уменьшаются
по мере купирования основного инфекционного процесса. Но отдаленные последствия
беспокоят больного еще долго. А некоторые изменения могут оставаться навсегда.
Лечение этиотропное.

Острая мозжечковая форма

Употребление
алкоголя формирует стойкий дефицит тиамина в организме пациента. А кора
мозжечка и червь относятся к зонам мозга, которые остро реагируют на такой
дефицит. Дегенеративные процессы в этой области – это проявления хронической
алкогольной зависимости.

Острая алкогольная атаксия проявляется при длительном и хроническом употреблении алкоголя. Однако, не каждый человек подвержен такой дегенерации. Играет роль наследственная предрасположенность и чувствительность нервной ткани к дефициту тиамина.

Факт! Синдром Вестфаля-Лейдена развивается при инфекции (малярия и сыпном тифе) и при тепловом воздействии (перегрев, солнечный удар). Для него характерна острая мозжечковая атаксия.

Прогрессирующая мозжечковая форма

Поздняя атаксия
проявляется прогрессирующей клиникой заболевания. Основные проявления клиники:

  • Нистагм;
  • Адиадохокинез;
  • Шаткая
    походка;
  • Нарушение
    координации;
  • Снижение
    рефлексов;
  • Потеря
    устойчивости при пробах.

Статическая и динамическая форма

Эти два вида
заболевания существенно отличаются по признакам и зоне поражения.

Статико-локомоторная Динамическая
Поражение червя Полушария мозжечка
Нарушение поддержания позы, устойчивости и ходьбы Страдает двигательная функция конечностей, у пациента развивается дисметрия, промахивание мимо объектов.

Сенситивная и мозжечковая виды

Первый вид
болезни появляется при заболевании спинного мозга. А точнее, его задних рогов.
Именно здесь расположены терминальные двигательные нейроны. От этой зоны сигнал
напрямую поступает в рецепторы мышц и сухожилий. При болезни импульс не
проходит к мускулам.

При сенситивной
атаксии появляется «штампующая» походка. Пациент перестает выполнять
координационные пробы без контроля зрения. Это не характерно для мозжечковой
атаксии.

Вестибулярная и мозжечковая виды

Двигательные пути проходят через вестибулярные отделы и ядра 8 пары черепно-мозговых нервов. При поражении на этом уровне проявляется нарушенная работа вестибулярной системы. Атаксия проявляется тошнотой, рвотой, головокружением.

У больного выявляется горизонтальный нистагм. У пациентов нарушается слух, ведь он связан с органом равновесия. Существенное отличие от мозжечковой атаксии – симптоматика усиливается при резких поворотах головы.

Кортикальная и мозжечковая виды

При поражении
корковых отделов, в которых начинаются пирамидные пути, возникает корковая
атаксия. В позе Ромберга пациент падает в сторону, противоположную месту
поражению. Известно, что пирамидные пути перекрещиваются в области ствола и
переходят на другую сторону.

При ходьбе
больной передвигается неустойчиво, он пошатывается и отклоняется в
противоположную поражению сторону. Активно прогрессируют психиатрические
изменения. Формируются нарушения слуха, галлюцинации.

Патогенез и этиология заболевания

Атаксия мозжечковая - причины и лечение

К поражению мозжечка приводят многочисленные факторы. Роль играет и генетика, и сосудистые болезни, атеросклеротические поражения. Атаксии часто развиваются после тяжелых травм, операций на головном мозге.

Сосудистые катастрофы, какие как инфаркт или инсульт, могут повлечь за собой повреждение любой структуры. В том числе и мозжечка. Особенную опасность представляют дорожно-транспортные происшествия. При авариях задняя часть черепа попадает на сиденье. Мозжечок при этом сильно травмируется.

Причины

Главные
причины, повреждающие мозжечок:

  1. Атеросклеротическая
    болезнь сосудов шеи и головного мозга;
  2. Инфаркт
    или инсульт;
  3. Инфекционные
    заболевания (бактериальный менингит, вирусный энцефалит, боррелиоз, герпес);
  4. Отравление
    солями тяжелых металлов;
  5. Воздействие
    наркотических препаратов, алкоголя;
  6. Опухоли
    мозга;
  7. Аутоиммунные
    болезни;
  8. Генетические
    атаксии (Фридрейха, патология Вильсона, атаксия-телеангиоэктазия).

Симптомы

Для этой
болезни характерно прогрессирование мозжечковой недостаточности. При
заболевании проявляются нарушения:

  • Нистагм;
  • Нарушение
    походки;
  • Адиадохокинез;
  • Интенционный
    тремор;
  • Нарушение
    выполнения координаторных проб;
  • Скандированная
    речь;
  • Мегалография;
  • Промахивание
    при взятии предметов.

Видео пациента
с атаксией

В ролике четко видны характерные признаки мозжечковой атаксии.

  1. Неустойчивость
    в положении стоя. При этом пациент отклоняется в сторону поражения. На видео
    заметно, как больной теряет равновесие, как только сводит стопы вместе;
  2. В
    позе Ромберга пациент крайне неустойчив. Однако, пробы с открытыми и закрытыми
    глазами выполняет одинаково;
  3. Шаткая
    походка. Пациент идет, покачиваясь. При движении он широко расставляет ноги. Страдает
    и «фланговая» ходьба;
  4. Пальценосовая
    проба выполняется с промахиванием. При приближении пальца к носу отмечается
    интенционный тремор;
  5. При
    пробе с молоточком пациент должен перемещать пальцы с рукоятки на головку
    прибора. Отмечается быстрая утомляемость и медлительность в выполнении движений;
  6. Адиадохокинез.
    При быстром вращении кистей заметно замедление движений кисти на стороне
    поражения;
  7. Пяточно-коленная
    проба выполняется с заметным промахиванием. Пациент не ощущает колено, нога
    постоянно соскальзывает с голени;

Источник: https://parkinson.su/mozzhechkovaya-ataksiya

Мозжечковая атаксия

Мозжечковая атаксия — неврологическое расстройство, которое проявляется нарушением координации движений из-за повреждения мозжечка и его связей.

Симптоматика патологии включает в себя специфические нарушения походки и равновесия, проблемы с плавностью речи, гипотонию мышц, дискоординацию движений, головокружения.

Лечение подбирается в зависимости от заболевания, которое спровоцировало состояние.

Содержание статьи:

Атаксия мозжечковая - причины и лечение

Мозжечок — часть головного мозга, которая расположена прямо у его основания. Состоит этот орган из двух полушарий, которые отвечают за точность движений. Полушария мозжечка разделены червем, который обеспечивает равновесие и устойчивость при ходьбе.

Зависимо от того, какая именно часть мозжечка была поражена, выделяют две формы патологии: статико-локомоторную (поражение червя, при котором наблюдается расстройство устойчивости и походки) и динамическую (поражены полушария, из-за чего нарушена способность выполнять произвольные движения конечностями).

Причины возникновения мозжечковой атаксии

В неврологии используется классификация мозжечковой атаксии, основанная на критерии течения заболевания. В ней выделяются три основные разновидности атаксии: с острым началом, подострым началом и хроническая. Каждый из этих видов может быть вызван различными болезнями.

Атаксия с острым началом (развивается внезапно после воздействия на организм провоцирующих факторов):

  • ишемический инсульт, спровоцированный атеросклеротической окклюзией или эмболией церебральных артерий, которые питают ткани мозжечка (считается одной из самых распространенных причин патологии);
  • геморрагический инсульт;
  • травма мозжечка, появившаяся из-за его внутримозговой гематомы или черепно-мозговой травмы;
  • рассеянный склероз;
  • Гийена-Барре синдром;
  • энцефалиты и постинфекционные церебеллиты;
  • интоксикация организма (литий, барбитураты, дифенин);
  • гипертермия;
  • метаболические нарушения;
  • обструктивная гидроцефалия.

Атаксия с подострым началом (развивается в течение одной или нескольких недель):

  • опухоли, различные виды абсцессов и прочие объемные процессы в мозжечке (астроцитома, медуллобластома, гемангиобластома, эпендимома);
  • нормотензивная гидроцефалия, спровоцированная субарахноидальным кровоизлиянием после операции на мозге или менингита;
  • эндокринные нарушения (гиперпаратиреоз, гипотиреозе);
  • витаминная недостаточность;
  • передозировка антиконвульсантами;
  • токсические и метаболические расстройства, связанные с расстройствами всасывания и питания;
  • злокачественные опухолевые заболевания (рак легких, рак яичников);
  • паранеопластическая церебеллярная дегенерация.

Хронически прогрессирующие атаксии (развиваются в течение пары месяцев или лет):

  • спиноцеребеллярные атаксии (Фридрейха атаксия, «Нефридрейховская» атаксия);
  • корковые церебеллярные атаксии (Корковая атрофия мозжечка Холмса, Поздняя мозжечковая атрофия Мари-Фуа-Алажуанина);
  • мозжечковые атаксии с поздним началом (ОПЦА, Мачадо-Джозефа болезнь, мозжечковые дисгенезии).

Симптомы мозжечковой атаксии

Пациенты с мозжечковой атаксией обычно совершают размашистые и неуверенные движения во время ходьбы. Походка у них шаткая, для большей устойчивости они стараются широко расставлять ноги.

Если пациента попросить попробовать пройтись по одной линии, можно будет заметить, как он раскачивается с одной стороны в другую.

Обычно симптоматика заболевания становится более выраженной, когда больной внезапно меняет направление движения или встает со стула и старается сразу же быстро идти.

При ходьбе наблюдаются следующие состояния: гипометрия (внезапная остановка движения еще до того момента, когда была достигнута определенная цель) и гиперметрия (чрезмерная амплитуда движений).

Пациенты с мозжечковой атаксией обычно не способны быстро выполнять противоположные движения.

Из-за проблем с координацией происходит патологическое изменение почерка: появляется макрография, он становится размашистым и неравномерным.

Для патологии мозжечка также характерно отклонение при ходьбе или даже падения в одну сторону. Во время приема у невролога пациент выполняет пальце-носовую пробу.

Обычно у больных наблюдается не только помахивание пальцем мимо кончика носа, но и заметный тремор рук. При этом совершенно неважно — открыты или закрыты у пациента глаза, поскольку это не влияет на результаты пробы.

Читайте также:  Как определить грыжу позвоночника

С помощью данной пробы удается отличить мозжечковую атаксию от вестибулярной и сенситивной.

Для врожденных типов мозжечковой атаксии свойственны следующие симптомы:

  • нарушение координации отдельных мышц;
  • вертикальная неустойчивость;
  • отрывистость речи;
  • задержка речевого и психического развития;
  • позднее начало ходьбы и сидения и у малышей.

Мозжечковая атаксия нередко сопровождается дизартрией и нистагмом. Невозможно не заметить, что у пациента возникают проблемы с речью: она замедляется, теряет свою плавность, становится прерывистой и скандированной.

По мере прогрессирования заболевания у пациентов нарушается почерк, обедняется мимика, появляются боли в пояснице, возникают судорожные подергивания, ухудшается зрение, развивается косоглазие, возникают сложности с глотанием и приемом пищи в целом, нарушается слух, изменяется психика и возникает депрессия.

Характерным признаком заболевания, благодаря которому удается его диагностировать, будет нарушение сочетанных движений, которые в норме должны идти вместе. Например, во время отклонения туловища назад, человек обычно сгибает в коленях ноги, а при попытке взглянуть вверх, запрокинув голову, немного морщит лоб. У пациентов с атаксией обычно эти движения не согласованы.

Диагностика мозжечковой атаксии

При диагностике врач должен обязательно учитывать, что оно может быть вызвано самыми разными заболеваниями.

Именно поэтому в диагностике патологии участвуют такие специалисты, как невролог, травматолог, онколог, эндокринолог, генетик, нейрохирург. Первый этап диагностики — осмотр пациента и сбор анамнеза.

Пациенты с нарушениями координации, как правило, жалуются на пошатывание и падения во время ходьбы.

Для постановки точного диагноза врач расспрашивает больного о том, не нарастает ли симптоматика патологии в темноте, интересуется не беспокоят ли его частые головокружения. Во время клинического осмотра невролог проводит оценку ходьбы и равновесия пациента. Например, с целью проверки ходьбы врач может попросить больного пройтись по прямой линии, после чего сделать поворот.

Наиболее достоверными методами постановки точного диагноза при мозжечковой атаксии считаются КТ, МСКТ и МРТ головного мозга.

С их помощью удается обнаружить новообразования мозга, врожденные аномалии, патологические изменения мозжечка. Для более точной диагностики патологии могут также применяться допплерография и МРА сосудов мозга.

Выявить заболевание в случае его наследственной этиологии позволяет генетический анализ и ДНК-диагностика.

Симптоматика мозжечковой атаксии во многом схожа с симптомами других неврологических патологий. Поэтому неврологу важно провести максимально точную дифференциальную диагностику.

А именно, с помощью исследований вестибулярного анализатора (вестибулометрия, стабилография, электронистагмография) удается исключить вестибулярные расстройства. Обнаружить ликворную гипертензию, симптомы кровоизлияния, опухолевые или воспалительные процессы можно путем проведения люмбальной пункции.

Исключить инфекционное поражение мозга можно, получив результаты ПЦР-исследования или анализа крови на стерильность.

Лечение мозжечковой атаксии

Лечение мозжечковой атаксии направлено на устранение заболевания, которое ее спровоцировало. В любом случае, как лечить мозжечковую атаксию, будет решать группа врачей, которые компетентны в этой области, учитывая состояние пациента и его шансы на выздоровление.

Медикаментозная терапия

Если патология была вызвана инфекционно-воспалительным процессом, в таком случае врач назначает противовирусную или антибактериальную терапию.

Сосудистые нарушения, ставшие причиной мозжечковой атаксии, лечат путем остановки церебрального кровотечения или нормализации кровообращения.

Для этого больному назначают следующие группы препаратов: тромболитики, ангиопротекторы, антиагреганты, антикоагулянты, сосудорасширяющие.

Если мозжечковая атаксия имеет наследственную этиологию, полностью избавиться от нее невозможно.

В основном врачи прибегают к метаболической терапии, которая предусматривает назначение таких препаратов, как церебролизин, витамины В12, В6 и В1, АТФ, препараты гинкго билоба, милдронат, пирацетам.

Для повышения тонуса скелетной мускулатуры и улучшения в ней обмена веществ больным рекомендован массаж.

Хирургическая терапия

Наиболее сложным и длительным будет лечение атаксии, вызванной опухолевым заболеванием. В этом случае врачи прибегают к радикальному хирургическому лечению. Если во время диагностики опухоли будет выявлен ее злокачественный характер, врачи дополнительно назначают курс химиотерапии. Для устранения мозжечковой атаксии, спровоцированной гидроцефалией, назначают шунтирующую операцию.

Консервативная терапия

Помимо медикаментозной терапии и хирургических операций, комплексная терапия заболевания предусматривает назначение других консервативных методов.

По показаниям больным могут быть назначены логопедические занятия, трудотерапия, физиотерапия, лечебная физкультура.

Последняя предполагает как выполнение спортивных упражнений, так и многократное повторение различных бытовых навыков для улучшения координации движений: перелистывание страниц, наливание жидкостей, застегивание одежды на пуговицы.

Прогноз и профилактика

Прогноз для больного зависит исключительно от причины, которая спровоцировала начало заболевания.

Полностью регрессировать или частично сохраниться могут острые и подострые атаксии, обусловленные интоксикацией организма, сосудистыми нарушениями, воспалительными процессами.

В этом случае прогноз для пациента будет максимально благоприятным, если удастся вовремя устранить провоцирующий фактор: инфекцию, токсическое воздействие, окклюзию сосудов.

Для хронической формы атаксии характерно постепенное нарастание симптомов, что в итоге приводит к инвалидности пациента. Наибольшую опасность для жизни больного представляют мозжечковые атаксии, вызванные опухолевыми процессами. Быстрое развитие заболевания и нарушение функционирования многих органов приводит к серьезным осложнениям, которые значительно ухудшают качество жизни пациента.

Профилактика мозжечковой атаксии предусматривает предотвращение черепно-мозговых травм, инфицирования организма, развития сосудистых расстройств, своевременное лечение хронической ишемии мозга, компенсацию метаболических и эндокринных расстройств, обязательное генетическое консультирование во время планирования беременности.

Источник: https://www.mosmedportal.ru/illness/mozzhechkovaya-ataksiya/

Мозжечковая атаксия: причины заболевания, основные симптомы, лечение и профилактика

Патология мозжечка, приводящая к координаторному нарушению моторики. Заболевание проявляется расстройством ходьбы, несоразмерностью и асинергией движений, дисдиадохокинехом, изменением почерка.

Может наблюдаться скандированная речь, интенционное дрожание, постуральный тремор и мышечная гипотония. Для медицинского заключения, врач изучает данные анамнеза, проводит неврологический осмотр, анализирует клинические проявления и направляет больного на дополнительные обследования.

Как правило, выполняют стабилографию, вестибулометрию, электронистагмографию, исследование крови на стерильность, полимеразную цепную реакцию, люмбальную пункцию, компьютерную или магнитно-резонансную томографию, магнитно-резонансную ангиографию и допплерографию.

Кроме того, рекомендован генетический анализ. В первую очередь терапия направлена на устранение первичной патологии.

Лечебная тактика может включать антибактериальные, противовирусные и сосудорасширяющие препараты, ангиопротекторы, тромболитики, антиагреганты, антикоагулянты, диуретики, витамины группы В, аденозинтрифосфат и пирацетам. Новообразования в мозжечке являются показанием к оперативному вмешательству, химиотерапии и лучевой терапии.

Причины мозжечковой атаксии

Заболевание может развиваться на фоне ишемического или геморрагического инсульта, черепно-мозговой травмы, внутримозговой гематомы, рассеянного склероза, синдрома Гийена, постинфекционного энцефалита и церебеллита, острых интоксикаций и метаболических расстройств.

Подострая форма недуга может быть спровоцирована астроцитомой, гемангиобластомой, медуллобластомой, эпендимомой либо менингиомой, витаминной недостаточностью, передозировкой антиконвульсантами, гиперпаратиреозом и гипотиреозом.

Кроме того, заболевание может иметь наследственный характер.

Симптомы мозжечковой атаксии

У пациентов наблюдаются размашистые неуверенные асинергичные движения и шаткая походка.

Заболевание проявляется дисметрией, гипометрией, гиперметрией, дисдиадохокинезом, нарушениями координации, интенциональным и низкочастотным постуральным тремором, а также изменениями почерка. При спастической атаксии больной отклоняется, а иногда падает в сторону поражения.

Характерно нарушение речи напоминающее скандирование. Пациент говорит медленно и прерывисто, с ударением на каждый слог. Нередко отмечается мышечная гипотония и снижение глубоких рефлексов.

Диагностика мозжечковой атаксии

В диагностике могут принимать участие специалисты травматологического, нейрохирургического, онкологического, генетического, эндокринологического и неврологического профилей.

Для медицинского заключения, врач изучает данные анамнеза, проводит неврологический осмотр, анализирует клинические проявления и направляет больного на дополнительные обследования.

Как правило, выполняют стабилографию, вестибулометрию, электронистагмографию, исследование крови на стерильность, полимеразную цепную реакцию, люмбальную пункцию, компьютерную или магнитно-резонансную томографию, магнитно-резонансную ангиографию и допплерографию.

Рекомендован генетический анализ.

Лечение мозжечковой атаксии

В первую очередь терапия направлена на устранение первичной патологии. При инфекционно-воспалительной природе недуга назначают антибактериальные либо противовирусные препараты.

Сосудистые нарушения лечат ангиопротекторами, тромболитиками, антиагрегантами, антикоагулянтами и сосудорасширяющими средствами. Если атаксия возникла на фоне интоксикации, назначают инфузионную терапию и диуретики, а при тяжелом течении – гемосорбцию.

Радикальное лечение генетической мозжечковой атаксии не разработано, потому пациентам назначают прием витаминов группы В, аденозинтрифосфата, пирацетама и препаратов гинкго билоба.

Чтобы улучшить метаболизм в скелетных мышцах, повысить их тонус и силу, выполняют курс массажа. Новообразования в мозжечке являются показанием к оперативному вмешательству, химиотерапии и лучевой терапии.

Профилактика мозжечковой атаксии

Специфические методы профилактики не разработаны. Необходимо избегать черепно-мозговых травм, своевременно корректировать сосудистые нарушения, эндокринные и метаболические расстройства. Парам с отягощенным семейным анамнезом, планирующим беременность, рекомендовано пройти генетическое исследование.

Источник: https://www.obozrevatel.com/health/bolezni/mozzhechkovaya-ataksiya.htm

Мозжечковая атаксия

Нарушения эти могут проявлять при совершении каких-либо действий, ходьбе — динамическая атаксия, а могут развиваться в положении стоя — статическая атаксия. Мозжечковая атаксия может быть и статической и динамической.

Причины

Этот клинический синдром связан с поражениями мозжечка. Надо сказать, что клетки мозжечка очень чувствительны к раздражающим факторам, и очень трудно выделить какой-то один из них.

Клетки Пуркинье — основные функциональные элементы мозжечка — гибнут при воздействии даже небольших доз алкоголя, очень чувствительны к никотину, к другим интоксикациям. Поэтому всегда трудно предсказать, что может привести к развитию атаксии и каков ее риск у данного человека вообще.

МА нередко возникает при опухолях, травмах и инсультах, особенно в зоне мозжечка, инфекциях мозговых оболочек, при рассеянном склерозе, хронических интоксикациях. Считается, что имеются наследственные причины развития мозжечковой атаксии, но патогенез до сих пор не известен.

Симптомы

Если ведущим проявлением мозжечковой атаксии являются статические нарушения, то для больного типична поза в положении стоя: он широко расставляет ноги, балансирует руками, избегает поворотов и наклонов головы и туловища. Если подтолкнуть его или заставить сдвинуть ноги, то он упадет, даже не заметив, что падает.

При динамических расстройствах картина тоже типична: своеобразная походка, которая так и называется — «мозжечковая». Ноги больного широко расставлены, напряжены, он старается их не сгибать, идет как на ходулях. Туловище при этом выпрямлено, даже немного запрокинуто назад. На поворотах больного «заносит», вплоть до падения, амплитуда качания при перестановке ног очень широкая (дисметрия).

Со временем развивается адиадохокинез (больной не в состоянии чередовать движения, например, он не сможет ритмично дотрагиваться до кончика носа, чередуя при этом указательные пальцы обеих рук). Ухудшается речь, почерк, лицо становится маскообразным за счет обеднения мимики. Нередко таких больных принимают за пьяных, из-за чего не оказывают своевременную помощь.

Больные жалуются на боли в конечностях, пояснице, шее. Мышечный тонус повышен, возможны судорожные подергивания. Довольно типичен птоз, сходящееся косоглазие с диплопией, нистагмом, головокружением при попытке сконцентрировать взгляд, снижение остроты зрения. Развиваются нервно-психические расстройства, депрессия.

Диагноз и лечение

При проведении полного комплекса исследований диагноз не вызывает затруднений. Необходимы функциональные пробы, оценка сухожильных рефлексов, исследования крови и ликвора. Назначают КТ, УЗИ и допплерографию головного мозга, тщательно собирается анамнез.

Лечение чаще всего симптоматическое, за исключением случаев мозжечковой атаксии при инфекциях, когда обязательно лечение основного, инфекционного заболевания. Назначают препараты, улучшающие кровоснабжение мозга, ноотропы, бетасерк и другие препараты бетагистина. Иногда снизить выраженность симптомов помогает специальная гимнастика, массаж, физиотерапевтическое лечение.

Прогноз

Мозжечковая атаксия заболевание неизлечимое. Прогноз неблагоприятный, поскольку болезнь прогрессирует быстро, приводя к ухудшению качества жизни и многочисленным расстройствам со стороны различных органов.

Источник: https://ne-kurim.ru/glossary/mozzhechkovaja-ataksija/

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector